Autoimūna Anēmija - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Autoimūna anēmija

Autoimūna anēmija ir slimība, kurai raksturīga pastiprināta veselīgu sarkano asins šūnu iznīcināšana antivielu agresīvās iedarbības dēļ uz tām. Šīs antivielas ražo pats organisms. Patoloģija izpaužas kā ādas bālums, aknu un liesas palielināšanās, sāpes muguras lejasdaļā un vēderā, elpas trūkums un citi simptomi. Lai noteiktu autoimūna rakstura anēmiju, būs nepieciešami laboratorijas testi. Ārstēšana ir konservatīva, lai gan dažreiz ir nepieciešama ķirurģiska operācija liesas noņemšanai.

Autoimūna anēmija nav ļoti izplatīta. Viena persona no 70-80 tūkstošiem cieš no šīs slimības. Biežāk autoimūna anēmija tiek diagnosticēta sievietēm, vecumam nav nozīmes. Šis anēmijas veids attīstās gan bērniem, gan pieaugušajiem.

Autoimūna rakstura anēmijas noteikšana parasti nav grūta. Standarta asins analīzes ļauj pareizi noteikt diagnozi 90% gadījumu.

Pilnīga atveseļošanās tiek novērota ne vairāk kā 50% gadījumu. Tomēr 85-90% gadījumu cilvēka labklājība uzlabojas uz ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem fona.

Saturs:

• Autoimūnas anēmijas attīstības cēloņi un patoģenēze
• Autoimūnas anēmijas simptomi
• Autoimūnas anēmijas diagnostika
• Autoimūnas anēmijas ārstēšana
• Slimības profilakse un prognoze

Autoimūnas anēmijas attīstības cēloņi un patoģenēze

Autoimūna anēmija var būt idiopātiska (primāra) vai simptomātiska (sekundāra). Ja var noteikt sarkano asins šūnu iznīcināšanas cēloni, tad viņi runā par sekundāru anēmiju. Kad etioloģiskais faktors paliek neskaidrs, anēmiju sauc par idiopātisku.

Autoimūnās anēmijas (sekundāras) attīstības cēloņi ir:

• Akūta vai hroniska limfoblastiska leikēmija.
• Radiācijas iedarbība uz cilvēka ķermeni.
• Ļaundabīga audzēja klātbūtne organismā.
• Saistaudu slimības, tai skaitā: sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatiskais drudzis, sistēmiskā sklerodermija utt.
• Iepriekšējās infekcijas, piemēram, mikoplazmoze un citomegalovīrusa infekcija.
• Autoimūnas slimības, kas nav saistītas ar hematopoētiskās sistēmas bojājumiem, piemēram, tireoidīts, Krona slimība, sarkoidoze utt.
• 1. tipa cukura diabēts.
• Ārstēšana ar cefalosporīnu vai penicilīnu grupas antibiotikām.
• Imūndeficīta stāvokļi.

Biežāk nekā citi autoimūnas anēmijas termiskā forma rodas, ja ķermeņa iekšējā vidē ir normālas temperatūras vērtības, un G klases imūnglobulīni, kā arī C3 un C4 komponenti atrodas uz eritrocītiem. Eritrocītu iznīcināšana notiek tikai liesā, piedaloties makrofāgiem.

Autoimūnas anēmijas aukstajai formai var būt nezināms cēlonis vai attīstīties infekcijas fona apstākļos (ar mononukleozi vai mikoplazmas pneimoniju) hipotermijas un limfoproliferatīvo slimību fona apstākļos. Pēdējā gadījumā tiek skarti cilvēki, kas vecāki par 60 gadiem. Patoloģiska reakcija organismā, ko papildina sarkano asins šūnu iznīcināšana, izpaužas pēc tam, kad temperatūra perifērajos traukos pazeminās līdz 32 ° C vai mazāk. M klases imūnglobulīni ir auksti autoaglutinīni.

Hemolīze, kas notiek liesā, bieži ir ļoti smaga. Un dažreiz nav iespējams glābt pacientu.

Infekciju izraisīta anēmijas gaita visbiežāk ir akūta. Ja pārkāpumu izraisīja nezināms cēlonis, tad tas kļūst hronisks.

Reta autoimūnas anēmijas forma ir paroksizmāla aukstā anēmija. Šajā gadījumā hemolīze attīstās, kad ķermenis ir pakļauts aukstumam. Pat aukstu dzērienu uzņemšana un roku mazgāšana vēsā ūdenī ir bīstama. Dažreiz šāda anēmija tiek diagnosticēta uz sifilisa fona. Slimības gaitas smagums katrā gadījumā ir atšķirīgs. Dažreiz var novērot neārstējamu patoloģijas formu, kas izraisa letālu iznākumu.

Autoimūnas anēmijas simptomi

Autoimūno anēmiju raksturo divi sindromi: anēmisks un hemolītisks.

Šīs anēmijas sindroma attīstību norāda šādas pazīmes:

• Bāla āda un gļotādas.
• Reiboņa uzbrukumi.
• Bieža slikta dūša.
• Paaugstināta sirdsdarbība.
• Vājums, kas rodas neatkarīgi no cilvēka fiziskā vai garīgā stresa pakāpes.
• Palielināts nogurums.

Hemolītisko sindromu izsaka šādi simptomi:

• Atkarībā no hemolīzes intensitātes āda var kļūt gaiši dzeltena vai tumši dzeltena.
• Liesa palielinās, sāpīgas sajūtas sāk traucēt kreisajā hipohondrijā.
• Urīns kļūst brūns.
• DIC var attīstīties, veidojoties vairākiem asins recekļiem un grūti apturēt asiņošanu.

Akūta anēmija visbiežāk attīstās uz ķermeņa infekcijas infekcijas fona. Tādēļ cilvēkam papildus eritrocītu iznīcināšanas pazīmēm parādīsies pamatslimības simptomi.

Auksto autoimūno anēmiju raksturo hroniska gaita. Saskaroties ar zemu temperatūru cilvēka ķermenī, viņam ir pirkstu un pirkstu, ausu, sejas blanšēšana, kā arī tromboflebīts. Var veidoties čūlas un pat gangrēna. Dažreiz pacienti atzīmē aukstās nātrenes attīstību. Ādas bojājumi saglabājas ilgu laiku.

Siltuma anēmijai ir arī hroniska gaita. Patoloģiskā procesa saasināšanās notiek uz ķermeņa temperatūras paaugstināšanās fona, kas bieži tiek novērots vīrusu un baktēriju infekciju gadījumā. Raksturīga iezīme ir urīna krāsošana melnā krāsā.

Akūtu autoimūno anēmiju raksturo drudzis, drebuļi, galvassāpes un reibonis. Paralēli pievienojas elpas trūkums, sāpes vēderā un jostasvietā. Āda kļūst bāla, var kļūt dzeltena, uz ekstremitātēm parādās zemādas asiņošana. Papildus liesai palielinās aknu izmērs.

Patoloģiskā procesa hroniskā gaitā cilvēks jūtas apmierinoši. Liesas lieluma palielināšanās un atkārtota dzelte var norādīt uz esošu traucējumu. Remisijas uzbrukumi mijas ar saasināšanās lēkmēm.

Autoimūnas anēmijas diagnostika

Lai noteiktu pareizu diagnozi, nepietiek ar pacienta ārēju pārbaudi. Papildus anamnēzes savākšanai būs nepieciešama asins ziedošana. Asins analīze norāda uz ESR rādītāju palielināšanos, retikulocitozi, normo- vai hipohromisko anēmiju, kā arī tiek konstatēts bilirubīna līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tajā pašā laikā samazinās hemoglobīna un eritrocītu līmenis.

Analīzei obligāti jāiziet urīns. Tas noteiks olbaltumvielas, lieko hemoglobīnu un urobilīnu.

Arī pacients tiek nosūtīts veikt iekšējo orgānu ultraskaņu ar pētījumu par aknu un liesas stāvokli.

Ja ar iegūtajiem datiem nepietiek, lai noteiktu pareizu diagnozi, tad jāņem kaulu smadzenes, kurām tā tiek pārdurta. Pēc iegūtā materiāla pārbaudes būs iespējams noteikt smadzeņu audu hiperplāziju, kas rodas eritropoēzes aktivācijas dēļ. Diagnostikas procedūrai, ko sauc par trepanobiopsiju, ir līdzīgs mērķis kā kaulu smadzeņu punkcijai. Tomēr pacientiem to ir grūtāk panest, tāpēc to lieto reti.

Tiešs Kumbsa tests par autoimūno anēmiju būs pozitīvs. Tomēr, ja tiek iegūti negatīvi testa rezultāti, nevar izslēgt autoimūno anēmiju. To bieži novēro, ārstējot ar hormonālajām zālēm vai ar pārāk intensīvu hemolīzi.

Fermenta imūnanalīze ļauj noteikt imūnglobulīnu klasi un veidu, kas ir iesaistīti autoimūnajā reakcijā.

Autoimūnas anēmijas ārstēšana

Autoimūna rakstura anēmijas ārstēšana visbiežāk notiek ilgstoši un ne vienmēr beidzas ar pilnīgu pacienta atveseļošanos. Pirmkārt, jums jānosaka iemesli, kas noveda pie tā, ka ķermenis sāka iznīcināt savas sarkanās asins šūnas. Ja etioloģisko faktoru var identificēt, tad jācenšas to novērst.

Ja cēlonis joprojām nav zināms, tas ir, diagnoze izklausās kā "idiopātiska autoimūna anēmija", tad pacientam tiek nozīmētas zāles no glikokortikosteroīdu grupas. Izvēles zāles ir prednizolons. Ja anēmijas gaita ir smaga un hemoglobīna līmenis asinīs samazinās līdz 50 g / l, tad bez eritrocītu masas pārliešanas nav iespējams iztikt.

Asins detoksikācija tiek veikta, lai no tā noņemtu sarkano asins šūnu sabrukšanas produktus un uzlabotu cilvēka pašsajūtu. Plazmaferēze ļauj samazināt antivielu līmeni, kas cirkulē asinsritē. Simptomātiska ārstēšana ir obligāta. Lai novērstu DIC sindroma attīstību, pacientam tiek noteikti netiešie antikoagulanti. Lai atbalstītu asinsrades sistēmu, ir norādīts B12 vitamīna un folskābes ieviešana.

Ja jums izdevās tikt galā ar slimību, tad terapija beidzas. Kad autoimūna anēmija pēc kāda laika atkal parādās, pacients tiek nosūtīts uz operāciju liesas noņemšanai. Tas novērsīs hemolītisko krīžu attīstību nākotnē, jo tieši liesa ir cilvēka ķermeņa eritrocītu "kapsēta". Šī procedūra noved pie pilnīgas atveseļošanās diezgan bieži, apmēram 74-85% gadījumu.

Imūnsupresīvā terapija ir ārkārtējs pasākums autoimūnas anēmijas ārstēšanā, ko lieto tikai tad, ja splenektomija nespēj sasniegt vēlamos rezultātus.

Slimības profilakse un prognoze

Lai novērstu anēmijas attīstību, ir jāvirza centieni novērst cilvēku inficēšanos ar bīstamiem vīrusiem, kas var izraisīt slimības. Ja anēmija jau ir attīstījusies, jums vajadzētu pēc iespējas samazināt to faktoru ietekmi uz ķermeni, kas var izraisīt tā saasināšanos, piemēram, izvairoties no augstas vai zemas temperatūras.

Nav iespējams novērst idiopātiskas anēmijas attīstību, jo tās cēloņi nav zināmi.

Ja pacients vismaz vienu reizi ir piedzīvojis autoimūnas anēmijas epizodi, tad nākamajos divos gados viņam ir jāziedo asinis vispārējai analīzei. Tas jādara ar 3 mēnešu intervālu. Visi simptomi, kas var liecināt par anēmijas atkārtotu attīstību, ārstam nekavējoties jānovērtē.

Prognozes ziņā idiopātisko anēmiju ir grūtāk ārstēt. Pēc hormonālā kursa pabeigšanas pilnīgu atveseļošanos var panākt ne vairāk kā 10% pacientu. Tomēr liesas noņemšana palielina cilvēku skaitu, kuri ir atveseļojušies, līdz pat 80%. Pacientiem ir grūti panest imūnsupresīvu terapiju; šāda ārstēšana negatīvi ietekmē imunitāti un izraisa vairākas komplikācijas. Ārstēšanas panākumi lielā mērā ir atkarīgi no faktora, kas izraisīja anēmijas attīstību.

Raksta autors: Šutovs Maksims Jevgeņevičs | Hematologs

Izglītība: 2013. gadā viņš pabeidza Kurskas Valsts medicīnas universitāti un saņēma diplomu "Vispārējā medicīna". Pēc 2 gadiem pabeigta rezidentūra specialitātē "Onkoloģija". 2016. gadā pabeidza pēcdiploma studijas Pirogovas Nacionālajā medicīnas un ķirurģijas centrā.