2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46
Autoimūns hepatīts
Kas ir autoimūns hepatīts?
Autoimūns hepatīts (AIH) ir progresējoša iekaisuma nekrotiska aknu slimība, kurā tiek konstatēta uz aknām orientētu antivielu klātbūtne asins serumā un paaugstināts imūnglobulīnu saturs. Tas ir, ar autoimūnu hepatītu aknas iznīcina paša organisma imūnsistēma. Slimības etioloģija nav pilnībā izprotama.
Šīs strauji progresējošās slimības tiešās sekas ir nieru mazspēja un aknu ciroze, kas galu galā var izraisīt letālu iznākumu.
Saskaņā ar statistiku autoimūns hepatīts tiek diagnosticēts 10-20% gadījumu no visa hroniskā hepatīta kopskaita un tiek uzskatīts par retu slimību. Sievietes no tā cieš 8 reizes biežāk nekā vīrieši, bet maksimālā saslimstība ir divos vecuma periodos: 20-30 gadi un pēc 55 gadiem.
Saturs:
- Kas ir autoimūns hepatīts?
- Autoimūna hepatīta cēloņi
- Autoimūna hepatīta veidi
- Autoimūna hepatīta simptomi
- Diagnostika
- Autoimūna hepatīta ārstēšana
- Prognoze un profilakse
Autoimūna hepatīta cēloņi
Autoimūna hepatīta cēloņi nav labi izprotami. Būtisks punkts ir imūnregulācijas deficīta klātbūtne - tolerances zudums pret saviem antigēniem. Tiek pieņemts, ka loma ir iedzimtai nosliecei. Iespējams, ka šāda ķermeņa reakcija ir atbilde uz infekcijas izraisītāja ievadīšanu no ārējās vides, kuras aktivitātei ir "sprūda" loma autoimūna procesa attīstībā.
Masalu, herpes (Epstein-Barr), A, B, C hepatīta un dažu zāļu (Interferons uc) vīrusi var darboties kā šādi faktori.
Arī vairāk nekā 35% pacientu ar šo slimību ir citi autoimūni sindromi.
Ar AIH saistītas slimības:
- Autoimūns tireoidīts;
- Greivsa slimība;
- Vitiligo;
- Hemolītiska un postoša anēmija;
- Herpetiformis dermatīts;
- Smaganu iekaisums;
- Glomerulonefrīts;
- No insulīna atkarīgs cukura diabēts;
- Irit;
- Lichen planus;
- Lokāls miozīts;
- Neitropēniskais drudzis;
- Nespecifisks čūlainais kolīts;
- Perikardīts, miokardīts;
- Perifēro nervu neiropātija;
- Pleirīts;
- Primārais sklerozējošais holangīts;
- Reimatoīdais artrīts;
- Kušinga sindroms;
- Sjogrena sindroms;
- Sinovīts;
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- Nodozā eritēma;
- Fibrozējošs alveolīts;
- Hroniska nātrene.
No tiem visbiežāk kombinācijā ar AIH ir reimatoīdais artrīts, čūlainais kolīts, sinovīts, Greivsa slimība.
Par tēmu: Autoimūno slimību saraksts - cēloņi un simptomi
Autoimūna hepatīta veidi
Atkarībā no asinīs konstatētajām antivielām tiek izdalīti 3 veidu autoimūnie hepatīti, no kuriem katram ir savas kursa īpatnības, specifiska reakcija uz terapiju ar imūnsupresīviem līdzekļiem un prognoze.
1. tips (anti-SMA, anti-ANA pozitīvs)
Tas var parādīties jebkurā vecumā, bet biežāk tiek diagnosticēts no 10-20 gadiem līdz 50 gadu vecumam. Bez ārstēšanas 43% pacientu trīs gadu laikā attīstās ciroze. Lielākajai daļai pacientu imūnsupresīvā terapija dod labus rezultātus; stabila remisija pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas tiek novērota 20% pacientu. Šis AIH veids ir visizplatītākais Amerikas Savienotajās Valstīs un Rietumeiropā.
2. tips (anti-LKM-l pozitīvs)
Tas tiek novērots daudz retāk, tas veido 10-15% no kopējā AIH gadījumu skaita. Pārsvarā bērni ir slimi (no 2 līdz 14 gadiem). Šai slimības formai raksturīga spēcīgāka bioķīmiskā aktivitāte, aknu ciroze trīs gadu laikā veidojas 2 reizes biežāk nekā ar 1. tipa hepatītu.
2. tips ir izturīgāks pret zāļu imūnterapiju, un zāļu pārtraukšana parasti izraisa recidīvu. Biežāk nekā ar 1. tipu pastāv kombinācija ar citām imūno slimībām (vitiligo, tireoidīts, no insulīna atkarīgs cukura diabēts, čūlainais kolīts). Amerikas Savienotajās Valstīs 2. tips tiek diagnosticēts 4% pieaugušo pacientu ar AIH, savukārt 1. tips tiek diagnosticēts 80%. Jāatzīmē arī tas, ka 50-85% pacientu ar 2. tipa slimību un tikai 11% ar 1. tipu cieš no vīrusu C hepatīta.
3. tips (pozitīvs pret SLA)
Ar šāda veida AIH veidojas antivielas pret aknu antigēnu (SLA). Diezgan bieži šāda veida gadījumā tiek noteikts reimatoīdais faktors. Jāatzīmē, ka 11% pacientu ar 1. tipa hepatītu ir arī anti-SLA, tāpēc joprojām nav skaidrs, vai šāda veida AIH ir 1. tipa vai tas jāizolē kā atsevišķs veids.
Papildus tradicionālajiem veidiem dažreiz ir formas, kurām paralēli klasiskajai klīnikai var būt hroniska vīrusu hepatīta, primārās žultsceļu cirozes vai primārā sklerozējošā holangīta pazīmes. Šīs formas sauc par krusteniskiem autoimūniem sindromiem.
Autoimūna hepatīta simptomi
Apmēram 1/3 gadījumu slimība sākas pēkšņi, un tās klīniskās izpausmes neatšķiras no akūta hepatīta izpausmēm. Tāpēc dažreiz kļūdaini tiek diagnosticēta vīrusu vai toksiska hepatīta diagnoze. Ir izteikts vājums, nav apetītes, urīns kļūst tumšs, un tiek novērota intensīva dzelte.
Ar pakāpenisku slimības attīstību dzelte var būt nenozīmīga, periodiski labajā pusē zem ribām ir smaguma pakāpe un sāpes, dominējošā loma ir veģetatīvajiem traucējumiem.
Simptomu maksimumā iepriekšminētajiem simptomiem tiek pievienota slikta dūša, nieze, limfadenopātija (pietūkuši limfmezgli). Sāpes un dzelte ir periodiski, saasināšanās laikā pastiprinās. Arī saasināšanās laikā var parādīties ascīta pazīmes (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā). Palielinās aknas un liesa. Uz autoimūna hepatīta fona 30% sieviešu attīstās amenoreja, iespējams hirsutisms (palielināta matu augšana), kā arī ginekomastija zēniem un vīriešiem.
Tipiskas ādas reakcijas ir kapilarīts, eritēma, telangiectasias (zirnekļa vēnas) uz sejas, kakla, rokām un pūtītēm, jo gandrīz visiem pacientiem ir novirzes endokrīnā sistēmā. Hemorāģiski izsitumi atstāj pigmentāciju.
Autoimūna hepatīta sistēmiskās izpausmes ir lielu locītavu poliartrīts. Šo slimību raksturo aknu bojājumu un imūno traucējumu kombinācija. Ir tādas slimības kā čūlainais kolīts, miokardīts, tireoidīts, diabēts, glomerulonefrīts.
Tajā pašā laikā 25% pacientu agrīnā stadijā slimība ir bez simptomiem un tiek atklāta tikai aknu cirozes stadijā. Ja ir kāda akūta infekcijas procesa pazīmes (4. tipa herpes vīruss, vīrusu hepatīts, citomegalovīruss), tiek apšaubīta autoimūna hepatīta diagnoze.
Diagnostika
Slimības diagnostikas kritēriji ir seroloģiskie, bioķīmiskie un histoloģiskie marķieri. Tādas izpētes metodes kā ultraskaņa, aknu MRI nav nozīmīgas diagnozes ziņā.
"Autoimūna hepatīta" diagnozi var noteikt šādos apstākļos:
- Anamnēzē nav asins pārliešanas, hepatotoksisku zāļu lietošanas, nesena alkohola lietošanas;
- Imūnglobulīnu līmenis asinīs pārsniedz normu 1,5 reizes vai vairāk;
- Asins serumā netika atrasti aktīvo vīrusu infekciju marķieri (A, B, C hepatīts, Epšteina-Barra vīruss, citomegalovīruss);
- Antivielu titri (SMA, ANA un LKM-1) pieaugušajiem pārsniedz 1:80 un bērniem - 1:20.
Galīgo diagnozi apstiprina, pamatojoties uz aknu biopsijas rezultātiem. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj pakāpenisku vai pārejošu audu nekrozi, limfoīdu infiltrāciju (limfocītu uzkrāšanos).
Autoimūns hepatīts ir jānošķir no hroniska vīrusu hepatīta, Vilsona slimības, narkotisko un alkoholisko hepatītu, bezalkoholisko tauku aknu slimības, holangīta, primārās žultsceļu cirozes. Arī tādu patoloģiju klātbūtne kā žults ceļu bojājumi, granulomas (mezgliņi, kas veidojas uz iekaisuma procesa fona) ir nepieņemami - visticamāk, tas norāda uz kādu citu patoloģiju.
AIH atšķiras no citām hroniska hepatīta formām ar to, ka šajā gadījumā, lai noteiktu diagnozi, nav jāgaida, kamēr slimība kļūst hroniska (tas ir, apmēram 6 mēnešus). AIH var diagnosticēt jebkurā laikā tā klīniskā kursa laikā.
Autoimūna hepatīta ārstēšana
Terapijas pamatā ir glikokortikosteroīdu lietošana - imūnsupresīvi līdzekļi (nomāc imunitāti). Tas ļauj samazināt autoimūno reakciju aktivitāti, kas iznīcina aknu šūnas.
Pašlaik ir divas ārstēšanas shēmas: kombinēta (prednizolons + azatioprīns) un monoterapija (lielas prednizolona devas). To efektivitāte ir aptuveni vienāda, abas shēmas ļauj sasniegt remisiju un palielināt izdzīvošanas līmeni. Tomēr kombinēto terapiju raksturo mazāka blakusparādību sastopamība, kas ir 10%, savukārt, ārstējot tikai ar prednizolonu, šis rādītājs sasniedz 45%. Tādēļ, ja azatioprīns ir labi panesams, ir vēlams pirmais variants. Kombinētā terapija ir īpaši paredzēta vecāka gadagājuma sievietēm un pacientiem ar cukura diabētu, osteoporozi, aptaukošanos un paaugstinātu nervu uzbudināmību.
Monoterapija tiek nozīmēta grūtniecēm, pacientiem ar dažādām neoplazmām, kas cieš no smagām citopēnijas formām (noteikta veida asins šūnu deficīts). Ārstēšanas kursam, kas nepārsniedz 18 mēnešus, izteiktas blakusparādības netiek novērotas. Ārstēšanas laikā prednizona deva tiek pakāpeniski samazināta. Autoimūna hepatīta ārstēšanas ilgums ir no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem, dažos gadījumos terapija tiek veikta visa mūža garumā.
Indikācijas steroīdu terapijai
Ārstēšana ar steroīdiem obligāti tiek noteikta invaliditātes gadījumā, kā arī histoloģiskās analīzes laikā tiek atklāta pāreja vai pakāpeniska nekroze. Visos citos gadījumos lēmumu pieņem individuāli. Ārstēšanas ar kortikosteroīdiem efektivitāte ir apstiprināta tikai pacientiem ar aktīvi progresējošu procesu. Ar viegliem klīniskiem simptomiem ieguvuma / riska attiecība nav zināma.
Imūnsupresīvas terapijas neefektivitātes gadījumā, kas tiek veikta četrus gadus, ar biežiem recidīviem un smagām blakusparādībām, vienīgais risinājums ir aknu transplantācija.
Par tēmu: Efektīva diētas metode autoimūno slimību ārstēšanai
Prognoze un profilakse
Ja nav ārstēšanas, tad autoimūns hepatīts progresē, spontānas remisijas nav iespējamas. Nenovēršamas sekas ir aknu mazspēja un aknu ciroze. Piecu gadu izdzīvošanas līmenis šajā gadījumā ir 50% robežās.
Ar savlaicīgu un pareizi izvēlētu terapiju lielākajai daļai pacientu ir iespējams panākt stabilu remisiju, 20 gadu izdzīvošanas rādītājs šajā gadījumā ir 80%.
Akūta aknu iekaisuma kombinācijai ar cirozi ir slikta prognoze: 60% pacientu mirst piecu gadu laikā, 20% - divu gadu laikā.
Pacientiem ar pakāpenisku nekrozi cirozes sastopamība piecu gadu laikā ir 17%. Ja nav tādu komplikāciju kā ascīts un aknu encefalopātija, kas samazina steroīdu terapijas efektivitāti, iekaisuma process 15-20% pacientu pašiznīcinās, neatkarīgi no slimības gaitas aktivitātes.
Aknu transplantācijas rezultāti ir salīdzināmi ar remisiju, kas panākta ar medikamentiem: 90% pacientu ir labvēlīga 5 gadu prognoze.
Ar šo slimību ir iespējama tikai sekundāra profilakse, kas sastāv no regulārām gastroenterologa vizītēm un pastāvīgas antivielu, imūnglobulīnu līmeņa un aknu enzīmu aktivitātes uzraudzības. Pacientiem ar šo slimību ieteicams ievērot saudzīgu režīmu un diētu, ierobežot fizisko un emocionālo stresu, atteikties no profilaktiskas vakcinācijas un ierobežot dažādu zāļu uzņemšanu.
Raksta autors: Kletkins Maksims Jevgeņevičs | Hepatologs
Izglītība: Militārās medicīnas akadēmijā iegūtais diploms specialitātē "Vispārējā medicīna". S. M. Kirovs (2007). Voroņežas Medicīnas akadēmijā. NN Burdenko absolvējis rezidentūru specialitātē "Hepatologs" (2012).
Ieteicams:
C Hepatīts - Pazīmes, Simptomi Un Genotipi, Kā Tiek Pārnests C Hepatīts? Vai Jūs Varat Saslimt Ar C Hepatītu?
C hepatīta pazīmes, simptomi un genotipi, infekcijas cēloņiSaturs:Kas ir C hepatīts?C hepatīta simptomiHepatīta pazīmes sievietēm un vīriešiemKā tiek izplatīts C hepatīts?C hepatīta genotipiCiti hepatīta veidiC hepatīta ārstēšanaPirms vairāk nekā trīsdesmit gadiem infekcijas slimību speciālisti cilvēkiem izmantoja vienu vīrusu hepatīta nosaukumu - Botkina slimību vai dzelti. Pēc vīrusa tipifikācijas cil
B Hepatīts - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana, Kā Tiek Pārnests B Hepatīts?
B hepatītsSaturs:Kas ir B hepatīts?B hepatīta veidiB hepatīta izpausmesB hepatīta cēloņiB hepatīta simptomiVakcinācija pret B hepatītuB hepatīta diagnozeB hepatīta ārstēšanaDiēta B hepatīta gadījumāB hepatīta komplikācijasB hepatīta profilakseAr B grupas hepatītu var inficēties tikai saskarē ar slima cilvēka bioloģisko materiālu. Vairumā gadījumu infekcija
Akūts Hepatīts - Akūta Hepatīta Cēloņi, Simptomi, Veidi, Diagnostika Un ārstēšana
Akūts hepatītsSaturs:Akūta hepatīta cēloņiAkūta hepatīta simptomiAkūta hepatīta veidiAkūta hepatīta diagnostikaAkūta hepatīta ārstēšanaHepatīts ir pilnīgi cita rakstura slimību grupa, kurā patoloģiskais process izplatās uz visiem aknu audiem, kā rezultātā tiek traucētas tā funkcijas.Hepatītu var iedalīt akūtā
Toksisks Aknu Hepatīts - Akūta Un Hroniska Toksiska Hepatīta Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana
Toksiskā hepatīta cēloņi, simptomi un ārstēšanaSaturs:Kas ir toksisks hepatīts?Toksiskā hepatīta cēloņiToksiskā hepatīta veidiToksiska hepatīta simptomiToksiskā hepatīta diagnostikaToksiska hepatīta ārstēšanaToksiskā hepatīta profilakseDiēta toksiska hepatīta gadījumāKas ir toksisks hepatīts?Toksisks hepatīts ir aknu s
Vīrusu Hepatīts A - Simptomi, Profilakse, ārstēšana, Kā Tiek Pārnests A Hepatīts?
A hepatīta simptomi, infekcijas cēloņi, profilakse un ārstēšanaSaturs:Kas ir A hepatīts?Kā izplatās A hepatīts?A hepatīta simptomiA hepatīta sekasA hepatīta diagnozeA hepatīta vakcīnaA hepatīta ārstēšanaDiēta pret A hepatītuA hepatīta profilakseAkūts vīrusu aknu bojājums - Botkina slimība. Pašlaik slimība tiek iden