Ādas Ihtioze (iedzimta, Vulgāra, Arlekīna) - Kas Tas Ir? Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Ādas ihtioze: formas, simptomi un ārstēšana

Kas ir ihtioze?

Ihtioze ir ādas slimība, kurai ir daudz kopīga ar dermatozi. Patoloģija tiek iegūta mantojumā, un to raksturo vienmērīgs keratinizācijas pārkāpums un zivju ķermeņa līdzīgu zvīņu parādīšanās uz ķermeņa virsmas.

No visām iedzimtām ādas slimībām ihtioze ir aptuveni 87% patoloģiju. Šajā gadījumā mutācijas notiek dažādos epitēlija gēnos, kas noved pie tā struktūras izmaiņām. Slimības simptomi var būt ļoti dažādi. Tomēr, neskatoties uz ihtiozes formu, ir viens slimības simptoms - paaugstināta dermas augšējā slāņa keratinizācija un lobīšanās.

Neskatoties uz augsto medicīnas attīstību, ihtiozes ārstēšana ir grūts uzdevums, ar kuru jāsaskaras ārstam. Lai gan zinātnieki jau ir spējuši izstrādāt terapeitisko režīmu, lai uzlabotu šādu pacientu dzīves kvalitāti. Ārstēties var arī zīdaiņi.

Ichtioze pieaugušajiem notiek ļoti reti. Tas ir saistīts ar citām nopietnām slimībām. Ārstēšanas shēmas pieaugušajiem neatšķiras no bērniem.

Saturs:

• Ichtiozes cēloņi
• Iedzimtas ihtiozes formas
• Iedzimtas ihtiozes simptomi
• Ihtiozes ārstēšana
• Prognoze
• Ihtiozes profilakse
• Atbildes uz populāriem jautājumiem

Ichtiozes cēloņi

Iedzimtas ihtiozes cēloņi

Gēnu mutācijas ir visas iedzimtas ihtiozes cēlonis. Olbaltumvielu savienojumi, fermenti un citas vielas, kas piedalās dermas veidošanā, tiek ražoti ar noteiktiem traucējumiem.

Līdz šim precīzi gēnu anomāliju cēloņi nav zināmi, taču zinātnieki ir identificējuši dažus ihtiozes attīstības riska faktorus, tostarp:

• Iedzimta nosliece. Ichtiozes attīstības varbūtība ir lielāka, ja ģimenes anamnēzē ir šādas patoloģijas kā: Dauna sindroms, Patau sindroms, Šerševska-Tērnera sindroms utt.
• Vecāku sliktie ieradumi, piemēram, grūtnieces alkohola lietošana, smēķēšana, narkotisko vielu lietošana, narkotiku lietošana.
• Hroniskas slimības vecākiem. Svarīgi ir dažādi infekcijas procesi, piemēram, pielonefrīts, hepatīts, gastrīts utt.
• Iedarbība uz ķermeņa kaitīgiem faktoriem: starojums, piesārņots gaiss, smagie metāli utt.

Visi kaitīgie faktori, kas ietekmē vecākus, var ietekmēt bērna veselību un izraisīt viņam ihtiozes attīstību.

Iegūtās ihtiozes cēloņi

Dažreiz ihtioze attīstās dzīves laikā.

Iemesli var būt šādi:

• A vitamīna trūkums organismā.
• Ļaundabīgi audzēji ar paraneoplastiska sindroma attīstību. Pacienta imūnsistēma sāk attīstīt imūnkompleksus pret savu ādu un to iznīcināt.
• Ihtioze uz alkoholisma fona. Asinsvadi tiek iznīcināti, āda nesaņem normālu uzturu, kas izraisa slimības attīstību.

Ihtioze, kas attīstās dzīves laikā, neapdraud cilvēku veselību. Tās simptomi nav tik izteikti kā iedzimtu slimības formu gadījumā. Šādu cilvēku āda ir pakļauta pastiprinātai pīlingai, pēdu un plaukstu zonā tiks uzlabots ādas modelis. Jūs varat tikt galā ar slimību, ja identificējat tās rašanās cēloni. Ja etiotropiska ārstēšana neļauj sasniegt pozitīvus rezultātus, terapiju veic saskaņā ar to pašu shēmu kā iedzimtu slimības formu gadījumā.

Iedzimtas ihtiozes formas

Atkarībā no slimības sākuma laika un mutācijas vietas ir daži ihtiozes veidi, piemēram:

1. Jaundzimušo ihtioze. Mutācijas notiek sieviešu dzimuma hromosomās. Slimība sāk attīstīties pat periodā, kad bērns atrodas dzemdē. Viņš piedzims ar slimības simptomiem. Visbiežāk cieš zīdaiņu vīrieši, kuri mutācijas gēnu saņem caur sieviešu līniju.

   Šie ihtiozes veidi ietver:

   • Lamelārs.
   • Eritroderma ir ihtioziforma.
   • Erythroderma bullous ichthyosiform.
   • Arlekīna ihtioze.

2. Ihtioze, aizkavēta laikā. Mutācija notiek hromosomās, kas nav dzimuma pārstāvji. Pirmo reizi slimība izpaužas pēc 2 mēnešiem - 1 gadu pēc bērna piedzimšanas. Slimībai ir nekomplicēta gaita, salīdzinot ar jaundzimušo ihtiozi. Vulgārā ihtioze attiecas uz patoloģiju, kas novēlota laikā.

Atkarībā no slimības formas traucējumu simptomi būs atšķirīgi.

Iedzimtas ihtiozes simptomi

Bērns piedzimst "iesaiņots" gaiši brūnā plēvē (koloidālais auglis). Pēc dažām stundām vai dienām filma iznāk.

Nākotnē slimība var turpināties 4 veidos. Simptomi ir izteikti, tāpēc noteiktas patoloģijas formas diagnostika nav grūta:

1. Lamelārā ihtioze:

   • Āda ir cieši pievilkta.
   • Bērna plakstiņi un lūpas ir pagrieztas uz āru.
   • Lielas garozas daļiņas atdala plaisas. Viņi ir dziļi, viņi visu laiku kļūst slapji, no tiem parādās caurspīdīgs starpšūnu šķidrums.
   • Kājas un plaukstas ir pārklātas ar biezām ādas zvīņām, kuras atdala plaisas.

2. Ichthyosiform eritrodermija:

   • Pēc piedzimšanas mazulis tiek pārklāts ar plēvi, kas ātri izžūst, saplaisā un atdalās.
   • Āda izskatās, ka mazulis ir sadedzināts. Tas ir pārslains un sarkanā krāsā.
   • Āda ir saspringta. Kad bērns aug, uz tā parādās sudraba svītras.
   • Zīdaiņa ausis ir neregulāras. Tomēr šis simptoms parādās ne visiem pacientiem.
3. Bullous ichthyosiform erythroderma. Šī slimības forma izpaužas tāpat kā ichthyosiform erythroderma, bet cita starpā uz ādas parādās čūlas defekti un pūslīši.

4. Harlequin sindroms:

   • Šis slimības veids ir visgrūtākais un bīstamākais bērna dzīvībai. Raga slānis sabiezē pa visu ķermeņa virsmu.
   • Bērna lūpas un plakstiņi ir savīti.
   • Plaisas ir ļoti dziļas, tās izskatās kā brūces.
   • Jaundzimušā galva ir samazināta.

Bērnam kļūstot vecākam, slimības simptomi kļūst mazāk intensīvi (ja vien viņam nav diagnosticēts arlekīna sindroms). Āda kļūst normālas krāsas, bet paliek stingra un visu laiku pārslās. Ja pacientam rodas lamināra patoloģijas forma, tad uz tā esošās sudrabainās svītras saglabājas visu mūžu.

Ichthyosis vulgaris simptomi

Slimība liek sevi manīt 2-12 mēnešus pēc bērna piedzimšanas. Patoloģijas manifests iekrīt aukstajā sezonā.

Ihtiozes simptomi ir šādi:

• Āda pārslās nost uz bagāžnieka. Šajā procesā nav iesaistīta seja, popliteal un paduses.
• Uz plaukstām un pēdām tiek pastiprināts dabiskais raksts, vagas kļūst dziļas, dermas tonis ir novājināts. Tādējādi mazuļa kājas un plaukstas izskatās senilas.
• Uz gurniem un pleciem parādās blīvēšanas sekcijas, kuras attēlos ar bumbuļiem.

Laiku pa laikam slimība pasliktināsies un samazināsies. Aukstā sezonā patoloģijas simptomi pastiprinās.

Ihtiozes ārstēšana

Nav iespējams mūžīgi tikt galā ar iedzimtu ihtiozes formu. Personai būs nepārtraukti jāuzrauga viņu veselība. Lai to izdarītu, viņam būs jālieto zāles un jāveic dažas izmaiņas dzīvesveidā. Visas patoloģijas formas, izņemot arlekīna sindromu, labi palīdz simptomātiskai korekcijai.

Vispārējie terapeitiskie pasākumi

Ja bērns ir dzimis filmā, tad viņš tiek ievietots inkubatorā. Tur tiek uzturēts nepieciešamais mitruma un temperatūras līmenis.

Nekavējoties zīdainim jāsaņem tādi medikamenti kā:

• Glikokortikosteroīdi. Nav precīzu datu, kāpēc šīs zāles pozitīvi ietekmē ihtiozes slimnieku veselību. Tomēr to efektivitāte ir pierādīta. Izvēlētās zāles ir prednizolons vai hidrokortizons. Ārstēšana jāturpina 4-7 nedēļas. Tad zāļu deva tiek pakāpeniski samazināta.
• Vitamīns A. Tas regulē vielmaiņas procesus ādā, veicina starpšūnu vielu ražošanu. Uzņemšanas kurss ir 14 dienas, bet pēc ārstējošā ārsta ieskatiem to var mainīt. Vitamīns tiek tirgots ar nosaukumu Retinol Acetate. Ja bērnam rodas alerģija pret to, tad tiek noteikts Acitretin.
• Antibiotikas. Tie tiek noteikti gadījumā, ja ir liela bakteriālas infekcijas iespējamība.
• Elektrolīti un albumīns intravenozi. Tie uzlabo pacienta vispārējo labsajūtu. Jaundzimušajiem zāles tiek piegādātas nabas vēnā.

Kad slimība pasliktinās, terapiju atkārto ar visām zālēm. Ārsts var noņemt antibakteriālos līdzekļus no shēmas vai intravenozas infūzijas, ieviest citus vitamīnus.

Vietējā ietekme

Vietējo terapiju nevar atteikties.

Šim nolūkam tiek izmantoti dažādi krēmi un ziedes, piemēram:

• Uroderms ar urīnvielu 2%.
• Petrolatums.
• Lanolīns.
• Atoderm, Topikrem, Foretal un citi mīkstinoši līdzekļi. Šie produkti nav klasificēti kā zāles, tāpēc tos var izmantot jaundzimušo bērnu ārstēšanai.
• Dekspantenols.
• Krēmi un ziedes ar hormonālu komponentu: Elokom, Akriderm, Belosalik utt.

Pieaugušiem pacientiem var izrakstīt zāles, kas satur salicilskābi 2% koncentrācijā. Tie nav parakstīti bērniem līdz 3 gadu vecumam.

Fizioterapija

NLO, sauļošanās (ne ilgāk kā 40 minūtes) palīdz mazināt slimības simptomus. Šīs procedūras stimulē dermas vielmaiņas procesus, samazina pīlinga intensitāti. Gados vecāki cilvēki var apmeklēt pirti (gaisa temperatūra nedrīkst pārsniegt 55 ° C), ceļot uz piejūras kūrortiem.

Rūpes par bērniem ar ihtiozi

Mazulis inkubatorā atradīsies 2-4 nedēļas. Šajā laikā viņš saņem visu nepieciešamo ārstēšanu.

Pēc izrakstīšanas mājās vecākiem zīdainim ir jānodrošina šāda aprūpe:

• Stingri ievērojiet visus medicīniskos ieteikumus. Ārstēšana jāturpina mājās. Jums būs jāizmanto īpaši krēmi un ziedes. Apstrādei jābūt regulārai.
• Uzraugiet mazuļa ādas stāvokli. Nav iespējams ignorēt intensīvas pīlinga periodus, ir svarīgi savlaicīgi novērst visus iekaisuma elementus, uzraudzīt mazuļa ķermeņa temperatūru utt. Tas ļaus nepalaist garām patoloģijas saasināšanās periodus un savlaicīgi veikt nepieciešamos pasākumus.
• Bērna dermas ievainojums nav pieņemams. Ādija zīdaiņiem ar ihtiozi ir vairāk pakļauta traumām nekā veselīga bērna āda. Caur brūcēm var iekļūt patogēni mikroorganismi. Tādēļ, ja traumas tomēr rodas, ādu jāārstē ar hlorheksidīna šķīdumu ar koncentrāciju 0,005% vai citu antiseptisku līdzekli.
• Ir aizliegts izmantot cietu vilnu vai sintētiskus audumus. Tas attiecas uz apakšveļu un gultas veļu. Šādi materiāli kairina mazuļa ādu, provocē niezi un slimības saasināšanos.

Pretējā gadījumā bērna dzīve neatšķirsies no veselīgu bērnu dzīves. Turpmāk šādi bērni, neraugoties uz slimību, kļūs par pilntiesīgiem sabiedrības locekļiem.

Prognoze

Visām slimības formām, izņemot arlekīna sindromu, ir labvēlīga gaita. Slimība neietekmē cilvēka dzīves kvalitāti, ja bērns jau no agras bērnības saņem atbilstošu terapiju. Ziemā cilvēki piedzīvo saasinājumus, pēc kuriem āda atgriežas normālā stāvoklī. Recidīva laikā jums jāsaņem adekvāta terapija.

Harlequin sindroms vairumā gadījumu beidzas ar bērna nāvi.

Ihtiozes profilakse

Lai samazinātu ihtiozes attīstības iespējamību zīdainim, grūtniecības plānošanas posmā jāievēro šādi ieteikumi:

• Vecākiem vajadzētu apmeklēt ārstus, identificēt un ārstēt visas hroniskās patoloģijas.
• Sieviete jāapmeklē ginekologam. Viņa būs jāpārbauda un jāatbrīvojas no visām esošajām slimībām.
• Ja agrāk ģimenē dzimuši bērni ar ģenētiskām slimībām, tad jums jāapmeklē ģenētika un jānokārto visi testi, kurus viņš izraksta.
• 6 mēnešus pirms gaidāmās koncepcijas jums jāpārtrauc alkoholisko dzērienu, narkotiku, tabakas lietošana.
• Ārsts var ieteikt lietot folijskābi, joda piedevas utt.

Atbilstība šiem ieteikumiem var samazināt bērna ihtiozes iespējamību par 95%. Grūtniecības laikā sievietei jābūt reģistrētai pie ginekologa, jāveic ultraskaņa un skrīnings. Slimību ir vieglāk novērst nekā ārstēt.

Atbildes uz populāriem jautājumiem

• Vai ihtioze ir iedzimta slimība? Jā, bet ir grūti precīzi pateikt, kā un kad notiks patoloģijas pārnešana. Ja ģimenē dzimis vīriešu kārtas bērns ar ihtiozi, tad varbūtība, ka zīdainim ar līdzīgu slimību atkal parādīsies, ir ārkārtīgi liela. Ja patoloģija ir attīstījusies novēlotā periodā, tad ir grūti prognozēt. Jāapmeklē ģenētika.
• Vai ārstēšana ir atkarīga no ihtiozes formas? Jā. Tātad ar arlekīna sindromu tiek palielinātas hormonālo zāļu devas. Bulozā slimība prasa antibiotikas. Ārsts palīdzēs noteikt terapiju.
• Ultraskaņas laikā ārsts atklāja auglim ihtiozi. Kā turpināt? Pareizas diagnozes varbūtība ir 92-95%. Lēmums paliek vecāku ziņā.
• Kādas ir ihtiozes zāļu blakusparādības ? Mēs varam teikt, ka lielākā daļa zāļu ir drošas. Hormonālie līdzekļi tiek nozīmēti uz īsu laiku, tāpēc viņiem nav laika ietekmēt imūnsistēmas stāvokli.

Raksta autors: Močalovs Pāvels Aleksandrovičs | d. m. n. terapeits

Izglītība: Maskavas Medicīnas institūts. IM Sečenovs, specialitāte - "Vispārējā medicīna" 1991. gadā, 1993. gadā "Arodslimības", 1996. gadā "Terapija".