Idiopātiskais Fibrozējošais Alveolīts - Klīniskās Vadlīnijas, Vispārīga Informācija

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Idiopātisks fibrozējošs alveolīts: etioloģija, patoģenēze, ārstēšana

Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts (ELISA) ir slimība, kas joprojām ir viena no vismazāk pētītajām, starp citām plaušu intersticija patoloģijām. Ar šāda veida alveolītu rodas plaušu intersticiāla iekaisums ar tā fibrozi. Tiek ietekmēti arī elpceļi un plaušu parenhīma. Tas negatīvi ietekmē elpošanas sistēmas stāvokli, noved pie to ierobežojošām izmaiņām, gāzes apmaiņas traucējumiem un elpošanas mazspējas, kas kļūst par nāves cēloni.

Idiopātisku fibrozējošu alveolītu sauc arī par idiopātisku plaušu fibrozi. Šo terminoloģiju galvenokārt lieto angļu speciālisti (idiopātiska plaušu fibroze), kā arī vācu pulmonologi (idiopa-thische Lungenfibrose). Lielbritānijā ELISA sauc par "kriptogēnu fibrozējošu alveolītu" (kriptogēnu fibrozējošu alveolītu).

Terminiem "kriptogēns" un "idiopātisks" ir dažas atšķirības, taču tagad tos lieto savstarpēji. Abi šie vārdi nozīmē, ka slimības cēlonis joprojām nav skaidrs.

Saturs:

• Epidemioloģija un riska faktori
• Strukturālās izmaiņas plaušās
• Idiopātiska fibrozējoša alveolīta simptomi
• Idiopātiska fibrozējoša alveolīta diagnostika
• Idiopātiska fibrozējoša alveolīta ārstēšana
• Komplikāciju ārstēšana
• Prognoze

Epidemioloģija un riska faktori

Statistika par slimības izplatību ir ļoti pretrunīga. Tiek pieņemts, ka šādas neatbilstības ir saistītas ar pacientu ne tikai ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu, bet arī ar citu idiopātisku intersticiālu pneimoniju (IIP).

No 100 000 vīriešu 20 cilvēki saskaras ar patoloģiju, bet no 100 000 sievietēm - 13 cilvēki. Gadā 11 cilvēki saslimst par katriem 100 000 vīriešiem un 7 cilvēki par katrām 100 000 sievietēm.

Lai arī idiopātiskā alveolīta cēloņi pašlaik nav zināmi, zinātnieki joprojām cenšas noskaidrot patieso slimības izcelsmes raksturu. Pastāv pieņēmums, ka patoloģijai ir ģenētisks pamats, kad cilvēkam ir iedzimta nosliece uz šķiedru audu veidošanos plaušās. Tas notiek, reaģējot uz jebkādiem elpošanas sistēmas šūnu bojājumiem. Zinātnieki apstiprina šo hipotēzi ar ģimenes anamnēzi, kad slimība tiek izsekota asinsradiniekiem. Arī par labu slimības ģenētiskajam pamatam norāda, ka plaušu fibroze bieži izpaužas pacientiem ar iedzimtām patoloģijām, piemēram, ar Gošē slimību.

Strukturālās izmaiņas plaušās

Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta morfoloģiskā attēla galvenās īpašības ir:

• Plaušu parenhīmas blīvas fibrozes klātbūtne.
• Morfoloģiskās izmaiņas tiek sadalītas pēc nevienmērīga neviendabīga veida. Šāda smērēšanās ir saistīta ar faktu, ka veselīgu un bojātu audu zonas mainās plaušās. Izmaiņas var būt šķiedrains, cistisks un intersticiāls iekaisums.
• Acinus augšdaļa ir agri iesaistīta iekaisuma procesā.

Kopumā idiopātiskā fibrozējošā alveolīta gadījumā plaušu audu histoloģija atgādina līdzīgu ainu kā starpnozaru pneimonijā.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta simptomi

Visbiežāk fibrozējošs idiopātisks alveolīts tiek diagnosticēts pacientiem, kas vecāki par 50 gadiem. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes. Aptuvenā attiecība ir 1,7: 1.

Pacienti ziņo par elpas trūkumu, kas pasliktinās. Pacients nespēj dziļi elpot (ieelpojošs elpas trūkums), viņu vajā sauss klepus bez krēpu veidošanās. Aizdusa rodas visiem pacientiem ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu.

Jo spēcīgāks ir elpas trūkums, jo smagāka ir slimības gaita. Vienu reizi parādījies, tas vairs nepāriet, bet tikai virzās uz priekšu. Turklāt tā rašanās nav atkarīga no diennakts laika, no apkārtējās vides temperatūras un citiem faktoriem. Pacienta ieelpošanas fāzes tiek saīsinātas, kā arī izelpas fāzes. Tādēļ šādu pacientu elpošana ir ātra. Katram no viņiem ir hiperventilācijas sindroms.

Ja cilvēks vēlas dziļi elpot, tad tas noved pie klepus. Tomēr klepus attīstās ne visiem pacientiem, tāpēc diagnostiskā nozīmē tas neinteresē. Kamēr cilvēki ar hronisku obstruktīvu plaušu slimību, kuru bieži sajauc ar ELISA, klepus vienmēr būs. Slimībai progresējot, elpas trūkums noved pie tā, ka cilvēks kļūst invalīds. Viņš zaudē spēju izrunāt garu frāzi, nevar pats staigāt un rūpēties par sevi.

Patoloģijas izpausme ir smalka. Daži pacienti atzīmē, ka viņiem kā ARVI sāka attīstīties fibrozējošs alveolīts. Tāpēc daži zinātnieki norāda, ka slimība var būt vīrusu rakstura. Tā kā patoloģija attīstās lēni, cilvēkam izdodas pielāgoties viņa elpas trūkumam. Nezinot paši, cilvēki samazina savu aktivitāti un pāriet uz pasīvāku dzīvi.

Produktīvs klepus, tas ir, klepus, ko papildina krēpu veidošanās, attīstās ne vairāk kā 20% pacientu. Gļotās var būt strutas, īpaši tiem pacientiem, kuri cieš no smaga idiopātiska fibrozējoša alveolīta. Šis simptoms ir bīstams, jo tas norāda uz baktēriju infekcijas pievienošanu.

Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un asiņu parādīšanās krēpās šai slimībai nav raksturīga. Klausoties plaušas, ārsts auskultē krepitācijas, kas rodas iedvesmas beigās. Ja krēpās parādās asinis, pacients jānosūta izmeklēšanai par plaušu vēzi. Šī slimība tiek diagnosticēta pacientiem ar ELISA 4-12 reizes biežāk nekā veseliem cilvēkiem, pat tiem, kas smēķē.

Citi ELISA simptomi ir:

• Locītavu sāpes.
• Muskuļu sāpes.
• Nagu falangu deformācijas, kas sāk atgādināt stilbiņus. Šis simptoms rodas 70% pacientu.

Krepitācijas inhalācijas beigās kļūst intensīvākas, un sākumā tās būs maigākas. Eksperti salīdzina galīgo krepītu ar celofāna sprakšķēšanu vai ar skaņu, kas izdalās, atverot rāvējslēdzēju.

Ja agrīnā slimības attīstības stadijā crepitus dzird galvenokārt aizmugurējos bazālajos reģionos, tad, progresējot, visā plaušas virsmā būs dzirdami čīkstoņi. Ne inhalācijas beigās, bet visā tās garumā. Kad slimība ir tikko sākusi attīstīties, krepīts var nebūt, kad bagāžnieks ir noliekts uz priekšu.

Sausas rales dzird ne vairāk kā 10% pacientu. Visbiežāk to cēlonis ir saistīts ar bronhītu. Turpmāka slimības attīstība izraisa elpošanas mazspējas simptomus, cor pulmonale attīstību. Ādas krāsa iegūst pelnu-cianotisko krāsu, palielinās 2 tonis pār plaušu artēriju, sirdsdarbība kļūst arvien biežāka, kakla vēnas uzbriest, ekstremitātes uzbriest. Pēdējā slimības stadija noved pie smagas personas svara zuduma līdz pat kaheksijas attīstībai.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta diagnostika

Šajā brīdī ir pārskatītas idiopātiskā fibrozējošā alveolīta diagnosticēšanas metodes. Lai gan šāda pētījumu tehnika kā atklāta plaušu biopsija dod visuzticamāko rezultātu un tiek uzskatīta par diagnozes "zelta standartu", to ne vienmēr praktizē.

Tas ir saistīts ar būtiskiem atklātas plaušu biopsijas trūkumiem, starp kuriem: procedūra ir invazīva, tā ir dārga, pēc tās ieviešanas ārstēšana būs jāatliek līdz pacienta atveseļošanai. Turklāt biopsija vairākas reizes neizdosies. Noteiktai pacientu daļai to izpildīt ir pilnīgi neiespējami, jo cilvēka veselības stāvoklis to neļauj.

Galvenie diagnostikas kritēriji, kas izstrādāti idiopātiska fibrozējoša alveolīta noteikšanai, ir:

• Citas plaušu intersticijas patoloģijas ir izslēgtas. Tas attiecas uz slimībām, kuras varētu izraisīt medikamentu lietošana, kaitīgu vielu ieelpošana, sistēmiski saistaudu bojājumi.
• Ārējās elpošanas funkcija ir samazināta, tiek traucēta gāzu apmaiņa plaušās.
• DT skenēšanas laikā abpusējas retikulāras izmaiņas tiek konstatētas plaušās, to bazālajos reģionos.
• Citas slimības pēc transbronhiālās biopsijas vai bronhoalveolārās skalošanas nav apstiprinātas.

Papildu diagnostikas kritēriji ietver:

• Pacients ir vecāks par 50 gadiem.
• Elpas trūkums pacientam rodas nemanāmi, palielinās ar fizisko piepūli.
• Slimībai ir ilgs kurss (no 3 mēnešiem vai ilgāk).
• Plaušu bazālajās daļās dzird crepitus.

Lai ārsts varētu noteikt diagnozi, ir jāatrod apstiprinājums 4 galvenajiem un 3 papildu kritērijiem. Klīnisko kritēriju novērtēšana ļauj ELISA noteikt ar lielu varbūtības pakāpi, līdz pat 97% (datus sniedza Raghu et al.), Bet pats kritēriju jutīgums ir vienāds ar 62%. Tāpēc apmēram trešdaļai pacientu joprojām ir nepieciešama plaušu biopsija.

Augstas precizitātes datortomogrāfija uzlabo plaušu izmeklēšanas kvalitāti un atvieglo ELISA, kā arī citu līdzīgu patoloģiju diagnostiku. Tā pētījuma vērtība ir līdzvērtīga 90%. Daudzi eksperti uzstāj uz pilnīgu atteikšanos no biopsijas ar nosacījumu, ka ar augstas precizitātes tomogrāfiju ir atklātas idiopātiskam alveolītam raksturīgas izmaiņas. Šajā gadījumā mēs runājam par "šūnu" plaušām (kad bojājuma laukums ir 25%), kā arī histoloģisku apstiprinājumu par fibrozes klātbūtni.

Laboratorijas diagnostikai nav globālas nozīmes patoloģijas noteikšanas ziņā.

Iegūto analīžu galvenie raksturlielumi:

• Mērens ESR pieaugums (diagnosticēts 90% pacientu). Ja ESR ievērojami palielinās, tas var norādīt uz vēža audzēju vai akūtu infekciju.
• Palielināts krioglobulīnu un imūnglobulīnu daudzums (30-40% pacientu).
• Palielināts antinukleāro un reimatoīdo faktoru daudzums, bet neatklājot sistēmisku patoloģiju (20-30% pacientu).
• Palielināts kopējās laktāta dehidrogenāzes līmenis serumā, kas ir saistīts ar alveolu makrofāgu un 2. tipa alveocītu palielinātu aktivitāti.
• Paaugstināts hematokrīta un eritrocītu līmenis.
• Leikocītu līmeņa paaugstināšanās. Šis indikators var būt infekcijas pazīme vai glikokortikosteroīdu lietošanas pazīme.

Tā kā fibrozējošais alveolīts izraisa plaušu darbības traucējumus, ir svarīgi novērtēt to apjomu, tas ir, to vitālo jaudu, kopējo jaudu, atlikušo tilpumu un funkcionālo atlikušo jaudu. Veicot testu, Tiffno koeficients būs normālā diapazonā vai pat palielināsies. Spiediena un tilpuma līknes analīze parādīs tā nobīdi pa labi un uz leju. Tas norāda uz plaušu atbilstības samazināšanos un to apjoma samazināšanos.

Aprakstītais tests ir ļoti jutīgs, tāpēc to var izmantot agrīnai patoloģijas diagnosticēšanai, kad citi pētījumi vēl neatklāj nekādas izmaiņas. Piemēram, asins gāzu pārbaude miera stāvoklī neatklāj nekādas novirzes. Arteriālo asiņu skābekļa daļējas spriedzes samazināšanās tiek novērota tikai ar fizisku piepūli.

Nākotnē hipoksēmija būs pat miera stāvoklī, un to papildinās hipokapnija. Hiperkapnija attīstās tikai slimības beigās.

Veicot radiogrāfiju, visbiežāk ir iespējams vizualizēt retikulārā vai retikulonodulārā tipa izmaiņas. Tie būs atrodami abās plaušās apakšā.

Retikulārie audi ar fibrozējošu alveolītu kļūst rupji, tajos veidojas auklas, cistiski apgaismojumi ar diametru 0,5-2 cm. Tieši tie veido "šūnu plaušu" ainu. Kad slimība nonāk terminālajā stadijā, ir iespējams vizualizēt trahejas novirzi pa labi un traheomegāliju. Tajā pašā laikā speciālistiem jāņem vērā, ka 16% pacientu rentgena attēls var palikt normas robežās.

Ja pacienta pleira ir iesaistīta patoloģiskajā procesā, attīstās intratorakālā adenopātija un kļūst pamanāma parenhīmas saspiešana, tad tas var norādīt uz ELISA komplikāciju ar vēža audzēju vai citu plaušu slimību. Ja pacientam vienlaicīgi attīstās alveolīts un emfizēma, tad plaušu tilpums var palikt normālās robežās vai pat palielināties. Vēl viena šo divu slimību kombinācijas diagnostikas pazīme ir asinsvadu modeļa pavājināšanās plaušu augšējā daļā.

Veicot augstas izšķirtspējas datortomogrāfiju, ārsti atklāj šādus simptomus:

• Neregulāras lineāras ēnas.
• Cistiskā apgaismība.
• Plaušu lauku kā "slīpēta stikla" caurspīdīguma samazināšanās fokusa fokusi. Plaušu traumas laukums ir 30%, bet ne vairāk.
• Bronhu sieniņu sabiezēšana un to nelīdzenumi.
• Plaušu parenhīmas dezorganizācija, vilces bronhektāzes. Vairāk tiek ietekmētas plaušu bazālās un subpleurālās daļas.

Ja CT skenēšanu novērtē speciālists, tad diagnoze būs pareiza par 90%.

Šis pētījums ļauj atšķirt idiopātisku fibrozējošu alveolītu no citām slimībām, kurām ir līdzīgs attēls, tostarp:

• Hronisks paaugstinātas jutības pneimonīts. Ar šo slimību pacientam nav "šūnu" izmaiņu plaušās, ir redzami centrilobulāri mezgli, un pats iekaisums ir koncentrēts plaušu augšējā un vidējā daļā.
• Azbestoze. Šajā gadījumā pacientam rodas pleiras plāksnes un parenhīmas fibrozes lentes.
• Desquamative intersticiāla pneimonija. Matēta stikla nokrāsas tiks pagarinātas.

Pamatojoties uz datortomogrāfijas datiem, pacientam ir iespējams noteikt prognozi. Tas būs labāk pacientiem ar slīpēta stikla sindromu un sliktāk pacientiem ar retikulārām izmaiņām. Starpprognoze ir indicēta pacientiem ar jauktām pazīmēm.

Tas ir saistīts ar faktu, ka pacienti ar slīpēta stikla sindromu labāk reaģē uz glikokortikosteroīdu terapiju, ko atspoguļo HRCT raksturīgās iezīmes. Tagad, veidojot prognozi, ārsti vairāk vadās pēc datortomogrāfijas datiem nekā citas metodes (bronhu un alveolu skalošana, plaušu testi, plaušu biopsija). Tieši datortomogrāfija ļauj novērtēt plaušu parenhīmas iesaistīšanās pakāpi patoloģiskajā procesā. Kaut arī biopsija ļauj pārbaudīt tikai noteiktu orgānu zonu.

Bronhoalveolāru skalošanu nevajadzētu izslēgt no diagnostikas prakses, jo tas ļauj noteikt patoloģijas prognozi, tās gaitu un iekaisuma klātbūtni. Veicot skalošanu ar ELISA, tiek konstatēts palielināts eozinofilu un neitrofilu skaits. Tajā pašā laikā šis simptoms ir raksturīgs citām plaušu audu slimībām, tāpēc tā nozīmi nevajadzētu pārvērtēt.

Augsts eozinofilu līmenis skalošanā pasliktina idiopātiskā fibrozējošā alveolīta prognozi. Fakts ir tāds, ka šādi pacienti visbiežāk slikti reaģē uz ārstēšanu ar kortikosteroīdu līdzekļiem. To lietošana var samazināt neitrofilo leikocītu līmeni, bet eozinofilu skaits paliek tāds pats kā iepriekš.

Ja skalošanas šķidrumā tiek konstatēta augsta limfocītu koncentrācija, tas var liecināt par labvēlīgu prognozi. Tā kā to palielināšanās bieži notiek ar adekvātu ķermeņa reakciju uz ārstēšanu ar kortikosteroīdiem.

Transbronhiālā biopsija ļauj iegūt tikai nelielu audu laukumu (ne vairāk kā 5 mm). Tāpēc pētījuma informatīvā vērtība tiek samazināta. Tā kā šī metode pacientam ir samērā droša, to praktizē slimības attīstības sākumposmā. Biopsija ļauj izslēgt tādas patoloģijas kā sarkoidoze, paaugstinātas jutības pneimonīts, vēzis, infekcijas, eozinofīlā pneimonija, histocitoze, alveolārā proteīnoze.

Kā jau minēts, atklāta biopsija tiek uzskatīta par klasisku ELISA diagnostikas metodi, tā ļauj precīzi diagnosticēt, taču nav iespējams paredzēt patologu attīstību un tā reakciju uz gaidāmo ārstēšanu, izmantojot šo metodi. Torakoskopiskā biopsija var aizstāt atklātu biopsiju.

Šis pētījums ietver līdzīga audu daudzuma savākšanu, taču pleiras dobuma drenāžas ilgums nav tik ilgs. Tas samazina laiku, ko pacients pavada slimnīcā. Torakoskopiskās procedūras komplikācijas ir retāk sastopamas. Kā liecina pētījumi, atklātu biopsiju nav piemēroti izrakstīt visiem bez izņēmuma pacientiem. Tas patiešām ir vajadzīgs tikai 11-12% pacientu, bet ne vairāk.

Starptautiskajā slimību klasifikācijā 10. pārskatā ELISA ir definēta kā "J 84.9 - Starpnozaru plaušu slimība, nenoteikta".

Diagnozi var formulēt šādi:

• ELISA, agrīnā stadija, elpošanas mazspēja 1 grāds.
• ELISA "šūnu plaušu" stadijā, 3. pakāpes elpošanas mazspēja, hroniska cor pulmonale.

Idiopātiska fibrozējoša alveolīta ārstēšana

Efektīvas ELISA ārstēšanas metodes vēl nav izstrādātas. Turklāt ir grūti izdarīt secinājumu par terapijas rezultātu efektivitāti, jo dati par slimības dabisko gaitu ir minimāli.

Ārstēšanas pamatā ir tādu zāļu lietošana, kas samazina iekaisuma reakciju. Tiek izmantoti kortikosteroīdi un citostatiķi, kas ietekmē cilvēka imunitāti un palīdz mazināt iekaisumu. Šī terapija ir izskaidrojama ar pieņēmumu, ka idiopātisks fibrozējošs alveolīts attīstās hroniska iekaisuma fona apstākļos, kas ietver fibrozi. Ja šī reakcija tiek nomākta, var novērst fibrotisko izmaiņu veidošanos.

Ir trīs iespējamie terapijas virzieni:

• Ārstēšana tikai ar glikokortikosteroīdiem.
• Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem ar azatioprīnu.
• Ārstēšana ar glikokortikosteroīdiem ar ciklofosfamīdu.

Starptautiskā vienprātība, kas notika 2000. gadā, iesaka ārstēšanā izmantot pēdējās divas shēmas, lai gan nav pierādījumu par to efektivitāti salīdzinājumā ar glikokortikosteroīdu monoterapiju.

Daudzi ārsti šodien izraksta perorālos glikokortikosteroīdus. Lai gan pozitīvus rezultātus ir iespējams sasniegt tikai 15-20% pacientu. Personas, kas jaunākas par 50 gadiem, labāk reaģē uz šādu terapiju, galvenokārt sievietes, ja skalošanas laikā no bronhiem un alveolām ir palielināts limfocītu skaits, kā arī diagnosticētas matēta stikla izmaiņas.

Ieteikumi ELISA ārstēšanai:

• Prednizolona vai citu steroīdu zāļu parakstīšana tajā pašā devā:
• 0,5 mg / kg ķermeņa svara, vienu reizi dienā 28 dienas.
• 0,25 mg / kg ķermeņa svara, vienu reizi dienā 8 nedēļas. (devu samazina par 0,125 mg / kg dienā vai 0,25 mg / kg katru otro dienu.)
• Terapijas papildināšana ar azatioprīnu. Maksimālā dienas deva ir 150 mg dienā. Aprēķiniet to ar 2-3 mg / kg ķermeņa svara.
• Alternatīvi, prednizolona terapiju var papildināt ar ciklofosfamīdu. Izrakstīts pacientiem ar 2 mg / kg ķermeņa svara. Dienas deva nedrīkst pārsniegt 150 mg. Sākuma deva ir 25-50 mg dienā. To pakāpeniski palielina par 25 mg ik pēc 1 vai 2 nedēļām. Palielināšana turpinās, līdz dienas deva sasniedz maksimālo.

Ārstēšana jāturpina vismaz sešus mēnešus. Lai novērtētu tā efektivitāti, uzmanība tiek pievērsta slimības simptomiem, rentgenstaru un citu paņēmienu rezultātiem. Ārstēšanas laikā jums jāuzrauga pacienta labsajūta, jo šāda terapija ir saistīta ar lielu komplikāciju risku.

Ciklofosfamīds ir alkilējošs citostatisks līdzeklis, kas samazina imūnsistēmas aktivitāti, samazinot leikocītu līmeni organismā. Īpaši jūtams limfocītu skaita kritums.

Azatioprīns ir tā purīna līdzinieks. Tas bloķē DNS ražošanu, izraisa limfopēniju, palīdz samazināt T un B limfocītus, kā arī pretojas antivielu un dabisko iznīcinošo šūnu ražošanai. Azatioprīns, atšķirībā no ciklofosfamīda, tik ļoti nemazina imunitāti, bet palīdz apturēt iekaisumu. Tas ir iespējams, nomācot prostaglandīnu ražošanu, un zāles arī novērš neitrofilu iekļūšanu iekaisuma zonā.

Ir arī speciālisti, kas iebilst pret citostatisko līdzekļu lietošanu ELISA ārstēšanā. Viņi to pamato ar faktu, ka komplikāciju attīstības iespējamība ar šādu terapiju ir ārkārtīgi augsta. Tas jo īpaši attiecas uz ciklofosfamīda lietošanu. Visbiežāk novērotā blakusparādība ir pancitopēnija. Ja trombocīti nokrītas zem 100 000 / ml vai limfocītu līmenis nokrītas zem 3000 / ml, tad zāļu deva tiek samazināta.

Papildus leikopēnijai ārstēšana ar ciklofosfamīdu ir saistīta ar tādu blakusparādību attīstību kā:

• Pūšļa vēzis.
• Hemorāģisks cistīts.
• Stomatīts.
• Izkārnījumu traucējumi.
• Augsta ķermeņa uzņēmība pret infekcijas slimībām.

Savukārt azatioprīns var izraisīt traucējumus gremošanas sistēmas darbībā, un tas ir arī dzimumdziedzeru un teratotoksisks līdzeklis.

Ja pacientam tomēr tika izrakstīti citostatiskie līdzekļi, tad viņam katru nedēļu būs jāziedo asinis vispārējai analīzei (pirmajās 30 dienās pēc ārstēšanas sākuma). Tad asinis tiek ziedotas 1-2 reizes ik pēc 14-28 dienām. Ja terapija tiek veikta, izmantojot ciklofosfamīdu, pacientam katru nedēļu jāņem urīns analīzei. Ir svarīgi novērtēt viņas stāvokli un kontrolēt asiņu parādīšanos urīnā. Šādu kontroli mājas ārstēšanā var būt grūti veikt, tāpēc šāds terapijas režīms ne vienmēr tiek izmantots.

Kā alternatīvu ELISA ārstēšanai tiek izmantoti antifibrotiski līdzekļi, proti: kolhicīns, interferoni, pirfenidons, D-penicilamīns.

D-penicilamīns ir pirmais pretfibrotiskais līdzeklis, ko lieto ELISA ārstēšanai. Tas novērš kolagēna šķērssaišu veidošanos, tāpēc fibrīns nevar veidoties. Šis rīks parāda maksimālo efektivitāti fibrozējošā alveolīta ārstēšanā, kas attīstās saistaudu sistēmisko patoloģiju fona apstākļos. Mūsdienu praksē šo līdzekli bieži neizmanto, jo tas var izraisīt vairākas blakusparādības, piemēram, nefrotisko sindromu. Ja pacientam tiek norādīta terapija, tad 3-5 mēnešus viņam tiek nozīmēti 0,3 g dienā, pēc tam 1–1,5 gadus - 0,15 g dienā.

Zinātnieki cer, ka interferonu lietošana palīdzēs tikt galā ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu. Tie novērš fibroblastu un matricas olbaltumvielu vairošanos plaušu audu šūnās.

Trešā daudzsološā zāle ELISA ārstēšanai ir pirfenidons. Tas bloķē citokīnu mitogēno iedarbību un samazina ārpusšūnu matricas veidošanos.

Cita ELISA ārstēšanas iespēja ir balstīta uz antioksidantu lietošanu, jo proporcijas pārkāpums sistēmā "oksidanti-antioksidanti" izraisa plaušu audu bojājumus un iekaisumu. Pacientiem 3 mēnešus tiek nozīmēts acetilcisteīns ar 1,8 g / klauvē, kā arī E vitamīns 0,2-0,6 g dienā.

Radikāls veids patoloģijas ārstēšanai ir plaušu transplantācija. Pacientu izdzīvošanas rādītājs 3 gadu laikā pēc operācijas ir 60%. Tomēr daudzi pacienti ar ELISA ir vecumā, tāpēc viņi nevar pieļaut šādu iejaukšanos.

Komplikāciju ārstēšana

Ja pacientam attīstās elpošanas ceļu infekcija, tad viņam tiek nozīmētas antibiotikas un antimikotikas. Ārsti uzstāj, ka šādus pacientus vakcinē pret gripu un pneimokoku infekciju. Plaušu hipertensijas un dekompensētas hroniskas plaušu sirds slimības terapija tiek veikta saskaņā ar atbilstošajiem protokoliem.

Ja pacientam izpaužas hipoksēmija, tad tiek norādīta skābekļa terapija. Tas ļauj samazināt elpas trūkumu un palielināt pacienta fiziskās slodzes toleranci.

Prognoze

Pacientu ar idiopātisku fibrozējošu alveolītu prognoze ir slikta. Šādu pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 2,9 gadus.

Prognoze ir nedaudz labāka slimām sievietēm, jauniem pacientiem, bet tikai ar nosacījumu, ka slimība ilgst ne vairāk kā gadu. Tas arī uzlabo ķermeņa pozitīvas reakcijas uz ārstēšanu ar glikokortikosteroīdiem prognozi.

Visbiežāk pacienti mirst no elpošanas un plaušu sirds mazspējas. Šīs komplikācijas attīstās ELISA progresēšanas dēļ. Arī nāve var notikt plaušu vēža dēļ.

Raksta autore: Alekseeva Maria Yurievna | Terapeits

Izglītība: No 2010. līdz 2016. gadam Elektrostalas pilsētas centrālās medicīniski sanitārās vienības Nr. 21 terapeitiskās slimnīcas praktizētājs. Kopš 2016. gada viņa strādā 3. diagnostikas centrā.