Tureta Sindroms - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Tureta sindroma cēloņi, simptomi un ārstēšana

Tureta sindroms ir neiropsihiska rakstura traucējums, kas izpaužas nekontrolētā motorā un skaņā. Slimība izpaužas bērnībā, tās simptomus dažādu uzvedības traucējumu veidā pacients nevar kontrolēt.

Citi Tureta sindroma nosaukumi ir: Žila de la Tureta slimība, ģeneralizēta tic, Tureta slimība. Iepriekš, viduslaikos, Tureta sindroms tika atzīts par retu un ļoti dīvainu slimību. Viņš bija saistīts tikai un vienīgi ar neķītru frāžu kliegšanu, ar aizskarošiem izteikumiem, ar nepiemērotiem izteicieniem. Turklāt motora un vokālās tikas kļūdaini tika uzskatītas par apsēstību. Tā priesteris, kurš cieta no šī ģenētiskā traucējuma, pirmo reizi tika nosaukts grāmatā "Raganu āmurs" (1489). Šīs slimības nosaukums tika piešķirts par godu neirologam Gilles de la Tourette pēc viņa skolotāja J. M. Charcot iniciatīvas. Tas bija Žils de la Turets, kurš 1885. gadā ziņojuma veidā aprakstīja 9 cilvēku stāvokli un uzvedību, kuri cieš no šī sindroma. Neskatoties uz to, pat pirms paša Tureta šo stāvokli vairākkārt aprakstīja dažādi autori.

Pašlaik šī slimība ir reta. No tā cieš līdz 0,05% iedzīvotāju. Sindroms pirmo reizi izpaužas vecuma diapazonā no 2 līdz 5 gadiem vai no 13 līdz 18 gadiem. Tajā pašā laikā divas trešdaļas slimnieku ir vīrieši, tas ir, zēni slimo trīs reizes biežāk nekā meitenes. Ģimenes gadījumus var izsekot vienai trešdaļai pacientu.

Turklāt lielākā daļa mūsdienu zinātnieku norāda, ka Tureta sindroms nav ļoti reta slimība. Viņi atzīmē, ka šī anomālija var ietekmēt vairāk nekā 10 bērnus no 1000, taču tā ir viegla un bieži vien netiek diagnosticēta. Šādu cilvēku izlūkošanas līmenis un paredzamais dzīves ilgums netiek ietekmēts.

Lai gan zinātnieki pašlaik slimības attīstību saista ar ģenētiskiem, vides, neiroloģiskiem un citiem faktoriem, Tureta sindroma etioloģija joprojām ir pretrunīga, jo gēns vēl nav kartēts. Šajā sakarā Tourette sindroms kā slimība interesē tādas zinātnes kā: psiholoģija, neiroloģija, psihiatrija.

Saturs:

• Tureta sindroma cēloņi
• Tureta sindroma simptomi
• Tourette sindroma diagnosticēšana
• Tureta sindroma ārstēšana

Tureta sindroma cēloņi

Lai gan oficiālā zinātne precīzus Tourette sindroma cēloņus vēl nav noteikusi, pastāv šādas visticamākās hipotēzes par slimības etioloģiju:

Ģenētiski traucējumi

Medicīnā slimības gadījumi tiek aprakstīti vienā ģimenē: starp brāļiem, māsām un tēviem. Turklāt dažāda smaguma hiperkinēze rodas tuviem radiniekiem bērniem ar Tourette simptomu.

Zinātnieki ierosina, ka Tourette simptoms tiek pārraidīts autosomāli dominējošā mantojuma režīmā ar nepilnīgu iespiešanos. Tomēr nevajadzētu izslēgt autosomāli recesīvu mantojumu, kā arī poligenisko mantojumu.

Tiek pieņemts, ka 50% gadījumu persona ar Tureta sindromu nodod gēnus vienam no saviem bērniem. Tomēr tādi iemesli kā mainīga izteiksme un nepilnīga iespiešanās izskaidro dažāda smaguma simptomu parādīšanos tuviem radiniekiem vai to pilnīgu neesamību. Tomēr tikai neliela daļa bērnu pārmanto gēnus, kas izraisa nopietnus traucējumus un kuriem nepieciešama rūpīga ārsta uzraudzība.

Vīriešiem tiki ir izteiktāki nekā sievietēm. Tāpēc tiek uzskatīts, ka dzimums ietekmē gēnu ekspresiju. Dēliem, kuru mātes cieta no Tureta sindroma, ir vislielākais risks saslimt ar šo slimību. Sievietes, kas ir gēna nesējas, ir vairāk pakļautas obsesīvi-kompulsīviem traucējumiem. (lasīt arī: Neiroze - veidi un simptomi)

Autoimūni procesi organismā (PANDAS)

Tātad zinātnieki no Nacionālā garīgās veselības institūta 1998. gadā izvirzīja teoriju, ka tiki un citi uzvedības traucējumi bērniem rodas attīstītā autoimūna post-streptokoku procesa fona apstākļos.

Eksperti norāda, ka pārnestā streptokoku infekcija un autoimūns process, kas izveidojies uz šī fona, pat var izraisīt tikus bērniem, kuriem tie iepriekš nav novēroti. Tomēr pētījumi par šo tēmu vēl nav pabeigti.

Dopaminerģiska hipotēze

Tureta sindroma rašanos izskaidro izmaiņas bazālo gangliju, neirotransmiteru un neirotransmiteru sistēmu struktūrā un funkcionalitātē. Tajā pašā laikā zinātnieki norāda, ka tiki rodas vai nu dopamīna ražošanas pieauguma dēļ, vai arī tāpēc, ka receptori kļūst jutīgāki pret dopamīnu.

Tajā pašā laikā gan motora, gan balss tikumi kļūst mazāk izteikti, kad pacients lieto dopamīna receptoru antagonistu zāles.

Turklāt zinātnieki atzīmē vairākus faktorus, kas var provocēt sindroma attīstību

Tourette, starp tiem:

• Toksikoze un stress, ko cietusi grūtniece.
• Anabolisko steroīdu, narkotiku un alkoholisko dzērienu lietošana, pārvadājot bērnu.
• Intrauterīnā augļa hipoksija ar centrālās nervu sistēmas darbības traucējumiem.
• Bērna priekšlaicība.
• Dzemdību laikā iegūtās intrakraniālās traumas.
• Atlikta ķermeņa intoksikācija.
• Hiperaktivitātes sindroms un psihostimulatori, kas ņemti uz šī fona.
• Paaugstināts emocionālais stress.

Tureta sindroma simptomi

Visbiežāk pirmie Tourette sindroma simptomi izpaužas bērnam vecumā no 5 līdz 6 gadiem.

Parasti Tourette sindroma pazīmes un simptomi ir šādi:

• Vecāki sāk pamanīt noteiktas savdabības viņu uzvedībā. Bērni izdara grimases, izliek mēli, pamirkšķina, bieži mirkšķina acis, sit plaukstas utt.
• Slimībai progresējot, procesā tiek iesaistīti stumbra un kāju muskuļi. Hiperkinēze kļūst sarežģītāka un sāk izpausties lecot, izmetot apakšējās ekstremitātes, pietupienus.
• Kopš agras bērnības bērni ir kaprīzi, nemierīgi, neuzmanīgi, ļoti neaizsargāti. Tik augstas emocionalitātes dēļ viņiem ir grūti nodibināt kontaktu ar vienaudžiem.
• Pacientiem ir nosliece uz depresiju, paaugstināta uzbudināmība. Depresīvos traucējumus aizstāj ar dusmām un agresiju. Pēc neilga laika agresīvu izturēšanos aizstāj jautrs un enerģisks noskaņojums. Pacients kļūst aktīvs un viegli.
• Bieži sastopama ehopraksija un cipropraksija. Pirmie tiek izteikti citu cilvēku kustību kopēšanā, bet otri - ļaunprātīgos žestos.
• Tikas var radīt zināmas briesmas, jo pacienti var sasist galvu, piespiest acis, stipri sakost lūpas utt. Rezultātā pacienti patstāvīgi nodara sev diezgan nopietnas traumas.
• Vokālie tiki vai, kā tos dēvē arī par vokālajiem, Tourette sindromā ir ļoti dažādi. Tie izpaužas bezjēdzīgu skaņu un vārdu atkārtošanā, svilpošanā, pūstībā, ņurdēšanā, svilpošanā, kliedzienos. Ieviešot vokālās tikas cilvēka monologa procesā, tiek radīta ilūzija par stostīšanos, stostīšanos un citām pacienta runas problēmām.

• Dažreiz pacienti bez apstājas klepo, šņaukājas. Līdzīgas Tourette sindroma izpausmes var sajaukt ar citu slimību simptomiem, piemēram, rinītu, traheītu, sinusītu utt.

  Pacientiem ir raksturīgi arī tādi runas traucējumi kā:

  1. Coprolalia - izrunājot neķītrus vārdus (nav
  2. Pathognomonic simptoms, jo tas tiek novērots tikai 10% gadījumu);
  3. Eholālija - sarunu biedra izteikto frāžu un vārdu atkārtojumi;
  4. Palilalia - atkārtoti viena vārda atkārtojumi.
  5. Var mainīt runas ātrumu, tā tembru, skaļumu, toni, akcentus utt.
• Ja zēniem raksturīga koprolālija, tad meitenēm ir obsesīvi-kompulsīvas iezīmes. Coprolalia ir nopietns slimības simptoms, jo tas veicina sociālo nepareizo pielāgošanos. Cilvēks skaļi izrunā lamāšanos, dažreiz pat kliedz. Frāzes ir pēkšņas.
• Pacienta uzvedība uzbrukuma laikā var būt diezgan ekscentriska. Viņi var rukāt, gurkstēt pirkstus, šūpoties no vienas puses uz otru, pagriezties ap savu asi utt.
• Pacienti spēj paredzēt nākamā uzbrukuma iestāšanos, jo to pavada noteiktas auras parādīšanās. Varbūt vienreizēja izpausme kaklā, sāpes acīs, ādas nieze utt. Kā paskaidro pacienti, tieši šīs subjektīvās sajūtas liek viņiem reproducēt vienu vai otru skaņu vai frāzi. Spriedze izzūd uzreiz pēc ērces beigām. Jo spēcīgāka ir pacienta emocionālā pieredze, jo biežāk un intensīvāk tiks izmantoti gan balss, gan motori.
• Pacientu intelektuālā attīstība necieš. Bet motora un runas tikas ietekmē viņa mācīšanos un uzvedību.
• Citi Tureta sindroma simptomi ir uzvedības reakcijas, kas izpaužas kā pārmērīga impulsivitāte, agresija un emocionāla nestabilitāte.
• Slimība sasniedz maksimumu pusaudža gados, un, tuvojoties briedumam, tā samazinās vai vispār izzūd. Neskatoties uz to, iespējams, ka slimības simptomi saglabājas visas personas dzīves laikā. 25% gadījumu slimība ir latenta un pasliktinās pēc dažiem gadiem. Pilnīga remisija ir reta.

Atkarībā no tā, cik smagi slimības simptomi ir pacientam, izšķir vairākus Tourette sindroma pakāpes:

• Viegls grāds. Pacients bez jebkādām problēmām spēj kontrolēt visas balss un kustību patoloģijas. Dažreiz apkārtējie cilvēki šos traucējumus joprojām neatpazīst. Turklāt ir iespējami asimptomātiski periodi, lai arī tie ir diezgan īslaicīgi.
• Vidējs grāds. Pacients spēj kontrolēt esošos pārkāpumus, taču tos nav iespējams slēpt no apkārtējās vides. Šajā gadījumā vispār nav asimptomātisku periodu.
• Izteiktais grāds. Cilvēks nespēj kontrolēt slimības simptomus, vai arī viņš to dara ar lielām grūtībām. Slimības pazīmes ir acīmredzamas visiem apkārtējiem.
• Smaga pakāpe. Izteiktas vokālās un motoriskās tikas. Šajā procesā tiek iesaistīti stumbra un ekstremitāšu muskuļi. Persona nespēj kontrolēt slimības simptomus.

Tics iezīmes Tourette sindromā

Tices Tourette sindromā ir raksturīgas iezīmes. Tātad, kustību traucējumi vienmēr ir vienmuļi, kādu laiku pacients tos var nomākt. Nav ritma.

Vēl viena tiku īpatnība ir tā, ka pirms tām ir mudinājums, kuru persona nespēj pārvarēt. Tas notiek tieši pirms ērces sākuma. Pacienti to raksturo kā spriedzes palielināšanos, spiediena sajūtas palielināšanos vai enerģijas palielināšanos, kas jāatbrīvo. Tas jādara, lai normalizētu savu stāvokli, atgrieztos iepriekšējā "labajā" veselības stāvoklī.

Pacienti norāda, ka viņiem ir vienreizējs kakls, diskomforts plecu joslā. Tas liek viņiem paraustīt plecus vai iztīrīt kaklu. Lai atbrīvotos no nepatīkamās sajūtas acīs, cilvēki sāk bieži mirgot. Prodromālās sensorās parādības vai prodromālie pamudinājumi - šie ir šo mudinājumu nosaukumi, kurus pacienti izjūt pirms tikām.

Turklāt ne katrs pacients, it īpaši bērnībā, nespēj novērtēt šo priekšnojautu. Dažreiz bērni pat nepamana, ka viņiem ir tiki, un ir pārsteigti, ja viņiem uzdod jautājumu par šo vai citu stāvokli.

Tourette sindroma diagnosticēšana

Ir noteikti kritēriji, kas padara iespējamu Tourette sindroma diagnozi:

• Ērču parādīšanās līdz 18 gadu vecumam (dažos gadījumos līdz 20).
• Pacienta kustības ir piespiedu kārtā, atkārtotas pēc noteikta stereotipa. Process ietver vairākas muskuļu grupas.
• Vismaz viena vokālā ticuma klātbūtne pacientam.
• Vairāku motorisko tiku klātbūtne.
• Slimības kursa ilgums ir vairāk nekā gads.
• Slimībai ir viļņains raksturs.
• Tikus neizraisa citi apstākļi, piemēram, medikamenti.

Ir obligāti jāveic diferenciāldiagnoze un jānošķir Tourette sindroms no šādām slimībām:

• Nepilngadīgā horeja (kustības ir lēnas, līdzīgas tārpiem, visbiežāk procesā tiek iesaistītas tikai rokas un pirksti);
• Hantingtonas horeja (tiki ir neregulāri, spastiski, iesaistītas ekstremitātes un seja);
• Parkinsona slimība (gados vecāki cilvēki ir uzņēmīgi, ko raksturo gaitas traucējumi, trīce atpūtas stāvoklī, seja, kas līdzīga maskai);
• Zāļu (antipsihotisko līdzekļu) lietošana, pret kurām var rasties neiroleptiski tīkli (šīs zāles lieto Tourette sindroma ārstēšanai, tādēļ pirms terapijas uzsākšanas jums rūpīgi jāizpēta visas pacienta tikas);
• Vilsona slimība;
• Postinfekciozais encefalīts;
• Autisms;
• Šizofrēnija;
• Epilepsija.

Bērns jāpārbauda ne tikai neirologam, bet arī psihiatram. Dinamiska pacienta novērošana, ģimenes vēstures apkopošana ir vienlīdz svarīga.

Pārbaudes, kas ļauj precizēt diagnozi un atšķirt Tourette sindromu no citām patoloģijām: smadzeņu MRI vai CT, EEG, elektromiogrāfija, elektroneurogrāfija. Ir iespējams arī savākt urīnu, lai noteiktu kateholamīnu un metabolītu līmeni tajā. Dopamīna, homovanilskābes un norepinefrīna izdalīšanās urīnā palielināšanās norāda uz slimību.

Tureta sindroma ārstēšana

Tureta sindroma ārstēšana ir individuāls process. Konkrētā shēma tiek izvēlēta, pamatojoties uz pacienta stāvokli, un tā lielā mērā ir atkarīga arī no patoloģisko izpausmju smaguma pakāpes. Viegla vai mērena slimības pakāpe ir piemērota korekcijai, izmantojot tādas psiholoģiskas metodes kā mākslas terapija, mūzikas terapija, dzīvnieku terapija. Psiholoģiskais atbalsts, labvēlīgs emocionālais fons, kurā viņš pastāv, bērnam ir ārkārtīgi svarīgs.

Terapija var būt optimāla tikai tad, ja tā tiek izvēlēta konkrētam bērnam:

• Ar vieglu Tureta sindroma pakāpi pietiek tikai ar papildu atbalstu, kas tiek sniegts bērnam. Ir iespējams pielāgot viņa vidi, izmaiņas skolas procesā (piemēram, dodot iespēju bērnam ar Tureta sindromu veikt kontroles darbu nevis vispārējā klasē, bet gan atsevišķā telpā un to laikā neierobežot). Tas bieži vien ir pietiekami, lai mazinātu simptomus. Ir labi, ja skolotājs tiekas ar vecākiem. Tātad klasē jūs varat parādīt bērniem zinātnisku filmu par cilvēkiem ar šo slimību.
• Ja tiki ietekmē pacienta dzīves kvalitāti, tad viņam tiek parādīta ārstēšana ar narkotikām, kas līdz minimumam samazinās slimības izpausmes. Galvenās zāles, kuras šajā gadījumā lieto, ir antipsihotiskie līdzekļi (Pimozide, Haloperidol, Fluorophenazine, Penfluridol, Risperidone), adronomimetiki (Clonidine, Catapress), benzodiazepīni (Diazepam, Fenozepam, Lorazepam). Zāles lieto tikai ārkārtējos gadījumos, jo to lietošana apdraud dažādu blakusparādību rašanos. Apmēram 25% gadījumu var sagaidīt pozitīvu efektu no antipsihotisko līdzekļu lietošanas.
• Ir pierādījumi, ka Tourette sindroma formas, kas izturīgas pret konservatīvu terapiju, ir pakļautas ķirurģiskai korekcijai, izmantojot dziļu smadzeņu stimulāciju (DBS). Tomēr šajā brīdī šī tehnika ir testa stadijā, tāpēc to aizliegts izmantot bērnu ārstēšanai. Metode noved pie tā, ka ar ķirurģisku manipulāciju palīdzību elektrodi tiek ievietoti noteiktās smadzeņu daļās. Aparāts, ar kuru savienoti elektrodi, tiek ievietots krūtīs. Viņš īstajā laikā pārraida signālu caur elektrodiem uz smadzenēm, novēršot vai kavējot nākamā tica attīstību.
• Plaši tiek izmantotas arī tādas nemedikamentozas metodes kā: segmentālā refleksā masāža, vingrojumu terapija, akupunktūra, lāzera refleksoloģija utt.
• Nākotnē Tourette sindroma ārstēšana ir tādas metodes kā biofeedback terapija, botulīna toksīna injekcija, lai atbrīvotos no pacienta no balss tikām. Ārstēšana ar Cerucal ir parādījusi pozitīvu efektu, tomēr, lai zāles varētu lietot pediatrijas praksē, ir nepieciešami papildu, lielāki pētījumi.

Šajā brīdī Haloperidols paliek izvēlētā narkotika. Tās darbība ir vērsta uz dopamīna receptoru bloķēšanu bazālo gangliju rajonā. Bērniem ieteicams sākt devu 0,25 mg dienā, katru nedēļu palielinot par 0,25 mg. 24 stundu laikā bērns var saņemt no 1,5 līdz 5 mg zāles atkarībā no viņa vecuma un ķermeņa svara. Tādām zālēm kā Pimosit ir mazāk blakusparādību nekā Gadloperidolam, tomēr to ir aizliegts lietot sirds darbības traucējumu gadījumā.

Ārsts, lai noskaidrotu, vai Jums ir Tourette sindroma simptomi, ir psihiatrs.

Uz ārstēšanas fona labsajūtu var uzlabot 50% pacientu pēc pusaudža vai pieauguša cilvēka vecuma. Ja tikus nevar pilnībā novērst, terapiju var veikt visu dzīvi.

Neskatoties uz to, ka slimība neietekmē cilvēka paredzamo dzīves ilgumu, tā var traucēt tās kvalitāti un dažreiz diezgan spēcīgi. Pacienti ir pakļauti depresijai, panikas lēkmēm, un viņiem ir nepieciešams pastāvīgs psiholoģisks atbalsts no apkārtējiem cilvēkiem.

Praktiski padomi vecākiem ar bērniem ar Tureta sindromu

• Pašu apgaismība un vides apgaismība. Izpratne par to, kas ir Tureta sindroms, dod iespēju dziļāk iedziļināties bērna problēmās. Zināšanu avotam jābūt ārstējošajam ārstam, kā arī informācijas avotiem, piemēram, medicīnas mācību grāmatām, žurnāliem un rakstiem par šo tēmu.
• Ir svarīgi saprast mehānismu, kas izraisa nākamās ķeksīša sākšanos. Ierakstīt to, kas notika pirms nākamajiem balss un uzvedības traucējumiem, palīdzēs izveidot loģisku ķēdi un noteikt parauto faktoru.
• Veicot korekcijas. Ja veicat atbilstošas izmaiņas slimā bērna vidē, viņa dzīves rutīnā, tad tiku skaitu var samazināt. Bieži palīdz pārtraukumi no mājas darbiem, papildu atpūtas iespēja skolā utt.
• Esošās prasmes atjaunošana. Bērnam būtu jāmāca, kā kontrolēt tikus. Tas jādara kvalificētam speciālistam. Lai atjaunotu prasmi, bērnam būs skaidri jāsaprot tic uzvedība, lai pēc tam iemācītos to labot.
• Regulāras tikšanās ar ārstējošo ārstu. Kvalificētam psihiatram ir pienākums vadīt sarunas un nodarbības ar bērnu, kurām kā mērķim ir ne tikai psiholoģisks atbalsts, bet arī palīdzība tikt galā ar viņa domām, uzvedību, jūtām. Konsultācijās var piedalīties arī tās ģimenes locekļi, kurā aug bērns ar šo problēmu.
• Dažreiz bērnam, kuram ir motorikas, vajadzētu dot vairāk laika rakstīt uz tastatūras, nekā rakstīt ar roku. Par to bez šaubām jāinformē skolas skolotāji. Tāpat neaizliedziet bērnam pārvietoties vai atstāt klasi, ja viņam tas nepieciešams. Dažreiz šiem bērniem ir jāpiešķir privātums.

Ja nepieciešams, varat praktizēties pie pasniedzēja vai doties mācīties mājās.

Raksta autors: Sokovs Andrejs Vladimirovičs | Neirologs

Izglītība: 2005. gadā pabeidzis praksi IM Sečenova Pirmajā Maskavas Valsts medicīnas universitātē un saņēmis neiroloģijas diplomu. 2009. gadā pabeidza pēcdiploma studijas specialitātē "Nervu slimības".