Kapoši Sarkoma - Kapoši Sarkomas Cēloņi, Simptomi, Veidi, Diagnostika Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Kapoši sarkoma

Kas ir Kapoši sarkoma?

Kapoši sarkoma ir vairāku ļaundabīgu jaunveidojumu veids uz ādas. Šī slimība pirmo reizi tika aprakstīta ungāru dermatologa Morica Kaposi rakstos, kura vārdā tā ieguva savu vārdu.

Neoplazmu parādīšanās dēļ šo slimību dažreiz sauc par hemorāģisku Kapoši sarkomu. Audzēju lokalizācija neaprobežojas tikai ar ādu, bieži ietekmē iekšējos orgānus, gļotādas un limfmezglus.

Saturs:

• Kapoši sarkomas attīstības iemesli
• Iespējamās slimības komplikācijas
• Bieži Kapoši sarkomas simptomi
• Tipiskas Kapoši sarkomas šķirnes
• Slimības diagnostika
• Kapoši sarkomas ārstēšana
• Kapoši sarkomas prognoze
• Kapoši sarkomas profilakse

Kapoši sarkomas attīstības iemesli

Šī slimība nav ļoti izplatīta iedzīvotāju vidū, taču HIV inficētiem cilvēkiem, īpaši vīriešiem, tā izpaužas gandrīz pusē gadījumu.

Šādu neoplazmu parādīšanās cēloņi nav noteikti zināmi. Bet zinātnieki ar lielu varbūtības pakāpi pieņem, ka slimība var attīstīties uz 8. tipa cilvēka herpes vīrusa fona, kas pats par sevi vēl nav pietiekami izpētīts.

Arī Kaposi sarkoma bieži pavada citus ļaundabīgus procesus, tostarp:

• sēnīšu mikoze
• Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze)
• limfosarkoma
• multiplā mieloma
• leikēmija

Lai sāktu patoloģiju, dažādu iemeslu dēļ ir nepieciešams ievērojami samazināt cilvēka imunitāti. Turklāt dažām cilvēku grupām ir daudz lielāks Kaposi sarkomas attīstības risks nekā citām. Piemēram, šī slimība ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm.

Riska grupā ietilpst:

• HIV inficētas personas
• Vidusjūras rases gados veci vīrieši
• personām, kuru dzimtene ir ekvatoriālā Āfrika
• personas ar transplantētiem orgāniem no donoriem (īpaši nieres)

Medicīnas zinātnieki ir vienisprātis vienā lietā: visbiežāk šī slimība, it īpaši sākotnējās attīstības stadijās, visticamāk ir reaktīvs process (tas ir, rodas, reaģējot uz infekcijas bojājumu), nekā patiesa sarkoma.

Iespējamās slimības komplikācijas

Kapoši sarkomas komplikāciju rašanās ir atkarīga no slimības attīstības pakāpes un audzēju lokalizācijas. Var parādīties šādas komplikācijas:

• ekstremitāšu motora aktivitātes ierobežošana un to deformācija
• asiņošana no sabrukušiem audzējiem
• ķermeņa intoksikācija, ko izraisa neoplazmu sadalīšanās
• limfātiskā tūska, elefantiāze limfmezglu saspiešanas dēļ
• bojātu audzēju bakteriāla infekcija
• iekšējo orgānu darbības traucējumi, kad uz tiem lokalizējas jaunveidojumi

Dažas komplikācijas izraisa dzīvībai bīstamus apstākļus.

Bieži Kapoši sarkomas simptomi

Par Kaposi sarkomas attīstību var aizdomas, kad uz ādas parādās pirmās neoplazmas. Parasti tos raksturo:

• Krāsa bieži ir spilgti bordo, bet ir iespējama no sarkanas līdz zili violetai (ar šo zīmi tā izskatās kā zilums), nospiežot, krāsa nemainās. Plankumiem ir spīdīga virsma, dažreiz tie nedaudz lobās.

• Forma - plankuma formā, plakana vai nedaudz pacelta virs ādas virsmas. Raksturīgi ir vairāki izsitumi. Kad plankumi saplūst, jaunveidojuma centrs var nogrimt un pārvērsties par čūlu.
• Sensācijas - jaunveidojumi praktiski neizpaužas ar šo zīmi. Apkārtējo audu nieze, tirpšana, pietūkums var parādīties tikai saplūstot lielos foci.
• Ar ļaundabīgu audzēju lokalizāciju uz gļotādām var būt pazīmes, kas ir atkarīgas no konkrētās bojājuma vietas (caureja, asiņu vemšana, klepus ar asiņainu krēpu, sāpes košļājot un norijot pārtiku). Audzēju attīstība kuņģa-zarnu traktā un elpošanas orgānos ir lielas briesmas dzīvībai.

Slimības gaita ir lēna, bet vienmērīgi progresē. Ja plankumi ir bojāti, ir iespējama asiņošana, jo tie galvenokārt ir asinsvadu tīkls. Slimības simptomatoloģija ir atkarīga no tā apakštipa.

Tipiskas Kapoši sarkomas šķirnes

Kapoši sarkoma var turpināties saskaņā ar vienu no ārstu klasificētajiem veidiem atkarībā no simptomiem, izplatīšanās teritorijas un prognozes.

Šai slimībai ir 4 tipiskas šķirnes:

Klasisks tips

Raksturīgi Eiropas valstīm. Audzēja plankumi ar skaidrām robežām ir lokalizēti uz kājām, kājām, rokām. Reti pavada nieze vai dedzināšana.

Slimības strāva atbilstoši šim tipam iziet vairākos posmos:

• plankumains (raksturo gludu plankumu parādīšanās ar nevienmērīgām malām līdz 5 mm diametrā)
• papulārs (plankumi iegūst sfēras formu, pieskaroties kļūst blīvi, palielinās līdz 1 cm, var saplūst, veidojot saplacinātu fokusu ar raupju virsmu)
• audzējs (raksturīgs ar violetu mezglu veidošanos, kas var būt vairāk vai mazāk blīvs, čūlains)

Endēmiskais tips

Izplatīts starp Centrālāfrikas iedzīvotājiem. Tas izceļas ar tā parādīšanos zīdaiņa vecumā (bērniem līdz 1 gada vecumam), lokalizāciju uz iekšējo orgānu un limfmezglu audiem un praktisku ādas bojājumu neesamību.

Epidēmijas tips

Saistīts ar HIV infekciju. Pietiekams AIDS diagnosticēšanai. Tas ietekmē cilvēkus diezgan jaunā vecumā (līdz 40 gadiem). Spilgti sarkanas krāsas plankumi, lokalizācijas vietas: deguns, augšējās ekstremitātes, augšējā aukslēja mutes dobumā, obligāti ir gļotādu, limfmezglu un iekšējo orgānu bojājumi. Šī ir visātrākā un dzīvībai bīstamākā Kapoši sarkomas forma.

Imūnsupresīvs tips

Ir pozitīva prognoze. Visbiežāk tas notiek pēc donora nieres transplantācijas specifisku medikamentu - imūnsupresantu - uzņemšanas dēļ. Atceļot narkotikas, slimība regresē.

Turklāt slimība var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā formā. Akūtā gaitā ir straujš progress un bieži nelabvēlīgi rezultāti. Subakūtas formas gaita ir atkarīga no terapeitiskā efekta efektivitātes. Vislabvēlīgākā prognoze tiek novērota hroniskas slimības formas, kad pacients var iztikt bez terapeitiskiem pasākumiem vairāk nekā 10 gadus.

Kapoši sarkomas veids tiek noteikts diagnostikas pasākumu rezultātā.

Slimības diagnostika

Bieži vien precīzu Kapoši sarkomas diagnozi var noteikt bez dažādiem pētījumiem, šai slimībai ir tik spilgtas klīniskās izpausmes. Pietiek ar rūpīgu ādas, mutes dobuma gļotādu un dzimumorgānu speciālista pārbaudi. Turklāt biopsijas rezultātā var atvērties asiņošana, jo audzējs sastāv no aizaugušiem traukiem.

Bet, ja speciālistam ir šaubas un šīs slimības diferencēšanai, tiek noteikti diagnostikas pasākumi:

• Izmantojot laboratorijas testu metodi (PCR), ir iespējams noteikt 8. tipa herpes simplex vīrusa un tā antivielu klātbūtni organismā. Šī metode droši nenorādīs Kapoši sarkomas klātbūtni vai tās attīstības iespēju, taču, apstiprinot diagnozi, tas palīdzēs precīzāk izrakstīt zāļu pasākumus.
• Pacientiem ir obligāti jāpārbauda HIV infekcija.
• Histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs atšķirt šo slimību no fibrosarkomas, cita starpā parādot arī hemorāģiskā komponenta klātbūtni.
• Ja ir aizdomas par neoplazmu lokalizāciju elpošanas traktā, kuņģa-zarnu traktā (par ko var liecināt pacienta sūdzības), šo sistēmu pētījums tiek noteikts ar piemērotām metodēm (bronhoskopija vai plaušu radiogrāfija, gastroskopija un kolonoskopija - gremošanas sistēmas pārbaudei).
• Varbūt imunogrammas iecelšana, nosakot šūnu imunitātes statusu, jo slimība notiek uz tā ievērojamās samazināšanās fona.
• Var būt nepieciešami papildu pasākumi vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšanas, nieru datortomogrāfijas, virsnieru dziedzeru MRI un kaulu scintigrāfijas veidā. Tādējādi ārsts var iegūt vispilnīgāko priekšstatu par iekšējo orgānu bojājumiem.

Dažreiz ārstam var būt nepieciešams diferencēt Kapoši sarkomu no slimībām, kas ir līdzīgas pēc izpausmēm: plānais ķērpis, sēnīšu mikoze, sarkoidoze, hemosideroze, mikrovenulārā hemangioma, melanoma utt.

Terapeitisko pasākumu izvēlē tiek izmantoti diagnostikas rezultāti.

Kapoši sarkomas ārstēšana

Specifiska Kapoši sarkomas ārstēšana bieži netiek veikta. Tieša ietekme uz audzēju reti dod pozitīvus rezultātus. Būtībā terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz slimību, kas pavada sarkomu, un uz simptomu mazināšanu un pacienta vispārējās pašsajūtas mazināšanu.

Audzējs tiek tieši ietekmēts šādos gadījumos:

• ļoti liels audzējs
• ja pacientam ir sāpes, smaga dedzināšana
• ja audzējs apdraud pacienta dzīvību, kas atrodas uz elpošanas trakta vai kuņģa-zarnu trakta gļotādām
• pietūkums ir nopietns kosmētikas defekts

Šajos gadījumos ietekme uz audzēju var būt divu veidu:

1. Vietējā iedarbība - staru terapijas, krioterapijas, zāļu (Panretin, Prospidin, Dinitrochlorobenzene) vietēja lietošana, zāļu ievadīšana tieši audzējā. Ja audzējs ir viens, tad tiek veikta ķirurģiska operācija - tā izgriešana. Apmēram 40% no šādām operācijām ir sekas kā ilgstoša remisija, tāpēc metodi var saukt par diezgan efektīvu.

2. Sistēmiskā ietekme, kas savukārt notiek vairākos virzienos:

   • ķīmijterapija - tai ir blakusparādības, dažreiz nepieciešama kombinācija ar hormonālo terapiju, ir nepieciešams veikt līdz 4 kursiem gadā
   • pretretrovīrusu terapija - palīdz paaugstināt imūno stāvokli, vienlaikus nomācot vīrusu aktivitāti, diezgan ilgstošu efektu (vismaz gadu), bet dažreiz dod labus rezultātus
   • interferona terapija - tiek veikta arī gariem kursiem, tai ir imūnmodulējoša iedarbība

Vietējā terapija tiek veikta ambulatori, galvenokārt neizraisot blakusparādības. Tas ir paredzēts ne īpaši lieliem un atsevišķiem audzējiem. Galvenais ārstēšanas briesmas ir audzēja asiņošanas atvēršana vai čūlu veidošanās uz tā, kas var izraisīt infekciju, jo imūnsistēmas stāvoklis ir ļoti zems. Turklāt bojāts audzējs provocē jaunu perēkļu parādīšanos.

Sistēmisko iedarbību biežāk lieto, ja pacientam nav smagu simptomu un viņam nav ievērojama imūndeficīta. Bet gadījumos, kad audzējs ir dzīvībai bīstams vai rada fiziskas ciešanas, tiek piemērota arī šī ārstēšanas iespēja.

Visas Kapoši sarkomas ārstēšanas metodes dod tikai cerību uz atveseļošanos, bet ne garantiju. Pat audzēja lieluma samazināšanās, tā blanšēšana vai jaunu veidojumu neesamība tiek uzskatīta par pozitīvu ārstēšanas rezultātu.

Kapoši sarkomas prognoze

Šīs slimības prognoze ir atkarīga no tās formas, kursa īpašībām un pacienta imunitātes stāvokļa. Ar pietiekami augstu imūno stāvokli audzējiem līdzīgi veidojumi var būt atgriezeniski, terapeitiskie pasākumi dod pozitīvu rezultātu, ļaujot sasniegt ilgstošu remisiju.

Citos gadījumos prognoze ir ārkārtīgi slikta. Vairāk nekā 50% pacientu mirst īsā laikā (no 2-3 mēnešiem līdz 2 gadiem). Jo ātrāk sarkoma attīstās, jo mazāk iespēju to veiksmīgi apkarot. Turpretī lēna plūsma dod vairāk iespēju izvēlēties efektīvu iedarbības metodi.

Pozitīva attieksme pret Kapoši sarkomu nepalielina izredzes atgūties no AIDS. Bet AIDS slimniekam komplikācija Kapoši sarkomas formā var būt letāla.

Tas neattiecas uz imūnsupresīvas sarkomas faktiem, kuriem ir labdabīgs kurss un vairumā gadījumu tas ir labvēlīgs.

Kapoši sarkomas profilakse

Profilaktiskie pasākumi galvenokārt ir saistīti ar 8. tipa herpes, imūndeficīta stāvokļu un slimību profilaksi, ko var papildināt Kapoši sarkoma.

Šīs slimības profilaksē galvenais ir spēcīgs imūnsistēmas stāvoklis. Tas attiecas arī uz gadījumiem, kad slimība jau ir parādījusies, ko var papildināt ar Kapoši sarkomas parādīšanos. Tādējādi HIV inficētiem pacientiem terapija ar pretretrovīrusu zālēm dod labus rezultātus, ļaujot saglabāt imūnsistēmu aktīvā formā un novērst Kapoši sarkomas izpausmes.

Pacientiem, kuru slimība ir remisijas stadijā, nepieciešama regulāra uzraudzība gļotādu un ādas izmeklēšanas veidā (1 reizi 3 mēnešos), elpošanas ceļu un kuņģa-zarnu trakta pārbaudē (vismaz 1 reizi pusgadā). Tas ļaus laikus pamanīt slimības recidīvu.

Kapoši sarkoma daudzos gadījumos ir dzīvībai bīstama slimība. Spēcīga imunitāte ir dabisks un uzticams ķermeņa aizsargs pret daudzām slimībām. Tāpēc ir jārūpējas par ķermeņa aizsargspēju saglabāšanu, un tie, savukārt, spēj jūs glābt no daudzām problēmām.

Raksta autors: Bikovs Jevgeņijs Pavlovičs | Onkologs, ķirurgs

Izglītība: beidzis rezidentūru Krievijas zinātniskajā onkoloģiskajā centrā. N. N. Blokhins "un saņēma diplomu specialitātē" Onkologs"