Buda-Čiari Sindroms - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Budas-Čiari sindroms

Buda-Chiari sindroms ir slimība, kurai raksturīga traucēta asins plūsma un venozās sastrēgumi aknās orgāna vēnu aizsprostojuma dēļ. Slimība var būt primāra vai sekundāra. Tas ir diezgan reti, tam var būt subakūta, akūta un hroniska gaita. Galvenie patoloģijas simptomi ir intensīvas sāpes labajā hipohondrijā, aknu palielināšanās pēc izmēra, vemšana un ādas dzeltenība. Akūtā forma ir ārkārtīgi bīstama cilvēka dzīvībai, jo tā var izraisīt komu un nāvi.

Sindroms attīstās aknu blakus esošo vēnu oklūzijas dēļ un ir atbildīgs par tā normālu asins piegādi. Aknas ir svarīgs cilvēka orgāns, kas veic ļoti daudz funkciju, nodrošinot normālu ķermeņa darbību kopumā. Šajā sakarā visi asins piegādes traucējumi nekavējoties ietekmē visas dzīvības uzturēšanas sistēmas un izraisa vispārēju ķermeņa intoksikāciju.

Sindroms tika nosaukts pēc autoriem, kuri sniedza vispilnīgāko šī patoloģiskā stāvokļa aprakstu. Tie ir ārsts Budd (Anglija) un patologs Chiari (Austrija).

Gastroenteroloģija uzskata Budd-Chiari sindromu par retu stāvokli, kas skar vienu no 100 000 cilvēkiem. Šis sindroms visbiežāk tiek diagnosticēts sievietēm vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Pediatrijas praksē slimība ir reta, pacientu vidējais vecums ir 35 gadi.

Saturs:

• Budas-Čiari sindroma cēloņi
• Buda-Čiari sindroma simptomi
• Buda-Čiari sindroma diagnosticēšana
• Ārstēšana pie Budas-Čiari sindroma

Budas-Čiari sindroma cēloņi

Buda-Chiari sindroma cēloņi ir dažādi.

Statistika norāda šādus skaitļus:

• Hematoloģiski traucējumi noved pie slimības attīstības 18% gadījumu;
• Ļaundabīgi jaunveidojumi 9% gadījumu veicina vēnu stāzi aknās;
• Sindroma attīstības etioloģija 30% gadījumu (idiopātiska slimība) paliek neskaidra.

Galvenais patoloģijas cēlonis tiek uzskatīts par iedzimtiem aknu un tās struktūrvienību asinsvadu attīstības traucējumiem, kā arī aknu vēnu oklūziju un iznīcināšanu.

Citos gadījumos patoloģijas attīstību var izraisīt šādi faktori:

• Vēdera dobuma un vēdera ievainojumi, kā arī ķirurģiskas iejaukšanās, kas izraisa aknu vēnu stenozi.
• Šajā ziņā īpaši bīstamas ir aknu slimības, ciroze.
• Peritonīts.
• Perikardīts.
• Ļaundabīgi jaunveidojumi.
• Hemodinamikas traucējumi.
• Vēnu tromboze.
• Dažu zāļu lietošana.
• Infekcijas, tostarp sifiliss, amebiāze, tuberkuloze utt.
• Grūtniecība un dzemdību process.

Visi šie faktori noved pie tā, ka tiek traucēta normāla vēnu caurlaidība, veidojas sastrēgumi, kas laika gaitā iznīcina aknu strukturālās sastāvdaļas. Turklāt orgāna audu nekroze notiek uz paaugstināta intrahepatiskā spiediena fona. Aknas mēģina saņemt asinis no mazām artērijām, bet, ja ir cietušas lielas vēnas, tad citas vēnu zari nespēj tikt galā ar tām uzlikto slodzi. Tā rezultātā aknu perifēro daļu atrofija, tā lieluma palielināšanās. Vena cava ir vēl vairāk nostiprināta ar orgāna hipertrofētajiem audiem, kas galu galā noved pie tā pilnīgas obstrukcijas.

Buda-Čiari sindroma simptomi

Dažāda kalibra kuģi šajā sindromā spēj ciest no obstrukcijas. Budas-Chiari sindroma simptomi vai drīzāk to smaguma pakāpe ir tieši atkarīga no tā, cik vēnas baro aknas. Latentais klīniskais attēls tiek novērots, ja viena vēna nedarbojas. Šajā gadījumā pacients nejūt nekādus labsajūtas traucējumus, nepamana slimības patoloģiskās izpausmes. Tomēr, ja procesā ir iesaistītas divas vai vairākas vēnas, tad organisms sāk diezgan vardarbīgi reaģēt uz pārkāpumu.

Slimības akūtās stadijas simptomi:

• Pēkšņs sākums.
• Augstas intensitātes sāpju parādīšanās labajā hipohondrijā un vēderā.
• Sliktas dūšas parādīšanās, ko papildina vemšana.
• Acu āda un sklera ir mēreni dzeltena.
• Aknu izmērs palielinās.
• Kājas ļoti uzbriest, vēnas visā ķermenī uzbriest, izliekas zem ādas. Tas norāda uz dobās vēnas iesaisti patoloģiskajā procesā.
• Mezenterālo trauku traucējumu gadījumā pacientam rodas caureja, sāpes izplatās visā vēdera dobumā.
• Nieru mazspēja ar ascītu un hidrotoraksu attīstās vairākas dienas pēc slimības sākuma. Pacienta stāvoklis katru dienu pasliktinās, attīstās asiņaina vemšana, zāļu korekcija vāji palīdz. Asins vemšana visbiežāk norāda, ka barības vada apakšējās trešdaļas vēnas ir pārrāvušas.

Akūtā slimības forma visbiežāk beidzas ar komu un cilvēka nāvi. Bet pat tad, ja viņš izdzīvo, tad lielākajā daļā gadījumu attīstās ciroze vai aknu šūnu karcinoma.

Hroniskā slimības forma izpaužas nedaudz atšķirīgā veidā, un to raksturo šāda klīniskā aina:

• Pacienta veselības stāvoklis nav ļoti traucēts. Laiku pa laikam viņš piedzīvo nespēku un palielinātu nogurumu.
• Aknas ir palielinātas.
• Slimībai progresējot, labajā hipohondrijā parādās sāpes, rodas vemšana.
• Slimības maksimums ir aknu ciroze, kam seko aknu mazspējas veidošanās.

Saskaņā ar statistiku, hroniska slimības forma rodas 80% gadījumu. Turklāt medicīnas literatūrā ir aprakstīti bud-Chiari sindroma izcilā forma, kad simptomi strauji palielinās un slimība progresē lielā ātrumā. Dzelte un nieru mazspēja ar ascītu attīstās dažu dienu laikā.

Kas attiecas uz subakūtu slimības formu, pacientam attīstās ascīts, palielinās asins sarecēšana un palielinās liesas lielums.

Buda-Čiari sindroma diagnosticēšana

Budas-Chiari sindroma diagnostiku veic gastroenterologs. Viņš var izdarīt pieņēmumu, pamatojoties uz ascīta un hepatomegālijas klātbūtni, savukārt vienmēr tiek novērota asins recēšanas palielināšanās.

Lai precizētu viņa pieņēmumu, ārsts nosūtīs pacientu tālākai pārbaudei:

• Pilnīga asins aina, kas atklāj ESR palielināšanos un leikocītu lēcienu.
• Koagulogramma norāda uz protrombētā laika palielināšanos.
• Asins bioķīmijā ir pamanāms aknu enzīmu aktivitātes pieaugums.
• Aknu ultraskaņa ļauj vizualizēt aknu vēnu paplašināšanos, portāla vēnas lieluma palielināšanos. Ir arī iespējams noteikt trombu vai vēnu stenozi, kas traucē normālu orgānu asins piegādi. Doplera ultraskaņa nav izslēgta.
• MRI, CT, vēdera orgānu rentgens ir instrumentālas diagnostikas metodes, kas ļauj novērtēt aknu lielumu, difūzo un asinsvadu izmaiņu smagumu, kā arī noteikt patoloģiskā stāvokļa attīstības cēloni.
• Angiogrāfijas un hepato-biopsijas dati tiek uzskatīti par informatīviem.

Ārstēšana pie Budas-Čiari sindroma

Budd-Chiari sindroma ārstēšana ir iespējama tikai slimnīcas apstākļos. Terapeitiskie pasākumi galvenokārt ir vērsti uz venozās asinsrites normalizēšanu. Tajā pašā laikā tiek novērsti slimības simptomi.

Zāles Buda-Čiari sindroma gadījumā

Kas attiecas uz narkotiku ārstēšanu, tas pacientam var sniegt tikai īslaicīgu atvieglojumu. Lai noņemtu lieko šķidrumu no ķermeņa, pacientiem tiek nozīmēti diurētiskie līdzekļi. Lai to izdarītu, lietojiet kāliju aizturošus medikamentus (Veroshpiron, Spironolactone) un diurētiskos līdzekļus (Furosemide, Lasix).

Parādīta zāļu lietošana, kuru mērķis ir uzlabot vielmaiņas procesus aknās. Tas var būt Essentiale, Legalon, Lipoic acid utt.

Glikokortikosteroīdi var mazināt stipras sāpes. Katram pacientam ieteicams ievadīt antiagregantus (Trombonil, Plidol, Zilt uc) un fibrinolītiskos līdzekļus (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), kas veicina asins recekļu rezorbciju un palielina asins reoloģiskās īpašības. Neskatoties uz to, ja pacients nesaņem ķirurģisku ārstēšanu, tikai zāļu korekcija izraisa pacientu nāvi 90% gadījumu.

Budd-Chiari sindroma ķirurģiska ārstēšana

Operācijas mērķis ir normalizēt asins piegādi aknām. Tomēr, ja pacientam jau ir attīstījusies aknu mazspēja vai ir aknu vēnu tromboze, tad operācija ir kontrindicēta.

Ja šādas komplikācijas netiek novērotas, ir iespējams viens no šādiem iejaukšanās veidiem:

• Anastomozes uzlikšana. Šajā gadījumā daļu trauku, kuriem ir veiktas patoloģiskas izmaiņas, aizstāj ar mākslīgiem, kas nodrošina asinsrites atjaunošanos.
• Apvedceļa operācija. Ar šāda veida operāciju tiek izveidoti papildu asiņu aizplūšanas ceļi. Tātad apakšējā vena cava ir savienota ar labo ātriju.
• Aknu transplantācija palīdz uzlabot ķermeņa darbību.
• Vena cava paplašināšana vai tās aizstāšana ar protēzi tiek veikta ar augšējās vena cava stenozi.
• Ja pacientam ir izturīgs ascīts un oligūrija, tad viņam tiek parādīta limfovenozā anastomoze.

Kas attiecas uz prognozi, tad tā gandrīz vienmēr ir nelabvēlīga. To ietekmē pacienta vecums, vienlaicīgu slimību klātbūtne, aknu cirozes klātbūtne. Ja pacients nesaņem nepieciešamo ārstēšanu, tad nāve iestājas 3 mēnešu līdz 3 gadu laikā no slimības izpausmes brīža. Sindroms ir īpaši bīstams tā nopietno komplikāciju dēļ, ieskaitot smagu aknu mazspēju, iekšēju asiņošanu, aknu encefalopātiju. Fulminantā slimības forma ir ļoti nelabvēlīga dzīvībai. Ar hronisku patoloģijas formu pacientu mūžs palielinās līdz 10 gadiem, un ar veiksmīgu aknu transplantāciju no 10 un vairāk gadiem.

Raksta autore: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterologs

Izglītība: diploms specialitātē "Vispārējā medicīna", kas saņemts Krievijas Valsts Medicīnas universitātē N. I. Pirogova (2005). Pēcdiploma studijas specialitātē "Gastroenteroloģija" - izglītības un zinātnes medicīnas centrs.