Agranulocitoze - Cēloņi, Simptomi, ārstēšana Un Diagnostika

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Agranulocitoze: simptomi un ārstēšana

Agranulocitoze ir stāvoklis, kas raksturo asins kvalitatīvā sastāva pārkāpumu. Tajā pašā laikā perifērajās asinīs pazeminās granulocītu līmenis, kas ir īpašs leikocītu veids. Granulocīti ietver neitrofilus, eozinofilus un bazofilus. Agranulocitoze ir raksturīga daudzām slimībām. Sievietēm tas tiek atklāts biežāk nekā vīriešiem, īpaši cilvēkiem, kuri ir pārkāpuši 40 gadu vecuma ierobežojumu.

Šie asins elementi tika nosaukti par "granulocītiem" tāpēc, ka pēc to krāsošanas ar vairākām īpašām krāsvielām (pētījuma laikā) tie iegūst granulitāti. Tā kā granulocīti ir leikocītu veids, agranulocitozi vienmēr papildina leikopēnija.

Granulocītu galvenā sastāvdaļa ir neitrofīli (90%). Tie ir paredzēti, lai pasargātu ķermeni no dažādiem kaitīgiem faktoriem, tostarp to darbības, kuru mērķis ir iznīcināt vēža šūnas. Neitrofīli absorbē mikrobus, kā arī inficētās šūnas, svešus komponentus un audu atliekas. Neitrofīli ražo lizocīmu un interferonu. Šīs vielas ir organisma dabiskā aizsargspēja, kas tai ļauj cīnīties ar vīrusiem.

Tātad vissvarīgākā neitrofilu ietekme ir:

• Imūnsistēmas normālu funkciju uzturēšana.
• Asins koagulācijas sistēmas aktivizēšana.
• Asins tīrības uzturēšana.

Visi granulocīti ir dzimuši kaulu smadzenēs. Kad infekcija nonāk ķermenī, šis process norit paātrinātā tempā. Granulocīti tiek nosūtīti uz infekcijas vietu, kur viņi mirst cīņā pret patogēniem. Starp citu, strutojošās masās vienmēr ir liels skaits mirušu neitrofilu.

Agranulocitoze mūsdienu pasaulē tiek diagnosticēta diezgan bieži, jo cilvēki ir spiesti lietot citostatiskos līdzekļus un veikt staru terapiju, lai atbrīvotos no daudzām slimībām. Agranulocitoze, ja to neārstē, var izraisīt nopietnas veselības komplikācijas. Daudzi no viņiem ir pat bīstami dzīvībai. Tie ietver sepsi, peritonītu, mediastinītu. Akūta agranulocitozes forma 80% gadījumu noved pie pacientu nāves.

Saturs:

• Agranulocitozes attīstības cēloņi
• Agranulocitoze: slimības formas
• Agranulocitozes simptomi
• Kā noteikt agranulocitozi?
• Kā ārstē agranulocitozi?

Agranulocitozes attīstības cēloņi

Agranulocitoze pati par sevi nevar attīstīties, tās rašanās iemesls vienmēr ir.

Iekšējie faktori, kas var izraisīt agranulocitozi:

• Nosliece uz agranulocitozi ģenētiskā līmenī.
• Dažādas slimības, kas ietekmē imūnsistēmu, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde, tiroidīts, ankilozējošais spondilīts, glomerulonefrīts utt.
• Leikēmija un aplastiska anēmija.
• Metastāzes, kas iekļuvušas kaulu smadzenēs.
• Galējs izsīkums.

Ārējie iemesli, kas var izraisīt agranulocitozes attīstību, ir:

• Vīrusu infekcijas: tuberkuloze, hepatīts, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss.
• Baktēriju slimības, kurām ir vispārināts forums.
• Sepse.
• Terapija ar vairākām zālēm: aminazīns, citostatiskās zāles, antibiotikas no beta-laktāma grupas.
• Staru terapijas saņemšana.
• Iziet staru terapiju.
• Saindēšanās ar ķīmiskām vielām, ieskaitot tās, kas ir sadzīves ķīmijas sastāvdaļa.
• Zemas kvalitātes alkoholisko dzērienu dzeršana.

Agranulocitoze: slimības formas

Agranulocitoze var attīstīties visu dzīvi, vai arī tā var būt iedzimta slimība. Tomēr ģenētiski izplatītā slimības forma ir ārkārtīgi reti sastopama.

Slimība var būt hroniska un akūta.

Atkarībā no iemesla, kas izraisīja agranulocitozes attīstību, izšķir šādas formas:

• Citostatiska slimība (mielotoksiska agranulocitoze).
• Imūnā agranulocitoze un hapteniskā agranulocitoze.
• Idiopātiska agranulocitoze (genuīniska), savukārt traucējumu attīstības cēlonis nav noteikts.

Imūnā forma

Pārkāpums izpaužas nobriedušu granulocītu nāves fona apstākļos, kurus patogēniski ietekmē paša ķermeņa antivielas. Diagnozi var noteikt arī ar asins analīzi, kas nosaka neitrofilo šūnu prekursoru šūnas. Tā kā ķermenī ir liela granulocītu nāve, tas noved pie tā saindēšanās. Tādēļ šādas agranulocitozes simptomi būs akūti izteikti.

Autoimūno agranulocitozi raksturo tādu slimību pazīmes kā kolagenoze, vaskulīts un sklerodermija. Asinīs cirkulē antivielas, kuru mērķis ir cīnīties ar savām šūnām un audiem. Tiek uzskatīts, ka pat nopietnas psiholoģiskas traumas vai vīrusu infekcija var izraisīt slimību. Neizslēdziet cilvēka iedzimtu noslieci uz autoimūnām slimībām. Autoimūnas agranulocitozes prognoze ir atkarīga no pamatslimības smaguma pakāpes.

Hapteniskajai agranulocitozei vienmēr ir smaga gaita. Pēc narkotiku ievadīšanas organismā rodas traucējumi, kas var darboties kā haptens. Nonākot ķermenī, hapteni var mijiedarboties ar granulocītu olbaltumvielām un kļūt bīstami. Viņi sāk piesaistīt sev antivielas, kas tos iznīcina kopā ar tiem pielipušiem granulocītiem.

Haptēnu lomu var veikt ar tādām zālēm kā: Acetilsalicilskābe, Diakarbs, Amidopirīns, Analgins, Indometacīns, Trimetoprims, Izoniazīds, Pipolfēns, Norsulfazols, PASK, Eritromicīns, Butadions, Ftivazīds. Ja jūs lietojat šīs zāles kursos, tad palielinās agranulocitozes attīstības risks.

Mielotoksiskā agranulocitoze

Šī traucējumu forma attīstās uz ārstēšanas ar citostatiķiem fona vai staru terapijas laikā. Šīs ietekmes uz ķermeni rezultātā tiek kavēta granulocītu cilmes šūnu sintēze, kas dzimst kaulu smadzenēs.

Jo lielāka ir zāļu vai radiācijas deva, kā arī jo spēcīgāka ir tās toksicitāte, jo grūtāk būs agranulocitoze.

Papildus citostatikiem (metotreksāts, ciklofosfamīds) zāles no penicilīna grupas, kā arī aminoglikozīdi un makrolīdi spēj izraisīt agranulocitozes attīstību.

• Endogēno mielotoksisko agranulocitozi papildina asins šūnu nomākšana, kas veidojas kaulu smadzenēs. Tos iznīcina audzēja toksīni. Turklāt veselīgas šūnas pašas tiek pārveidotas par vēža šūnām.
• Eksogēna mielotoksiska agranulocitoze attīstās uz nopietna kaulu smadzeņu bojājuma fona, kas rodas ārēju faktoru rezultātā. Šajā gadījumā sarkano kaulu smadzeņu šūnas sāk aktīvi vairoties, bet to jutīgums palielinās. Viņi reaģē uz katru negatīvo ietekmi, ko rada ārējā vide.
• Narkotiku agranulocitozi izraisa citostatisko līdzekļu lietošana, kas tiek nozīmēti vēža un autoimūno procesu ārstēšanai. Tie nomāc imunitāti un negatīvi ietekmē granulocītu veidošanās procesu.

Agranulocitozes simptomi

Agranulocitozes mielotoksiskajai formai var būt latents kurss, vai arī tā var sevi izjust ar tādiem simptomiem kā:

• Asiņošana no deguna un dzemdes asiņošana, kas regulāri atkārtojas.
• Zilumu parādīšanās uz ādas un hemorāģisko izsitumu parādīšanās uz tās.
• Asins piemaisījumu parādīšanās urīnā.
• Sāpes vēderā, piemēram, kontrakcijas.
• Vemšana un caureja.
• Paaugstināta vēdera uzpūšanās, zarnu pārplūde.
• Asinis izkārnījumos.

Zarnu sienas uz agranulocitozes fona ātri pārklāj čūlas, uz tām parādās nekrozes zonas. Ar smagu slimības gaitu var atvērties iekšēja asiņošana, un cilvēks sāks ciest no akūtas vēdera klīnikas.

Nekrozes zonas var rasties arī uz uroģenitālās sistēmas orgānu, plaušu un aknu iekšējās virsmas. Ja tiek ietekmēti plaušu audi, pacientam rodas elpas trūkums, klepus un sāpes krūtīs. Šajā gadījumā pašās plaušās veidojas abscess, kam seko orgāna gangrēna.

Šīs imūnās agranulocitozes var norādīt uz šādām pazīmēm:

• Slimība vienmēr izpaužas akūti, to papildina augsta ķermeņa temperatūra.
• Āda kļūst nedabiska bāla, palielinās plaukstu svīšana.
• Parādās locītavu sāpes, attīstās faringīts, tonsilīts, stomatīts un gingivīts.
• Palielinās siekalošanās.
• Limfmezgli palielinās.
• Tiek novēroti barības vada disfāgijas simptomi.
• Aknu apjoms kļūst lielāks, ko var noteikt ar palpāciju.

Kad tiek ietekmētas mutes dobuma gļotādas, iekaisušas ne tikai smaganas, bet arī mēle, mandeles un rīkle. Uz tiem parādās plēves, zem kurām baktēriju flora vairojas. Viņu atkritumi tiek absorbēti sistēmiskajā apritē, izraisot smagu ķermeņa saindēšanos. Personai rodas stipras galvassāpes, slikta dūša, vemšana un citi intoksikācijas simptomi. Ar seroloģisko asins analīžu palīdzību tajā var noteikt pretleikocītu antivielas.

Bērnībā visbiežāk tiek diagnosticēta Kostmana agranulocitoze. Slimība tiek pārnesta ar gēniem, un gan tēvs, gan māte var būt gēna nesējs. Bērni garīgajā un fiziskajā attīstībā atpaliek no vienaudžiem, mainās asins sastāvs. Kāpēc gēni mutējas, vēl nav noskaidrots.

Ja bērns piedzimis ar Kostmana agranulocitozi, viņa āda būs pārklāta ar strutojošiem izsitumiem, mutē būs čūlas un zemādas asiņošana. Vecākiem bērniem bieži attīstās vidusauss iekaisums, rinīts, pneimonija. Slimību vienmēr pavada augsta ķermeņa temperatūra, palielināti limfmezgli un aknas.

Slimības gaita ir hroniska, tās akūtā fāzē uz gļotādām parādās čūlas. Ja asinīs palielinās granulocītu skaits, tad slimība izzūd. Jo vecāks bērns kļūst, jo mazāk saasināšanās periodi iegūst intensitāti.

Tomēr smagā agranulocitozes gaita ir saistīta ar vairākām komplikācijām, tostarp:

• Pneimonija.
• Plaušu abscess.
• Zarnu perforācija.
• Peritonīts.
• Sepse.
• Endotoksisks šoks.
• Nieru un citu urīnceļu un reproduktīvās sistēmas orgānu iekaisums.

Kā noteikt agranulocitozi?

Lai apstiprinātu diagnozi, jums jādodas uz slimnīcu.

Ārsts novērtēs pacienta stāvokli un, pamatojoties uz esošajiem simptomiem, izraksta šādus pētījumus:

• Asins ziedošana vispārējai analīzei.
• Urīna piegāde vispārējai analīzei.
• Imunogramma, mielogramma un krūšu kaula punkcija.
• Asins tests sterilitātei.
• Plaušu rentgena izmeklēšana.

Varbūt pacients tiks nosūtīts uz konsultāciju pie otolaringologa un zobārsta.

Kā ārstē agranulocitozi?

Lai izārstētu cilvēku no agranulocitozes, jums būs jāievieš šāda terapeitiskā shēma:

• Pacients tiek ievietots slimnīcā slimnīcas hematoloģijas nodaļā.
• Pacientam jābūt kastē, kur regulāri tiek apstrādāts gaiss, lai panāktu sterilu vidi.
• Ārstēšana jāpamato ar cēloni, kas izraisīja agranulocitozes attīstību. Dažreiz pietiek ar infekcijas notīrīšanu, lai granulocītu skaits normalizētos.
• Ja pacientu nopietni ietekmē zarnas, tad viņš tiek pārnests uz parenterālu uzturu.
• Mute jānoskalo ar antiseptiskiem šķīdumiem.
• Ja agranulocitozi izraisa staru terapija vai zāles, ārstēšana jāpārtrauc.
• Strutojošie procesi prasa antibiotiku iecelšanu no divām dažādām grupām. Tās var būt tādas zāles kā: Neomicīns, Polimiksīns, Oletetrīns. Pacientam obligāti jānosaka antimikotikas līdzekļi: Flukonazols, Nistatīns, Ketokonazols. Antibiotikas ir paredzētas pacientiem, kuru leikocītu skaits ir mazāks par 1,5 * 10 ⁹ / l. Kompleksā ārstēšanas shēmā imūnglobulīnus var ordinēt ar devu 400 mg / kg vienu reizi.
• Lai palielinātu leikocītu ražošanu, pacientam tiek nozīmētas zāles Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Kursa ārstēšana, tai vajadzētu ilgt 2-4 nedēļas.
• Varbūt lielu hormonālo zāļu devu iecelšana: prednizolons, deksametazons, Diprospan.
• Ja situācija to prasa, pacientam var pārstādīt kaulu smadzenes vai pārliet ar leikocītu koncentrātu. Pārlejot leikocītu masu, rūpīgi jāpārbauda tā saderība ar pacienta asinīm, izmantojot HLA antigēna sistēmu.
• Lai novērstu anēmijas simptomus, nepieciešama dzelzs piedeva, piemēram, Sorbifer Durules.
• Lai noņemtu intoksikāciju no ķermeņa, pacientam tiek noteikts Gemodez, Ringera šķīduma un izotoniskā nātrija hlorīda šķīduma ievadīšana.
• Mutes dobumu apstrādā ar Levorin, lai paātrinātu čūlu sadzīšanu, tās ieeļļo ar smiltsērkšķu eļļu.
• Trombocītu masa tiek pārlieta pacientiem ar hemorāģisko sindromu. Lai to novērstu, var izrakstīt zāles Vikasol vai Dicinon.

Agranulocitozes profilakse ir saistīta ar regulāru asins attēla uzraudzību terapijas laikā ar mielotoksiskām zālēm, radiācijas un ķīmijterapijas laikā.

Pacienta uztura mērķis ir atjaunot kaulu smadzeņu darbību. Izvēlne jāpapildina ar treknām zivīm, vistas olām, valriekstiem, vistas filejām, bietēm, salātiem un burkāniem. Ir lietderīgi dzert svaigi spiestas sulas, ēst jūras aļģes. Vitamīni ir obligāti jālieto, īpaši to trūkuma periodos.

Kas attiecas uz atveseļošanās prognozi, tas tieši atkarīgs no tā, kas tieši izraisīja agranulocitozi. Ja pacientam attīstās sepse, tad ievērojami palielinās nāves risks. Ar smagu agranulocitozes gaitu cilvēks var kļūt invalīds un pat nomirt.

Video: par agranulocitozi ķīmijterapijas laikā:

Raksta autors: Šutovs Maksims Jevgeņevičs | Hematologs

Izglītība: 2013. gadā viņš pabeidza Kurskas Valsts medicīnas universitāti un saņēma diplomu "Vispārējā medicīna". Pēc 2 gadiem pabeigta rezidentūra specialitātē "Onkoloģija". 2016. gadā pabeidza pēcdiploma studijas Pirogovas Nacionālajā medicīnas un ķirurģijas centrā.