Itsenko-Kušinga Sindroms - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Itsenko-Kušinga sindroms

Itsenko-Kušinga sindroms ir patoloģiska simptomu kombinācija, kas rodas tādas slimības fona kā hiperkortizolisms. Hiperkortizolisms savukārt attīstās virsnieru garozas traucējumu rezultātā, izdalot lielas hormona kortizola devas, vai pēc ilgstošas glikokortikoīdu lietošanas. Itsenko-Kušinga sindromu nevajadzētu jaukt ar Itsenko-Kušinga slimību, jo šī slimība ir hipotalāma-hipofīzes sistēmas darbības traucējumu sekas.

Steroīdu hormoni - glikokortikoīdiem ir liela nozīme cilvēka ķermeņa normālai darbībai. Viņi ir tieši iesaistīti metabolismā, ir atbildīgi par lielu fizioloģisko funkciju uzturēšanu. Tātad hormons ACTH ir atbildīgs par virsnieru darbību, kas veicina kortikosterona un kortizola ražošanu. Hipotalāma ražotie hormoni - liberīni un statīni - ir atbildīgi par hipofīzes darbību. Tā rezultātā ķermenis darbojas kopumā, un, ja tiek traucēta vismaz viena saite, daudzi procesi neizdodas, tostarp palielinās saražoto glikokortikoīdu hormonu daudzums. Uz šī stāvokļa fona attīstās Itsenko-Kušinga sindroms.

Saskaņā ar statistiku sievietes 10 reizes biežāk cieš no šī sindroma izpausmēm nekā vīrieši. Vecums, kurā patoloģija debitē, var svārstīties no 25 līdz 40 gadiem.

Saturs:

• Itsenko-Kušinga sindroma simptomi
• Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi
• Itsenko-Kušinga sindroma diagnostika
• Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi

Itsenko-Kušinga sindroma simptomi ir dažādi un izpaužas šādi:

• Vairāk nekā 90% pacientu ir aptaukošanās. Turklāt tauku sadalījums notiek atkarībā no noteikta veida, ko medicīnā sauc par kušingoidu. Vislielākā ķermeņa tauku uzkrāšanās vērojama kaklā, sejā, vēderā, mugurā un krūtīs. Šajā gadījumā pacienta ekstremitātes paliek nesamērīgi plānas.
• Pacienta seja ir noapaļota, kļūst kā mēness. Seja ir purpursarkana, tai ir ciānveidīgs nokrāsa.
• Bieži pacientiem rodas bizona kupris vai bifeļa kupris. Tas ir tauku nogulumu nosaukums septītā kakla skriemeļa rajonā.
• Āda plaukstu aizmugurē kļūst ļoti plāna un kļūst caurspīdīga.
• Slimībai progresējot, muskuļu atrofija iegūst spēku. Tas noved pie miopātijas veidošanās.
• Arī šai patoloģijai ir raksturīgs simptoms "slīpa sēžamvieta" un "vardes vēders". Šajā gadījumā sēžamvietu un augšstilbu muskuļi zaudē apjomu, un vēdera vēdera muskuļu vājuma dēļ kuņģis nokarājas.
• Bieži vēdera baltās līnijas trūce attīstās, kurā maisa izvirzījums gar vēderplēves viduslīniju.
• Asinsvadu modelis uz ādas kļūst redzamāks, pati derma iegūst marmora zīmējumu. Sakarā ar paaugstinātu ādas sausumu ir pīlinga vietas. Šajā gadījumā sviedru dziedzeri sāk darboties spēcīgāk. Kapilāru trauslums noved pie tā, ka pacienta ķermenī viegli parādās zilumi.
• Crimson vai cyanotic striae pārklāj pacienta plecus, vēderu, krūtis, augšstilbus un sēžamvietu. Strijas var būt līdz 80 mm garas un 20 mm platas.
• Āda kļūst pakļauta pūtītēm, un zirnekļa vēnas bieži sāk veidoties. Tiek novērotas hiperpigmentētas zonas.

• Osteoporoze ir bieži biedrs pacientiem ar Itsenko-Kušinga sindromu. To papildina kaulu audu retināšana, un to izsaka stipras sāpes. Cilvēki kļūst arvien vairāk pakļauti kaulu lūzumiem un deformācijām. Uz osteoporozes fona attīstās skolioze un kifoskolioze. Šajā ziņā neaizsargātāka ir krūšu un jostas daļas mugurkaula daļa. Progresējot skriemeļu saspiešanai, pacienti arvien vairāk slinko, galu galā kļūstot īsāki.
• Ja Itsenko-Kušinga sindroms debitē bērnībā, tad bērnam ir augšanas aizture, salīdzinot ar vienaudžiem. Tas ir saistīts ar lēnu epifīzes skrimšļa attīstību.
• Itsenko-Kušinga sindroma simptomi, piemēram, kardiomiopātijas kombinācijā ar aritmiju, sirds mazspēju un arteriālu hipertensiju, var būt letāli.
• Pacienti bieži tiek kavēti, pakļauti depresīvam noskaņojumam, cieš no psihozes. Pašnāvības mēģinājumi nav nekas neparasts.
• Cukura diabēts, kas nav atkarīgs no aizkuņģa dziedzera slimībām, tiek diagnosticēts 10-20% gadījumu. Steroīdā diabēta gaita ir diezgan viegla, un to var koriģēt, izmantojot specializētus medikamentus un uztura uzturu.
• Iespējama perifērās tūskas attīstība uz nokturijas vai polinūrijas fona. Šajā sakarā pacienti cieš no pastāvīgas slāpes.
• Vīrieši cieš no sēklinieku atrofijas, pakļauti feminizācijai. Viņiem bieži ir potences traucējumi, ginekomastija.
• Saistībā ar specifiskās imunitātes nomākšanu attīstās sekundārs imūndeficīts.
• Sievietes bieži cieš no menstruāciju traucējumiem, neauglības, amenorejas un citiem traucējumiem, kas saistīti ar hiperandrogēniju.

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņi

Itsenko-Kušinga sindroma cēloņus eksperti identificē šādi:

• Hipofīzes mikroadenoma ir labdabīgs dziedzeru satura audzējs, kura izmērs nepārsniedz 20 mm, bet tajā pašā laikā ietekmē adrenokortikotropā hormona daudzuma palielināšanos organismā. Tieši šo iemeslu mūsdienu endokrinologi uzskata par vadošo pēc Itsenko-Kušinga sindroma attīstības un 80% gadījumu izraisa patoloģiskus simptomus.
• Adenoma, adenokarcinoma, virsnieru garozas adenomatoze 18% gadījumu izraisa Itsenko-Kušinga sindroma attīstību. Audzēja izaugumi izjauc normālu virsnieru garozas struktūru un darbību, provocējot visa organisma darbības traucējumus.
• Plaušu, olnīcu, vairogdziedzera, prostatas, aizkuņģa dziedzera un citu orgānu kortikotropinoma ne vairāk kā 2% gadījumu izraisa patoloģiskā sindroma attīstību. Kortikotropinoma ir audzējs, kas ražo kortikotropo hormonu, kas izraisa hiperkortizolismu.
• Slimība var attīstīties, ilgstoši lietojot zāles, kas ietver glikokortikoīdus vai AKTH.

Slimības gaita var būt progresējoša, pilnībā attīstoties simptomiem no sešiem mēnešiem līdz gadam, vai pakāpeniski, simptomiem pieaugot no 2 līdz 10 gadiem.

Itsenko-Kušinga sindroma diagnostika

Ja pacientam ir aizdomas par Itsenko-Kušinga sindromu, bet tajā pašā laikā kortikosteroīdu hormonu uzņemšana no ārpuses ir pilnībā izslēgta, tad ir jānosaka patiesais hiperkortizolisma cēlonis.

Šim nolūkam mūsdienu speciālistiem ir šādi skrīninga testi, pateicoties kuriem Itsenko-Kušinga sindroma diagnoze ir uzticama:

• Dienas urīna izpēte, lai noteiktu hormona izdalīšanos tajā. Sindroma klātbūtni apstiprina kortizola palielināšanās urīnā 3 vai vairāk reizes.
• Nelielas deksametazona devas lietošana. Parasti deksametazons neitralizē kortizolu, samazinot to par vairāk nekā 50%. Tas nenotiks, ja ir sindroms.
• Lielas deksametazona devas lietošana var atšķirt Itsenko-Kušinga slimību no sindroma. Ja kortizola līmenis paliek nemainīgs salīdzinājumā ar sākotnējo līmeni, tad pacientam tiek diagnosticēts nevis slimība, bet gan sindroms.
• Urīna analīze atklāj 11-hidroksiketosteroīdu skaita pieaugumu un 17-KS samazināšanos.
• Asins analīze atklāj hipokaliēmiju, hemoglobīna, holesterīna un eritrocītu līmeņa paaugstināšanos.
• MRI, hipofīzes un virsnieru dziedzeru datortomogrāfija var noteikt audzēja klātbūtni, kas ir hiperkortizolisma avots.
• Rentgens un CT no mugurkaula un krūtīm var noteikt patoloģiskā stāvokļa komplikāciju klātbūtni.

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana

Itsenko-Kušinga sindroma ārstēšana ir endokrinologa kompetencē. Ja ir konstatēts, ka noteiktas zāles ir sindroma attīstības cēlonis, tad tās ir jāizslēdz. Glikokortikoīdu zāļu atcelšana jāveic pakāpeniski, pēc tam to aizstājot ar citiem imūnsupresantiem.

Ja hiperkortizolismam ir endogēns raksturs, tad jālieto zāles, kas ietekmē kortizola ražošanu. Tās var būt tādas zāles kā: aminoglutetimīds, ketokonazols, chloditāns, mitotāns.

Ķirurģiska iejaukšanās ir nepieciešama, ja audzējs tiek atrasts vienā vai otrā ķermeņa daļā. Ja nav iespējams noņemt veidojumu, tad tiek norādīta orgāna noņemšana kopumā (visbiežāk tā ir virsnieru dziedzeru noņemšanas operācija). Vai arī pacientam tiek noteikts hipotalāma un hipofīzes staru terapijas kurss. Radiācijas terapiju veic gan atsevišķi, gan kombinācijā ar medicīnisko korekciju vai pēc operācijas. Tas ļauj sasniegt vislabāko efektu un līdz minimumam samazināt atkārtošanās risku.

Atkarībā no Itsenko-Kušinga sindroma simptomatoloģijas pacienti saņem atbilstošu terapiju, kuras mērķis ir apturēt patoloģijas klīniskās pazīmes.

Iespējama šādu zāļu recepte:

• Antihipertensīvie līdzekļi (spironolaktons, AKE inhibitori);
• Kālija preparāti;
• Zāles cukura līmeņa pazemināšanai asinīs;
• Osteoporozes medikamenti (kalcitonīni);
• D vitamīns;
• Anaboliskie steroīdi;
• Antidepresanti;
• Nomierinoši līdzekļi utt.

Svarīga ir kompensācija par traucētu metabolismu.

Ja pacientam bija jāveic operācija virsnieru dziedzeru noņemšanai, tad hormonu aizstājterapija tiek nozīmēta uz mūžu.

Attiecībā uz prognozi ārstēšanas neesamība 50% gadījumu izraisa nāvi, jo ķermenī rodas neatgriezeniskas sekas. Citos gadījumos prognoze ir atkarīga no hiperkortizolisma attīstības cēloņa. Labdabīgas kortikosteromas klātbūtnē prognoze ir labvēlīga, un 80% gadījumu pēc audzēja noņemšanas virsnieru dziedzeris sāk darboties pilnībā.

Piecu gadu dzīvildze pēc ļaundabīga audzēja izņemšanas svārstās no 20 līdz 25%. Ja ir hroniska virsnieru mazspēja, tad hormonu aizstājterapiju veic visu mūžu. Pacientiem ar Itsenko-Kušinga sindromu ir jāatsakās no sarežģītiem darba apstākļiem un jāievēro normāls ikdienas režīms.

Raksta autors: Ļebedevs Andrejs Sergeevičs | Urologs

Izglītība: diploms specialitātē "Androloģija", kas iegūts pēc rezidentūras pabeigšanas Krievijas Medicīnas akadēmijas Pēcdiploma izglītības endoskopiskās uroloģijas nodaļā AS "Krievijas dzelzceļš" 1. centrālās klīniskās slimnīcas uroloģiskajā centrā (2007). Pēcdiploma studijas šeit tika pabeigtas līdz 2010. gadam.