Nepilngadīgo Reimatoīdais Artrīts Bērniem

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts bērniem

Saturs:

• Kas ir nepilngadīgais reimatoīdais artrīts?
• Slimības patoģenēze
• Klīniskā aina
• Diagnostikas pazīmes
• Ārstēšanas aspekti
• Slimības prognoze

Kas ir nepilngadīgais reimatoīdais artrīts?

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts (JRA) ir sistēmiska slimība, kurai raksturīgs locītavu iekaisums. JRA diagnoze tiek noteikta ar ilgstošu artrītu (vairāk nekā 1,5 mēnešus), ja nav citu identificētu locītavu patoloģiju bērniem līdz 16 gadu vecumam. JRA ir diezgan reta slimība.

Tās etioloģija pašlaik ir diezgan neizpētīta. Tiek pieņemts, ka šīs slimības sākumā svarīga loma ir imūnsistēmas ģenētiskajai nosliecei un īpašībām. Nav izslēgta vīrusu ietekme uz imunitāti.

Saskaņā ar statistiku, meitenes ir vairāk uzņēmīgas pret slimības rašanos. Tika atzīmēts, ka jo vēlāk slimība notika, jo smagāka bija tās gaita. Patoloģiskā procesa attīstība un ļaundabīgā gaita bez adekvātas ārstēšanas bieži noved pie invaliditātes un pat nāves.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta starptautiskā klasifikācija ietver vairākus aspektus:

• Bojājuma veids ir sistēmisks artrīts; oligoartrīts (pastāvīgs un plaši izplatīts); poliartrīts.
• Atkarībā no kursa rakstura nepilngadīgo artrītu iedala akūtā (reaktīvā) un subakūtā.
• Pēc lokalizācijas izšķir locītavu un viscerālo-locītavu formas (kopā ar locītavām tiek ietekmēti iekšējie orgāni).
• Kursa laikā juvenilais reimatoīdais artrīts tiek sadalīts lēnām progresējošā, mēreni progresējošā un strauji progresējošā.

Slimības patoģenēze

Slimības aktivizēšana sākas ar humorālas imunitātes uzsākšanu. Skartās locītavas sinoviālajā membrānā tiek traucēta iekšējā mikrocirkulācija un šūnas tiek iznīcinātas. Reaģējot uz to, sāk ražot mainītos imūnglobulīnus G, kas organismam ir sveši. Attiecīgi sinovija šūnas ražo imūnkompetentas šūnas, proti, anti-imūnglobulīnus G, kas nodrošina vietēju imunitāti. Tos sauc arī par reimatoīdo faktoru. Attiecībā uz pēdējo, izmainītais IgG ir antigēns. Tā rezultātā IgG un anti-IgG veido imūno kompleksu, kas, cirkulējot locītavu dobumā, iznīcina traukus un skrimšļa sinoviālo membrānu.

Tas noved pie liela daudzuma makrofāgu izcelsmes citokīnu veidošanās un vēl lielākas locītavu dobuma iznīcināšanas. Tā rezultātā process izplatās skrimšļos un kaulos. Neovaskularizācija tiek aktivizēta citokīnu iedarbībā. Visi šie procesi veicina hroniska iekaisuma saglabāšanos locītavā. Un sinoviālā membrāna, kas piesūcināta ar imūnkompetentām šūnām un imūnkompleksiem, novērš barības vielu un zāļu plūsmu uz skrimšļiem.

Anti-IgG tiek izvadīts caur asinsriti visā ķermenī. Tas izskaidro citu iekšējo orgānu bojājumus un šīs slimības smagumu.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta klīniskā aina

Nepilngadīgo artrītu izpausmes ir diezgan dažādas, tāpat kā tās formas. Bet visiem izplatīts simptoms ir artrīts. Pirmkārt, ap locītavu ir stīvums un sāpīgums, pēc tam pietūkums un apsārtums, vietēja hipertermija. Visbiežāk bērnībā tiek ietekmētas galvenās lielās un mazākās locītavas. Kakla mugurkaula un temporomandibulāro locītavu bojājumi tiek uzskatīti par raksturīgiem juvenilajam reimatoīdajam artrītam. Tas vēl vairāk noved pie nopietnu deformāciju un attīstības traucējumu rašanās, jo bērns joprojām aug.

Akūta slimības gaita ir raksturīga pirmsskolas vecuma bērniem un sākumskolas skolēniem. Kopā ar artrīta sākšanos vispārējā ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz augstam drudža skaitam, var rasties alerģiski izsitumi uz ķermeņa. Reģionālie limfmezgli, aknas un liesa bieži ir palielināti. Šajā slimības formā locītavu bojājumi parasti ir divpusēji. Dažreiz klīniskās izpausmes sākotnēji ir izteiktākas tikai vienā pusē, un var kļūdaini pieņemt, ka process ir vienpusējs. Akūta JRA gaita ir ļaundabīga, strauji progresējoša un ar sliktu prognozi.

Subakūtu gaitu raksturo lēna slimības sākšanās un attīstība. Process parasti sākas no vienas puses. Citas locītavas ir iesaistītas daudz vēlāk. Var nebūt stipras sāpes. Atklāts pietūkums locītavā, tā funkcijas pārkāpums. Bērnam attīstās rīta stīvums, kas var ilgt stundu. Bērns ir neaktīvs, gandrīz nevar staigāt. Bērni, kas jaunāki par diviem gadiem, pārtrauc staigāt. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās ir reta un tikai līdz subfebrīla skaitam. Limfvadi ir nedaudz palielināti. Aknas un liesa nemainījās. JRA subakūtu gaitu raksturo labvēlīgāka prognoze un labāka reakcija uz ārstēšanu.

Sistēmisks reimatoīdais artrīts

Šī slimības forma izpaužas kā artrīta kombinācija ar iekšējo orgānu bojājuma simptomiem. Viens no šiem simptomiem ir temperatūras paaugstināšanās, galvenokārt no rīta. Bieži vien hipertermijas augstumā tiek novērots izsitumu parādīšanās, kam ir papulārs raksturs. Pazūd pats no sevis, niez. Parastā izsitumu lokalizācija ir locītavu, sejas, sēžamvietu un augšstilbu sānu virsma.

JRA sistēmiskās formas visbīstamākās izpausmes ir serozā šķidruma uzkrāšanās dobumos un iekšējos orgānos, tostarp sirds muskuļos un plaušu dobumā. Pacientiem ir sirds un plaušu mazspējas pazīmes.

Gandrīz visas limfmezglu grupas ir palielinātas. Viņi kļūst lieli, labi taustāmi, nav pielipuši ādai un viens otram, nesāpīgi, dažreiz izvirzās virs ādas virsmas.

Aknas un liesa ir palielinātas ķermeņa vispārējās intoksikācijas dēļ.

Oligoartrīts

Visizplatītākais. Piešķiriet pastāvīgu oligoartrītu, kurā visā slimības periodā tiek skartas ne vairāk kā četras locītavas, un progresējošu. Ar to skarto locītavu skaits palielinās pēc sešiem mēnešiem no slimības gaitas.

Ar juvenīlo artrītu oligoartrīta tipa process ir vienpusējs. Var ietekmēt gan lielās, gan mazās locītavas. Slimība var izpausties jebkurā vecumā, sākot no 1 gada. Bieži vien kopā ar uveīta attīstību (acs ābola iekšējās oderes iekaisums). Piešķiriet oligoartrītu ar agrīnu, vēlu sākumu un notiek visās bērnu vecuma grupās. Šīs nepilngadīgo reimatoīdā artrīta formas sekas ir smagas: augšanas aizture, ekstremitāšu asimetrija, ieskaitot garumu, katarakta un aklums (uveīta sekas), invaliditāte.

Poliartrīts

JRA oligoartrīta forma ir retāk sastopama. Pēc reimatoīdā faktora esamības vai neesamības izšķir seronegatīvos un seropozitīvos apakštipus:

Ar seropozitīvu reimatoīdā faktora variantu tiek ietekmētas ekstremitāšu locītavas. Ātri veidojas neatgriezeniskas izmaiņas kaulu locītavu virsmās. Slimību raksturo subakūta gaita, un to uzskata par agrīnu pieaugušo reimatisma izpausmi.

Reimatoīdā faktora seronegatīvais apakštips parasti ietekmē mugurkaula kakla daļas un temporomandibulārās locītavas. Slimība notiek pietiekami agri (no 1 gada), un to raksturo labdabīgs kurss.

Ar agrīnu abu poliartrīta apakštipu sākšanos rodas smaga, neatgriezeniska augšanas aizture un agrīna invaliditāte. Locītavās veidojas sarežģītas kontraktūras, kuras ir grūti ārstējamas.

Jāatzīmē, ka jebkura nepilngadīgo reimatoīdā artrīta klīniskā forma rada diezgan nopietnas sekas. Īpaši bīstama ir agrīna slimības izpausme un bieži recidīvi. Arī nelabvēlīga tiek uzskatīta JRA sistēmiskās formas un jaunākas bērnības attīstība. Tādēļ ir svarīgi pēc iespējas ātrāk pareizi diagnosticēt un sākt ārstēšanu.

Lasīt vairāk: Poliartrīta cēloņi, simptomi un ārstēšana

Diagnostikas pazīmes

Pirmkārt, jums jāpievērš uzmanība klīniskajām izpausmēm:

• ilgstošs artrīts
• kustību stīvums
• izsitumi uz ķermeņa, īpaši ap locītavām
• neizskaidrojami ķermeņa temperatūras lēcieni
• iridociklīts
• pietūkuši limfmezgli

Ja jums ir šādi simptomi, ir vērts arī uzzināt, vai ģimenē ir radinieki, kas cieš no reimatoīdā artrīta.

Otrkārt, ir nepieciešams veikt skarto locītavu rentgenstaru, kur ir iespējams noteikt slimības stadiju (no tām ir četras) un locītavu bojājumu raksturu. Attēlā būs redzamas izmaiņas skrimšļa locītavas virsmā, dobuma sašaurināšanās, sinoviālās membrānas saplūšana savā starpā un citas izmaiņas.

Noteikti pārbaudiet pacienta asinis, vai nav reimatoīdā faktora un antivielu. Viņi aplūko ESR, leikocītu un hemoglobīna līmeni. Parasti JRA raksturo augsta neitrofilā leikocitoze un anēmija. ESR līmenis norāda uz slimības aktivitātes pakāpi. Attiecīgi, jo augstāks ESR rādītājs, jo aktīvāks process. Arī asinīs parādās C-reaktīvais proteīns, IgG un IgM. Bieži vien pilnīga asins aina var palikt normas robežās.

EKG un sirds ultraskaņa parādīs izmaiņas miokardā. Lai izslēgtu JRA acu izpausmes (fundusa, acs vidusdaļas un leņķa pārbaude), ir obligāti jāveic oftalmologa pārbaude.

Ārstēšanas aspekti

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārstēšanas pamats ir nomākt izteikto iekaisuma reakciju locītavās, novērst sistēmiskas izpausmes un līdz minimumam samazināt slimības sekas.

Svarīgs aspekts ārstēšanā ir pareiza bērna fiziskās aktivitātes režīma ievērošana. Pilnīgu locītavu imobilizāciju nevar izmantot, jo tas novedīs pie procesa saasināšanās un noturīgu kontraktūru veidošanās. Jāiesaka relaksējoša pastaiga, riteņbraukšana, peldēšana. Tomēr jums vajadzētu izvairīties no fiziskas pārslodzes, skriešanas, lekt, kritiena. Progresējoša patoloģiska procesa un kaulu locītavu virsmu izmaiņu gadījumā ieteicams veikt īpašus fizioterapijas vingrinājumus ārsta vai instruktora uzraudzībā. Jums vajadzētu izmantot arī imobilizācijas ortozes, korsetes, kruķus.

Ar slimības saasināšanos ir jāizvairās no saules starojuma, hipotermijas, stresa iedarbības.

Narkotiku terapija tiek nozīmēta tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Ārstēšana jāveic slimnīcā. Pirmkārt, tiek izmantotas NPL grupas zāles, kas mazina sāpes un iekaisumu. Šīs grupas narkotikas lieto iekšķīgi. Deva tiek aprēķināta atkarībā no bērna ķermeņa svara.

Gandrīz vienmēr ar sarežģītu un ļaundabīgu JRA gaitu viņi izmanto intraartikulāru glikokortikosteroīdu ievadīšanu, kas darbojas pietiekami ātri un efektīvi. Tomēr šīs zāles jāārstē piesardzīgi, ņemot vērā bērnu vecumu.

Lai ietekmētu slimības attīstības cēloni - patoloģiskas humorālas imunitātes aktivitāti, tiek izmantota imūnsupresīvā terapija (metotreksāts, sulfosalazīns). Tas ir arī toksisks, tādēļ ārstēšanas laikā ir jāuzrauga galvenie asins parametri un jānovērtē ietekme uz kaulu smadzenēm.

Ķirurģiskā ārstēšana tiek izmantota, ja ir izteiktas izmaiņas locītavās, ierobežojot mobilitāti un ievērojami pasliktinot pacientu dzīves kvalitāti. Operācijas būtība ir noņemt kontraktūras un protezēšanu.

Skatīt arī: Citas reimatoīdā artrīta ārstēšanas metodes

Slimības prognoze

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta slimnieku prognozes ir salīdzinoši labvēlīgas, īpaši ar savlaicīgu ārstēšanu un atbilstošu rehabilitāciju. Vieglas slimības formas var iziet bez sekām muskuļu un skeleta sistēmai. Smagas formas vienmēr atstāj izmaiņas locītavās un kaulos.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sistēmiskajai gaitai ir dziļi nelabvēlīga prognoze. Ja nav atbilstošas ārstēšanas, var iestāties nāve. Pat ar panākumiem ārstēšanā vienmēr ir sekas, un ne tikai locītavās. Šādi pacienti parasti kļūst invalīdi bērnībā.

Raksta autors: Kaplans Aleksandrs Sergeevičs | Ortopēds

Izglītība: diploms specialitātē "Vispārējā medicīna", kas saņemts 2009. gadā Medicīnas akadēmijā. I. M. Sečenovs. 2012. gadā pabeidza pēcdiploma traumatoloģijas un ortopēdijas studijas pilsētas vārdā nosauktajā pilsētas klīniskajā slimnīcā Botkins Traumatoloģijas, ortopēdijas un katastrofu ķirurģijas nodaļā.