Ewinga Sarkoma Bērniem - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Ewinga sarkoma

Ewinga sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē cilvēka skeletu. Parasti audzējs sāk attīstīties garo kaulu, iegurņa kaulu, ribu, mugurkaula un atslēgas kaula apakšējās daļās. Audzējs diezgan ātri izplatās blakus esošajos mīkstajos audos.

Ewinga sarkoma ir viens no agresīvākajiem ļaundabīgo audzēju veidiem. Aptuveni 90% pacientu pirms terapijas attīstījās metastāzes. Visbiežāk metastāzes rodas kaulu smadzenēs un orgānos, piemēram, plaušās, aknās, kā arī limfātiskajā sistēmā un kaulos. Daudziem pacientiem ir mikrometastāzes. Gadās, ka Ewinga sarkoma ir ārkārtīgi liela un ietekmē mīkstos audus.

Šī onkoloģiskā slimība ir otra biežākā slimība, kas galvenokārt notiek bērnībā. Cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem, un bērniem līdz 5 gadu vecumam šī slimība ir diezgan reti sastopama. Visbiežāk parādās bērniem no 10 līdz 16 gadu vecumam. Tajā pašā laikā tika pamanīts, ka zēni no šīs slimības cieš daudz biežāk nekā meitenes, un kaukāziešu rases pārstāvji ir uzņēmīgāki nekā cilvēki ar tumšu ādu.

Saturs:

• Ewinga sarkomas cēloņi
• Ewinga sarkomas simptomi
• Slimības diagnostika
• Slimības stadijas
• Slimības lokalizācija un metastāzes
• Ewinga sarkomas ārstēšana
• Predisponējoši faktori Ewinga sarkomas sākumam
• Ewinga sarkomas profilakse

Ewinga sarkomas cēloņi

Līdz šim precīzi šīs slimības parādīšanās iemesli nav noskaidroti, taču pētnieki ir izvirzījuši vairākas teorijas, kurām ir noteikti pamatojumi. Daži zinātnieki uzskata, ka iedzimta predispozīcija spēlē nozīmīgu lomu Ewinga sarkomas attīstībā cilvēkiem. Bija gadījumi, kad slimība tika atklāta bērniem, kuri dzimuši vienā ģimenē.

Tiek arī uzskatīts, ka Ewinga sarkoma ir traumas rezultāts. Grūtības apstiprināt šo teoriju slēpjas faktā, ka laika intervāls no ievainojuma brīža līdz audzēja attīstības sākumam ir diezgan liels. Varbūt trauma pievērš uzmanību tikai tai ķermeņa daļai, kur jau bija ļaundabīgs jaunveidojums.

Ir pierādījumi, ka ir lielāka Ewing sarkomas attīstības iespējamība cilvēkiem ar skeleta patoloģijām, piemēram, kaulu cistu, enhondromu un citiem, kā arī uroģenitālās sistēmas intrauterīno attīstību.

Citas teorijas būtība ir tāda, ka šīs slimības attīstības cēlonis ir hromosomu izmaiņas, kas izraisa noteiktu gēnu disfunkcijas. Šīs slimības saistība ar kaitīgo vides faktoru un radiācijas ietekmi uz ķermeni nav pierādīta.

Ewinga sarkomas simptomi

Pirmās šīs slimības pazīmes ir sāpes audzēja lokalizācijas zonā. Sākumā sāpes ir vieglas un var pēkšņi izzust. Atšķirībā no sāpēm, kas pavada iekaisuma procesus vai ievainojumus, diskomforts nemazinās ar ekstremitāšu fiksāciju, kā arī pastiprinās naktī. Kad audzējs aug, sāpes palielinās, traucējot gulēt un ievērojami ierobežojot cilvēka darbību. Īpaši sāpīga ir skartās vietas palpācija (palpācija). Ādas laukumam, kas atrodas virs audzēja, ir augstāka temperatūra, parādās apsārtums, sapēnās vēnas ievērojami paplašinās, un audzējs kļūst redzams.

Audzējs aug ļoti ātri, un vairākus mēnešus pēc pirmo pazīmju atklāšanas to var vizuāli sajust un identificēt. Parādās arī ķermeņa vispārējās intoksikācijas simptomi: vājums, apetītes trūkums, svara zudums, līdz izsīkumam. Ķermeņa temperatūra tiek turēta augstā līmenī. Asins analīze bieži atklāj anēmiju.

Kopā ar audzēja palielināšanos cieš tuvējo locītavu funkcijas, samazinās to kustīgums. Vēlākajās attīstības stadijās audzējs var izraisīt patoloģisku kaulu lūzumu. Kad audzējs ir lokalizēts uz apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kauliem, var parādīties gaitas traucējumi un klibums. Ja tiek ietekmēta mugurkaula kolonna un tās audi, tiek traucēta iegurņa orgānu darbība, kas izpaužas kā urīna un fekāliju nesaturēšana, vēlākajos posmos - ekstremitāšu paralīze. Ja ir bojāts krūškurvja skelets, var parādīties elpošanas traucējumi, hemoptīze.

Slimības diagnostika

Bieži ir gadījumi, kad sākotnējā slimības stadijā pacienti ar līdzīgiem simptomiem vēršas pie traumatologiem. Tādējādi pirmais pētījums, kas palīdz izdarīt pieņēmumus par diagnozi, ir kaulu rentgens. Šajā gadījumā jūs varat pamanīt patoloģiju kaulu veidošanās procesā. Parasti garozas slāņa kontūras ir neskaidras, uz garozas plāksnes ir pamanāma stratifikācija. Ir redzami arī kaulu izaugumi un būtiskas izmaiņas mīkstajos audos. Ja šajā izmeklēšanas posmā tiek konstatētas vēža pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz onkoloģijas nodaļu, lai veiktu paplašinātu audzēja fokusa un metastāzes pakāpes pārbaudi.

Nākamajā pārbaudes posmā tiek veikta skaitļotā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ar šo pētījumu palīdzību ir iespējams atklāt metastāzes un novērtēt kaulu smadzeņu kanāla vispārējo stāvokli, kā arī noteikt, cik slikti tiek ietekmēti mīkstie audi ap audzēja fokusu, un uzzināt jaunveidojuma lokalizāciju un lielumu.

Biopsija tiek izmantota, lai noskaidrotu neoplazmas būtību un slimības stadiju. Šim nolūkam materiāls tiek ņemts no kaulu audu vietas, kas atrodas medulārā kanāla tuvumā, un, ja tas nav iespējams, - no mīkstajiem audiem, kurus ietekmē arī sarkoma. Imūnhistoķīmiskā un histoloģiskā analīze palīdzēs noteikt hromosomu patoloģijas.

Tā kā Ewinga sarkomu raksturo metastāze plaušās, tiek veikta tomogrāfija un krūškurvja zonas rentgenstari, kas var apstiprināt metastāžu klātbūtni. Osteosintigrāfijas laikā var noteikt metastātiskus kaulu bojājumus.

Ieteicams arī veikt kaulu smadzeņu materiāla izpēti, lai noteiktu tālu vai lokālu bojājumu klātbūtni. Tas tiek darīts, izmantojot divpusēju trepanobiopsiju. Arī kaulu smadzeņu stāvoklis palīdzēs noteikt kaulu smadzeņu punkciju un trepanobiopsiju.

Lai noteiktu izmaiņas asins sastāvā, tiek veikti arī laboratorijas pētījumi, kuros uzmanība tiek pievērsta leikocītu un laktāta dehidrogenāzes līmenim. Pēdējais rādītājs tiek palielināts pacientiem ar īpaši agresīvu slimības gaitu.

Slimības stadijas

Pamatojoties uz izplatības pakāpi, ir 2 galvenie sarkomas posmi: lokalizēts un vēlāk - metastātisks. Pirmajam posmam ir viens audzēja fokuss, audzējs izplatās tuvējos mīkstajos audos. Otro posmu raksturo vairāku fokusu klātbūtne, kas var būt tālu viens no otra.

Precīzāka klasifikācija sastāv no 4 posmiem:

• salīdzinoši neliels jaunveidojums uz viena no kauliem;
• audzējs, kas dziļi iestrādāts kaulu audos;
• metastāze blakus esošajos audos un orgānos;
• tālu no primārā fokusa.

Pirmie divi posmi ir lokalizēti, trešais un ceturtais ir metastātiski.

Slimības lokalizācija un metastāzes

Visbiežāk šis vēzis sāk attīstīties iegurņa kaulos, augšstilbos, stilba kaulā, ribās, plecu asmeņos, augšdelma kaulā un skriemeļos. Neoplazma ir lokalizēta diafīzes zonā, pēc kuras tā izplatās epifizu zonā. Skartajām šūnām ir augsta tendence iekļūt medulārā kanālā.

Audzēja metastāzes visbiežāk parādās plaušās, nedaudz retāk kaulu audos un kaulu smadzenēs. Gadījumā, ja slimība ir nonākusi vēlīnā stadijā, metastāžu iespējamība centrālajā nervu sistēmā ir diezgan augsta.

Tā kā metastāzes parādās diezgan agri un ātri progresē, līdz brīdim, kad pacients vēršas pēc palīdzības un tiek noteikta diagnoze, apmēram pusei pacientu jau ir metastāzes, kas atrodas dažādos ķermeņa audos un orgānos. Tos var noteikt rentgena procesā. Daudzos ir sastopamas mikrometastāzes - mikroskopiska izmēra jaunveidojumi, kurus gandrīz nav iespējams noteikt ar zināmām metodēm.

Metastāzes tiek izplatītas šādos veidos:

• caur asins plūsmu;
• caur limfas asinsvadiem;
• gar mediastīnu;
• retroperitoneālajā telpā;

Visbiežāk metastāzes ar asinīm izplatās citos orgānos. Limfogēnais variants norāda uz nopietnu slimības pakāpi un ļauj prognozēt slikti.

Ewinga sarkomas ārstēšana

Sakarā ar to, ka šo slimību papildina metastāzes, tās ārstēšana jāveic sistēmiski un jāietver polihemoterapija, kas ietekmēs visu pacienta ķermeni. Ja tas netiek izdarīts, ir liela recidīva iespējamība. Viņi arī nodrošina staru terapiju un ķirurģisku ārstēšanu. Parasti operācija - audzēja noņemšana - ir visefektīvākais veids, kā uzvarēt slimību.

Ja tiek ietekmētas ekstremitātes, ķirurgs noņem daļu kaula, aizstājot to ar endoprotezēšanu. Īpaši sarežģītos gadījumos var būt nepieciešama ekstremitāšu amputācija, tomēr, ņemot vērā mūsdienu medicīnas līmeni, to lieto arvien mazāk. Pēc audzēja noņemšanas viņi atbrīvojas no ļaundabīgajām šūnām, kas atrodas ap tā lokalizācijas vietu, šim nolūkam izmantojot staru terapiju. Situācijās, kad nav iespējams noņemt daļu kaula, audzējs tiek ārstēts tikai ar staru terapiju, bet tad recidīva iespēja ir daudz lielāka.

Paralēli radiācijai un ķirurģiskai iejaukšanās tiek izmantota arī ķīmijterapija. Lai noteiktu ārstēšanas metodi, speciālisti pārbauda audzēja daļiņas. Vidēji ārstēšanas kurss ar ķīmiskām vielām tādai slimībai kā Ewing sarkoma ilgst no 7 līdz 10 mēnešiem. Kad runa ir par slimības formu, ko papildina metastāzes, pacientiem tiek veikta ķīmijterapija ar lielu devu.

Pacientu piecu gadu izdzīvošanas rādītāju statistika, ņemot vērā lokalizēto sarkomas formu, liecina, ka apmēram 70% no tiem, kas izdzīvoja šo slimību, izdzīvo, bet tas ir iespējams tikai sistemātiskas un savlaicīgas ārstēšanas gadījumā. Ja attīstās kaulu smadzeņu metastāzes, pat šāda efektīva ķīmijterapija lielās devās var nodrošināt tikai 25% izdzīvošanas līmeni. Pacienta turpmākais liktenis ir atkarīgs no audzēja jutības pakāpes pret ķimikālijām, kā arī no tā lokalizācijas rakstura.

Pēc pilnīgas atveseļošanās pēc šī vēža ir ļoti ieteicams regulāri pārbaudīt, tas arī ļaus izsekot blakusparādību parādīšanos. Neskatoties uz to, cik sen slimība tika pārnesta, šādus cilvēkus ārstam vajadzētu novērot visu mūžu. Ja ir veikta artroplastika, pacientam parasti nepieciešama ilgstoša rehabilitācija. Piespiedu ekstremitāšu amputācijas gadījumos rehabilitācijas periods aizņem ilgāku laiku.

Staru terapija un ķīmijterapija var izraisīt tādas sekas kā traucēta kaulu augšana, kardiomiopātija un auglības zudums. Turklāt pastāv sekundāru onkoloģisko audzēju risks. Tomēr ir pacienti, kuri ir veiksmīgi pabeiguši ārstēšanu un atgriezušies pie parastā dzīvesveida.

Predisponējoši faktori Ewinga sarkomas sākumam

• vecums - no 10 līdz 16 gadiem, bet slimība tika diagnosticēta personām no 5 līdz 30 gadiem;
• vīrietis;
• spilgta āda;
• traumas, kas izraisīja kaulu bojājumus;
• jebkādi traucējumi skeleta attīstībā;
• uroģenitālās sistēmas struktūras anomālijas;
• labdabīgi audzēji uz kaulaudiem;
• vēža klātbūtne tuvākajā ģimenē;
• slikta iedzimtība, īpaši ģenētiski traucējumi.

Ewinga sarkomas profilakse

Diemžēl šajā medicīnas attīstības posmā nav iespēju novērst šo slimību, tāpat kā daudzi citi audzēji bērniem. Zinātniekiem izdevās noskaidrot, ka vecāku un bērnu dzīvesveids neietekmē šīs slimības iespējamību.

Raksta autors: Bikovs Jevgeņijs Pavlovičs | Onkologs, ķirurgs

Izglītība: beidzis rezidentūru Krievijas zinātniskajā onkoloģiskajā centrā. N. N. Blokhins "un saņēma diplomu specialitātē" Onkologs"