Trombocitopātija - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Trombocitopātija

Trombocitopātija nav viena, bet visa iedzimtu vai iegūto patoloģiju grupa, kas saistīta ar hematopoētiskās sistēmas pārkāpumu. Turklāt viņiem ir viens pamats, kas izriet no asins šūnu, piemēram, trombocītu, mazvērtības.

Šo hematoloģisko sindromu nevar saukt par retu, tas notiek 5-10% no visiem pasaules iedzīvotājiem. Bērnībā visbiežāk attīstās iedzimtas patoloģijas formas. Turklāt, ja bērnam ir asiņošana, kuras cēloņus nav iespējams noteikt, tad apmēram 35-65% no tiem notiks tieši trombocitopātijas vainas dēļ. Tāpēc pediatriem un bērnu hematologiem šajā ziņā vajadzētu būt īpaši uzmanīgiem un nosūtīt mazuļus ar šādiem simptomiem visaptverošai diagnozei, kas ļaus mērķtiecīgi ārstēt.

Saturs:

• Trombocitopātijas veidi
• Trombocitopātijas simptomi
• Trombocitopātijas iemesli
• Trombocitopātijas diagnostika
• Trombocitopātijas ārstēšana

Trombocitopātijas veidi

Izšķir iegūtas un iedzimtas trombocitopātijas. Savukārt tie ir sadalīti vairākās pasugās, tostarp:

• Iedzimtas trombocitopātijas:
• Slimības, ko izraisa trombocītu patoloģiska agregācija. Tas ietver Glanzmana trombastēniju, būtiska pirmā tipa atrombiju, Pīrsona-Stoba anomāliju, Skota sindromu utt. Visas šīs slimības tiek apvienotas ar vispārēju disaggregācijas trombocitopātijas nosaukumu.
• Asins slimības, ko izraisa saites pārkāpums trombocītu izdalīšanās reakcijā. Tie ietver būtisku otrā tipa atrombiju, ciklooksigenāzes, lipoksigenāzes utt. Defektu. Neveiksme var notikt gan granulu, gan to sastāvdaļu izdalīšanās laikā.
• Nepietiekama uzglabāšanas baseina slimības, tostarp: "pelēkās trombocītu sindroms", Kherzhmansky-Pudlak sindroms, TAP sindroms, blīvu granulu deficīts utt.
• Trombocitopātija saķeres traucējumu dēļ. Pie šādām iedzimtām anomālijām pieder fon Vilbanda slimība, makrocitārā trombodistrofija, Ehlera-Danlosa slimība utt.
• Jaukti trombocītu traucējumi, kurus izraisa citas iedzimtas anomālijas, piemēram, iedzimti sirds defekti, glikogenoze, Marfana sindroms utt.
• Iegūtās trombocitopātijas cilvēkā izpaužas visa mūža garumā. Viņi attīstās uz citu slimību fona. Viņu iemesli tiks uzskaitīti zemāk.

Jāatzīmē, ka pārliecinošā vairumā gadījumu bērniem tiek diagnosticētas iedzimtas trombocitopātijas.

Trombocitopātijas simptomi

Trombocitopātijas simptomi var būt ļoti dažādi. Iedzimta trombocitopātija vispirms var izpausties pēc dzimšanas traumas, hipoksijas vai citas perinatālās patoloģijas. Arī slimība var par sevi manīt pēc profilaktiskas vakcinācijas, pēc masāžas terapeita apmeklējuma vai pēc vīrusu vai baktēriju infekcijas. Pat vitamīnu trūkums var darboties kā šīs iedzimtas patoloģijas izpausmes izraisītājs.

Priekšplānā neatkarīgi no trombocitopātijas veida priekšplānā izvirzās hemorāģiskais sindroms, kura izpausmes regulāri atšķiras. Hemorāģiskā sindroma intensitāte ir atšķirīga. Persona var piedzīvot gan nelielu asiņošanu, gan masīvu asiņošanu.

Bērniem pirmajās dzīves dienās ir iespējama intrakraniālas asiņošanas attīstība, bieži tiek novērota ilgstoša nabas brūces nedzīšana, tās asiņošana. Viegls hemorāģiskā sindroma kurss izpaužas kā zemādas asiņošanas parādīšanās. Turklāt tie spēj veidoties pat ar parastu pieskārienu vai berzes vietās starp apģērbu un ķermeni. Ar trombocitopātijām asinsizplūdumi locītavu dobumos netiek novēroti, kas ļauj tos atšķirt no hemofilijas.

Maziem bērniem slimība var par sevi manīt ar bagātīgu un ilgstošu asiņošanu, kas attīstās pirmo zobu parādīšanās laikā. Laiku pa laikam šādiem mazuļiem ir deguna asiņošana, smaganas asiņo, visas skrambas un citi nelieli ādas bojājumi ilgstoši dziedē.

Pusaudža gados meitenēm ir smagi un ilgstoši periodi. Viņu mātes bieži sūdzas par līdzīgu problēmu.

Ja personai ar trombocitopātiju tiek veikta operācija, tad pat minimāli invazīvas procedūras pavadīs ilgstoša asiņošana. Piemēram, tie attīstās pēc slima zoba noņemšanas vai adenoīdu rezekcijas.

Reti trombocitopātijas simptomi ir asiņošana no gremošanas sistēmas, asiņu parādīšanās urīnā un tīklenes asiņošana.

Cilvēki, kas cieš no trombocitopātijas, ārstam uzrāda raksturīgas sūdzības. Pacienti ir noraizējušies par ādas bālumu, paaugstinātu nogurumu, samazinātu sniegumu, biežu reiboni, elpas trūkumu, paaugstinātu ārkārtas situāciju, zemu asinsspiedienu. Dažreiz viņiem attīstās ģībonis. Līdzīga klīnika ir saistīta ar regulāru asins zudumu, kas izraisa anēmijas attīstību.

Ja paralēli cilvēkam rodas saistaudu slimība, tad viņam ir stājas, plakano pēdu un citu anomāliju pārkāpums muskuļu un skeleta sistēmas attīstībā.

Masveida hemorāģiskais sindroms izraisa dzīvībai bīstamu asins zudumu.

Trombocitopātijas iemesli

Iedzimto trombocitopātiju cēloņi tiek samazināti līdz patoloģijām gēnu struktūrā. Šīs anomālijas izraisa ķermeņa nepareizu darbību trombocītu hemostāzes līmenī. Šādu noviržu pārmantošana var notikt gan autosomāli recesīvā, gan autosomālā dominējošā veidā.

Iegūto trombocitopātiju cēloņi ir šādi:

• Jauktā hemoblastoze, izplatītais intravaskulārais koagulācijas sindroms un sadalītas hipostatiskās sistēmas hemostatiskās sistēmas slimības var izraisīt trombocitopātijas attīstību.
• Mieloproliferatīvās slimības un būtiska trombocitēmija var kļūt par izraisītāju, kas izraisa trombocītu mazspēju.
• Briesmas ir B12 deficīta anēmija.
• Urēmija izraisīs trombocītu saķeres un agregācijas traucējumus vai trombocītu recekļa ievilkšanu.
• Mieloma, Valdenstrēma makroglobulinēmija, monoklonālā gammopātija var izraisīt trombocitopātijas attīstību.

• Metabolisma traucējumi uz aknu cirozes fona, ar onkoloģiskās un citas ģenēzes aknu audzējiem, ar parazītu invāzijām šajā orgānā. Šajā gadījumā pacientam būs neveiksmes hemostāzes trombocītu sistēmā, pārkāpjot to saķeri un agregāciju.
• Tāda slimība kā skorbuts vienmēr provocē trombocitopātijas attīstību.
• Šajā ziņā briesmas atspoguļo hormonālie traucējumi organismā, piemēram, hipotireoze vai hipoestrogēnisms.
• Dažu zāļu lietošana var izraisīt trombocitopātiju. Šajā sakarā bīstama ir ārstēšana ar aspirīnu un citām zālēm no NPL, antibakteriāliem līdzekļiem (karbenicilīns un penicilīns), trankvilizatoriem, citostatiskiem līdzekļiem, nitrofurāniem un dažām citām zālēm.
• Ietekme uz jonizējošā starojuma ķermeni.
• Asins pārliešana ievērojamā apjomā vai infūzija ar reopoliglikozīnu.
• Patēriņa trombocitopātija attīstās pacientiem ar masīvu trombozi vai ar milzīgiem asinsvadu audzējiem.

Trombocitopātijas diagnostika

Patoloģijas diagnostika ir saistīta ar vairākām grūtībām. Bieži trombocitopātijas simptomi tiek maskēti kā parasts deguna asiņošana, smagas menstruācijas, smaganu asiņošana utt. Cilvēkus uzrauga zobārsti, otolaringologi, gastroenterologi, bet ne hematologi. Kaut arī ģimenes ārstiem vajadzētu būt piesardzīgākiem pret pacientiem, kuri cieš no regulāras asiņošanas.

Lai sāktu, jums rūpīgi jāizpēta tās personas vēsture, kura ieradās uz pārbaudi. Ir obligāti jānoskaidro, vai viņa tuvie radinieki cieš no līdzīgas asiņošanas. Ja ir iespējams noteikt trombocitopātijas klīniskās pazīmes (ilgstošas menstruācijas, asiņošana zobu gūšanas laikā, hemorāģiskas komplikācijas pēc operācijām utt.), Tad pacients jānosūta uz asins analīzi, skaitot trombocītu skaitu mikroskopā. Ir svarīgi manuāli pārbaudīt asins uztriepi. Fakts ir tāds, ka trombocitopēnija var nebūt saistīta ar trombocītu līmeņa pazemināšanos, bet tā būs mazāka. Automātiskie analizatori šo faktu bieži neņem vērā. Tāpat laboratorijas asistents varēs vizualizēt konglomerātu klātbūtni trombocītos, alfa granulu neesamību,trombocītu vispārējā pelēkā krāsa un citas novirzes.

Visbiežāk funkcionālie endotēlija testi ir pozitīvi pacientiem ar trombocitopēniju: kannu, saspiestu, aproci utt. Pacientiem ir vai nu punktveida asiņošana, vai plaši zilumi uz ādas, kur tiek izmantotas testēšanas ierīces.

Dažreiz ir nepieciešams veikt kaulu smadzeņu punkciju, trepanobipsiju un iegūtā materiāla pārbaudi mikroskopā.

Trombocitopātijas ārstēšana

Ja bērnam tiek diagnosticēta trombocitopēnija, tad viņš jāreģistrē pie hematologa. Šādiem pacientiem tiek nozīmēta diēta, palielinot ēdienkartes ēdienus, kas bagāti ar vitamīniem A, P, C. Ir svarīgi atteikties ēst pārtikas produktus, kas satur etiķi, konservantus, salicilātus, zemesriekstus. Ir arī jāizslēdz terapija ar zālēm, kas var izraisīt noteiktus trombocītu darbības traucējumus. Visi hroniskas infekcijas perēkļi ir nekavējoties jādezinficē. Šādus pacientus obligāti jāvakcinē pret A un B hepatītu.

Vieglu ārēju asiņošanu aptur, izmantojot tamponus vai salvetes, kas iemērc aminokapronskābē vai traneksamskābē. Deguna asiņošanai ir nepieciešams ievadīt deguna kanālos hemostatisku sūkli, deguna gļotādas amnēziju. Ethisterone ir paredzēts lietošanai ar dzemdes asiņošanu. Ir iespējams arī lietot tādas zāles kā nātrija etamsilāts, Adroxon, kalcija glikonāts utt. Visiem tiem ir hemostatisks efekts. Profilaktiskos nolūkos pacientiem tiek parādīts ATP, folskābes, inozīna un citu zāļu kurss, lai uzlabotu vielmaiņas procesus organismā.

Attīstoties masīvai asiņošanai, pacients ir jā hospitalizē. Slimnīcas apstākļos viņam injicē antifibrinolītiskus līdzekļus (aminokaproīnskābi un traneksamīnskābi), desmopresīnu un asins koagulācijas VII faktoru. Ja pacienta stāvoklis ir nopietns, tiek norādīta trombocītu pārliešana. Trombocītu pārliešana tiek izmantota tikai ārkārtas gadījumos, kad citas zāles neļauj stabilizēt pacienta stāvokli. Pacientiem ar iedzimtiem šo asins šūnu defektiem regulāri jāveic trombocītu pārliešana, piemēram, ar diagnosticētu Bernard-Soulier sindromu, ar Glanzmana trombastēniju utt.

Visi pacienti ar identificētām trombocitopātijām tiek reģistrēti pie hematologa. Reizi pusgadā viņiem jāapmeklē ārsts, jāveic asins analīze un jāveic papildu pētījumi. Katru gadu šādi pacienti jāpārbauda zobārstam un ENT ārstam. Obligātie testi ietver: vispārēju asins un urīna analīzi, koagulogrammu, trombocītu agregāciju ar ADP, epinefrīnu un tromboksānu.

Ja trombocitopātija tiek diagnosticēta laikā, tad ir iespējams novērst masveida asins zudumu cilvēkam un uzlabot viņa dzīves kvalitāti. Prognoze visbiežāk ir labvēlīga, taču tā pasliktinās, ja pacientiem ir masīvas intrakraniālas asiņošanas.

Raksta autors: Močalovs Pāvels Aleksandrovičs | d. m. n. terapeits

Izglītība: Maskavas Medicīnas institūts. IM Sečenovs, specialitāte - "Vispārējā medicīna" 1991. gadā, 1993. gadā "Arodslimības", 1996. gadā "Terapija".