Antifosfolipīdu Sindroms (APS) - Kāpēc Tas Ir Bīstams? Pirmie Simptomi, Cēloņi, ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Antifosfolipīdu sindroms: kāpēc tas ir bīstams?

Tikai pirms četrdesmit gadiem ārsti pat nezināja par antifosfolipīdu sindroma esamību. Atklājums pieder ārstam Grehemam Hjūsam, kurš praktizēja Londonā. Viņš sīki aprakstīja tā simptomus un rašanās cēloņus, tāpēc dažreiz APS sauc arī par Hjūza sindromu.

Attīstoties antifosfolipīdu sindromam, asinīs parādās antifosfolipīdu antivielas (APLA), kas veicina pastiprinātu trombu veidošanos trauku lūmenā. Viņi var sarežģīt grūtniecību un pat izraisīt tās pārtraukšanu. Visbiežāk APS tiek diagnosticēta sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

Saturs:

• Antifosfolipīdu sindroma attīstības patoģenēze
• APS diagnostikas iezīmes
• Iemesli APS attīstībai
• API veidi
• Antifosfolipīdu sindroma briesmas
• APS komplikācijas
• Antifosfolipīdu sindroms grūtniecības laikā
• Kā noteikt API grūtniecības laikā
• Kādas ķermeņa sistēmas ietekmē APS, traucējumu simptomi
• APS ārstēšana
• Antifosfolipīdu antivielas asinīs - normālas vai patoloģiskas?

Antifosfolipīdu sindroma attīstības patoģenēze

Cilvēka asinīs uz antifosfolipīdu sindroma fona sāk cirkulēt antivielas, kas iznīcina fosfolipīdus, kas atrodami ķermeņa audu šūnu membrānās. Fosfolipīdi atrodas trombocītos, nervu šūnās un endotēlija šūnās.

Fosfolipīdi var būt neitrāli un negatīvi lādēti. Pēdējā gadījumā tos sauc par anjonu. Tieši šie divi fosfolipīdu veidi asinīs ir sastopami biežāk nekā citi.

Tā kā fosfolipīdi var būt dažādi, pret tiem tiek ražotas dažādas antivielas. Viņi spēj reaģēt gan ar neitrāliem, gan ar anjonu fosfolipīdiem.

Antifosfolipīdu sindromu nosaka imūnglobulīni, kas parādās asinīs slimības attīstības laikā.

Starp tiem izšķir:

• Lupus imūnglobulīni lgG, lgM. Pirmo reizi šīs antivielas tika atklātas pacientiem ar sarkanās vilkēdes sistēmu. Tajā pašā laikā bija iespējams noteikt paaugstinātu tendenci uz trombozi tajos.
• Antivielas pret kardiolipīna antigēnu. Šis testa elements var atklāt sifilisu cilvēkam. Tajā pašā laikā viņa asinīs cirkulēs A, G, M klases antivielas.

• Antivielas, kuras attēlo kardiolipīna, fosfatadilholīna un holesterīna kombinācija. Viņi spēj dot pozitīvu rezultātu, veicot Vasermana reakciju (sifilisa diagnoze), taču šis rezultāts var būt maldīgs.
• A, G, M klases kopējie imūnglobulīni (beta-2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgās antivielas pret fosfolipīdiem). Tā kā beta-2-glikoproteīns-1 ir fosfolipīdi-antikoagulanti, antivielu parādīšanās, kas vērsta uz to iznīcināšanu asinīs, palielina asins recekļu veidošanos.

Antivielu noteikšana pret fosfolipīdiem ļauj diagnosticēt antifosfolipīdu sindromu, kura noteikšana ir saistīta ar vairākām grūtībām.

APS diagnostikas iezīmes

Antifosfolipīdu sindroms dod vairākus patoloģiskus simptomus, kas liecina par šo traucējumu. Tomēr, lai noteiktu pareizu diagnozi, būs nepieciešami laboratorijas testi. Un tādu būs ievērojams skaits. Tas ietver asins ziedošanu vispārējai un bioķīmiskai analīzei, kā arī seroloģisko testu veikšanu, kas ļauj atklāt antivielas pret fosfolipīdiem.

Nepietiek ar vienas izpētes metodes izmantošanu. Bieži pacientiem tiek izrakstīta Wassermana reakcijas analīze, kas spēj dot pozitīvu rezultātu ne tikai ar antifosfolipīdu sindromu, bet arī ar citām slimībām. Tas noved pie nepareizas diagnozes.

Lai samazinātu medicīniskās diagnostikas kļūdas iespējamību, pacientam ar APS simptomiem jānosaka visaptveroša pārbaude, kurā jāietver:

• Lupus antivielu noteikšana ir pirmais tests, kas tiek veikts, ja ir aizdomas par APS.
• Antivielu noteikšana pret kardiolipīna antigēnu (Vasermana reakcija). Izmantojot APS, tests būs pozitīvs.
• Pārbaudiet beta-2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgo antivielu iedarbību pret fosfolipīdiem. Šo antivielu vērtības pārsniegs pieņemamās normas robežas.

Ja antivielas asinīs parādījās agrāk nekā 12 nedēļas pirms pirmo APS simptomu izpausmes, tad tās nevar uzskatīt par uzticamām. Tāpat, pamatojoties uz to, viņi neapstiprina APS diagnozi, ja testi kļuva pozitīvi tikai 5 dienas pēc slimības sākuma. Tātad, lai apstiprinātu "antifosfolipīdu sindroma" diagnozi, ir nepieciešami traucējumu simptomi un pozitīvs antivielu tests (vismaz vienam pētījumam jāsniedz pozitīva reakcija).

Papildu diagnostikas metodes, kuras ārsts var izrakstīt:

• Viltus pozitīvas Vasermana reakcijas analīze.
• Kumbas testa veikšana.
• Reimatoīdā faktora un antinukleārā faktora noteikšana asinīs.
• Krioglobulīnu un antivielu titra noteikšana pret DNS.

Dažreiz ārsti ar aizdomām par APS aprobežojas ar asiņu ņemšanu, lai atklātu vilkēdes antikoagulantu, bet 50% gadījumu tas noved pie tā, ka pārkāpums paliek neatklāts. Tādēļ, ja ir patoloģijas simptomi, jāveic vispilnīgākais pētījums. Tas ļaus savlaicīgi atklāt APS un sākt terapiju. Starp citu, mūsdienu medicīnas laboratorijās ir testi, kas ļauj veikt precīzi sarežģītu diagnostiku, jo tās ir aprīkotas ar visiem nepieciešamajiem reaģentiem. Starp citu, dažās no šīm sistēmām čūsku inde tiek izmantota kā palīgkomponenti.

Iemesli APS attīstībai

Antifosfolipīdu sindroms visbiežāk izpaužas šādu patoloģiju fona apstākļos:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde.
• Sistēmiska sklerodermija, reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms.
• Vēža audzēji organismā.
• Limfoproliferatīvās slimības.
• Autoimūna trombocitopēniska purpura, kuru var izraisīt sarkanā vilkēdes sistēma, sklerodermija vai reimatoīdais artrīts. Purpura klātbūtne ievērojami palielina antifosfolipīdu sindroma attīstības risku.
• HIV infekcija, mononukleoze, C hepatīts, endokardīts, malārija. APS var attīstīties vīrusu, baktēriju un parazītu infekciju gadījumā.
• Slimības, kas ietekmē centrālo nervu sistēmu.
• Bērna nēsāšanas periods, dzemdības.
• Var būt iedzimta nosliece uz APS. Šajā gadījumā cilvēka asiņu fenotipam būs DR4, DR7, DRw53 specifika.
• Dažu zāļu, piemēram, psihotropo zāļu, pretapaugļošanās tablešu un perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana.

Jo ilgāk antifosfolipīdu antivielas atrodas asinīs, jo ātrāk cilvēkam attīstīsies APS. Turklāt viņu izskatu iemeslam nav nozīmes.

API veidi

Izšķir šādus API veidus:

• Primārais antifosfolipīdu sindroms, kas attīstās pats par sevi, tas ir, pirms tā rašanās nav nevienas slimības.
• Sekundārais antifosfolipīdu sindroms, kas attīstās uz autoimūnas patoloģijas fona, piemēram, ar sistēmisku sarkanā vilkēde.
• Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms, kas tiek reti diagnosticēts, taču šī patoloģijas forma ir ārkārtīgi bīstama. Slimība strauji attīstās un noved pie asins recekļu veidošanās visos ķermeņa traukos. Bieži vien šis sindroms kļūst par nāves cēloni.
• AFLA ir negatīvs sindroms, kuru ir grūti noteikt. Šajā slimības formā asinīs nav sarkanās vilkēdes antivielu un antivielu pret kardiolipīnu.

Sneddona sindroms ir slimība, kas attīstās APS klātbūtnē. Šajā gadījumā cilvēkam rodas smadzeņu trombozes epizodes. Traucējuma simptomi ir cianotiska āda un augsts asinsspiediens. Sneddona sindromu sauc par vienu no iespējamiem slimības gaitas variantiem.

Antifosfolipīdu sindroma briesmas

Antivielas pret fosfolipīdiem, kas parādās kopā ar APS, izjauc normālu hemostatiskās sistēmas darbību. Tas noved pie tā, ka asinsvados sāk veidoties asins recekļi, cilvēkam rodas tromboze.

Izmantojot APS, tiek ietekmēti ne tikai kapilāri, bet arī lieli kuģi. Parasti asins recekļi var veidoties jebkurā vēnā vai artērijā, kas nes asinis uz dažādiem orgāniem. Tādēļ šī traucējuma simptomi ir ļoti dažādi.

APS komplikācijas

Antifosfolipīdu sindroms provocē asins recekļu veidošanos traukos. Visbiežāk apakšējo ekstremitāšu vēnas cieš no trombozes. Ja trombs pārtraucas, tad ar asins plūsmu tas nonāk traukos, kas baro plaušu audus. Tas noved pie bīstama stāvokļa attīstības, ko sauc par plaušu emboliju. Ja trombs bloķē lielo plaušu trauku, rodas tā infarkts, un sirds darbība apstājas. Bieži PE beidzas ar pacienta nāvi, un nāve var notikt ļoti ātri.

Kad asins receklis bloķē mazus traukus, cilvēkam ir iespēja atgūties, bet tajā pašā laikā viņš steidzami jānogādā medicīnas iestādē. Pat ja tā, nopietnu seku iespējamība veselībai ir ārkārtīgi augsta.

Asins recekļi ar APS var veidoties nieru artērijās. Uz šādas trombozes fona attīstās smagas nieru patoloģijas, piemēram, Budd-Chiari sindroms.

Retāk asins recekļi veidojas tīklenes kapilāros, subklāviju vēnās, virsnieru dziedzeru centrālajās vēnās, kas izraisa šo orgānu nepietiekamības attīstību. Arī uz trombozes fona ir iespējams attīstīt zemākas vai augstākas dobās vēnas sindromu.

Tromboze ar dažādas lokalizācijas artēriju bloķēšanu var izraisīt sirdslēkmi, gangrēnu, augšstilba kaula galvas nekrozi.

Antifosfolipīdu sindroms grūtniecības laikā

Antifosfolipīdu sindroma attīstība grūtniecības laikā var izraisīt tādas nopietnas sekas kā:

• Aborts.
• Aborts grūtniecības sākumā. Spontāna aborta risks ir lielāks, jo vairāk sievietes asinīs cirkulē antivielas pret kardiolipīna antigēnu.
• Placentas nepietiekamības attīstība, kas izraisa augļa hipoksiju ar tās attīstības kavēšanos. Ja medicīniskā aprūpe netiek sniegta, pastāv liels bērna intrauterīnās nāves risks.
• Gestozes attīstība ar eklampsiju un preeklampsiju.
• Horejas attīstība.
• Asins recekļu veidošanās.
• Palielināts asinsspiediens.
• HELLP sindroma attīstība ar hemolīzi, aknu parenhīmas bojājumiem un trombocitopēniju.
• Priekšlaicīga placentas atdalīšanās.
• Agras dzemdības.

Uz APS fona mēģinājumi ieņemt bērnu ar apaugļošanu in vitro var beigties ar neveiksmi.

Kā noteikt API grūtniecības laikā

Sievietes, kurām ir APS attīstības risks, jāuzrauga ārstam.

Saskaņā ar indikācijām viņiem var piešķirt šādas diagnostikas procedūras:

• Regulāra hemostasiogramma.
• Neplānota augļa ultraskaņa ar Doplera ultraskaņu uteroplacentārajā asinsritē.
• Kāju, galvas, kakla, nieru, acu trauku ultraskaņa.
• Ehokardiogramma, lai pārbaudītu, vai darbojas sirds vārsti.

Tas ļaus savlaicīgi atklāt nopietnu grūtniecības komplikāciju attīstību, piemēram: izplatītā intravaskulārā koagulācija, purpura, HUS.

Papildus ginekologam grūtniecei, kurai diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms, var būt nepieciešams konsultēties ar citiem šauriem speciālistiem, piemēram, reimatologu, kardiologu, neirologu utt.

Ārstēšana tiek samazināta līdz glikokortikosteroīdu un antiagregantu lietošanai. Deva jāpielāgo ārstam. Var parakstīt arī heparīnus un imūnglobulīnus. Šīs zāles tiek ievadītas, vienlaikus kontrolējot asins daudzumu.

Ja sieviete jau cieš no APS, bet neplāno grūtniecību, tad kontracepcijai nevajadzētu lietot hormonālos medikamentus. Pretējā gadījumā jūs varat saasināt slimības gaitu.

Kādas ķermeņa sistēmas ietekmē APS, traucējumu simptomi

Antifosfolipīdu sindroms ir saistīts ar dažādu slimību attīstības risku. Turklāt var tikt ietekmēti visi orgāni un sistēmas, pat smadzenes. Ja tā trauki ir bojāti, var attīstīties pārejošs išēmisks lēkme vai sirdslēkme.

Tam pievienoti tādi simptomi kā:

• Krampju parādīšanās.
• Demence, kas nepārtraukti progresē.
• Psihiski traucējumi.

Arī APS var izpausties ar šādiem neiroloģiskiem simptomiem:

• Smagas migrēnas tipa galvassāpes.
• Nekontrolēts ekstremitāšu trīce.
• Simptomi, kas raksturīgi šķērsvirziena mielitam. Tie rodas tāpēc, ka mugurkaula smadzenes ietekmē APS.

Vissmagākā sirds bojājuma komplikācija ir sirdslēkme. Tas attīstās, kad asins recekļi veidojas koronārajās artērijās. Ja ir iesaistīti viņu mazie zari, tad pirms sirdslēkmes notiks sirds kontrakcijas pārkāpumi. Arī APS var izraisīt sirds slimību attīstību, intrakardiāla tromba veidošanos. Šādas netiešas antifosfolipīdu sindroma pazīmes var apgrūtināt slimības cēloņa diagnosticēšanu.

Atkarībā no tā, kuru orgānu ietekmē tromboze, APS simptomi būs šādi:

• Asinsspiediena paaugstināšanās tiek novērota ar nieru artēriju trombozi.
• Kad plaušu artēriju bloķē trombs, attīstās PE, kas izraisa strauju cilvēka labklājības pasliktināšanos. Dažreiz pacienta nāve var iestāties uzreiz.
• Asiņošana kuņģa-zarnu traktā.
• Liesas infarkts.
• Zemādas asiņošanas parādīšanās, ādas nekroze, čūlas uz kājām - visi šie simptomi attīstās ar dermas bojājumiem.

AFS klīnika ir daudzveidīga. Precīzus simptomus nav iespējams aprakstīt, jo patoloģiskajā procesā var iesaistīties kādi orgāni un sistēmas.

APS ārstēšana

APS ārstēšanai jābūt visaptverošai. Tās galvenais mērķis ir novērst trombozes komplikācijas.

Pacientam jāievēro šādi ieteikumi:

• Atteikties no nepanesamas fiziskās aktivitātes.
• Jūs nevarat ilgu laiku palikt nekustīgs.
• Atteikšanās no traumatiskiem sporta veidiem.
• Atteikšanās lidot.

Narkotiku terapija tiek samazināta līdz šādu zāļu iecelšanai:

• Varfarīns ir zāles no netiešo antikoagulantu grupas.
• Heparīns, kalcija nadroparīns, nātrija enoksaparīns - zāles, kas saistītas ar tiešajiem antikoagulantiem.
• Aspirīns, Dipiridamols, Pentoksifilīns ir antiagreganti.
• Ja pacients ir smagā stāvoklī, tad viņam injicē lielas glikokortikosteroīdu devas, tiek veikta plazmas pārliešana.

Antikoagulantu un antiagregantu lietošanai jābūt ilgstošai. Dažreiz šīs zāles tiek parakstītas uz mūžu.

AFS nav teikums. Ja slimība tiek diagnosticēta tās attīstības sākumposmā, tad prognoze ir labvēlīga. Šajā gadījumā pacientam jāievēro visi ārsta ieteikumi, jālieto zāles, kuras viņš viņam izraksta. Sievietēm ir lielas iespējas ieņemt bērnu un radīt veselīgu bērnu.

Slimības gaitu sarežģī sistēmiskā sarkanā vilkēde, trombocitopēnija, pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās, augsts antivielu līmenis pret kardiolipīna antigēnu ar tendenci palielināties.

Bez neveiksmes pacientam ar diagnosticētu APS vajadzētu novērot reimatologu. Viņam vajadzēs regulāri ziedot asinis analīzei, kā arī veikt citas diagnostikas un terapeitiskās procedūras.

Antifosfolipīdu antivielas asinīs - normālas vai patoloģiskas?

Dažreiz antifosfolipīdu antivielu līmeni veselīgam cilvēkam var paaugstināt. 12% cilvēku šīs antivielas ir asinīs, taču tās neizraisa slimības. Jo vecāks ir cilvēks, jo augstāki var būt patoloģisko imūnglobulīnu rādītāji. Pastāv arī kļūdaini pozitīvas Vasermana reakcijas iespējamība, kurai pacientam jābūt gatavam. Galvenais nav panikas un veikt visaptverošu diagnozi.

Video: APS un cita trombofilija dzemdniecībā:

Raksta autors: Volkovs Dmitrijs Sergeevičs | c. m. n. ķirurgs, flebologs

Izglītība: Maskavas Valsts Medicīnas un zobārstniecības universitāte (1996). 2003. gadā viņš saņēma Krievijas Federācijas Prezidenta administrācijas Izglītības un zinātnes medicīnas centra diplomu.