Mugurkaula Trūce Jaundzimušajiem

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Mugurkaula trūce jaundzimušajiem

Saturs:

• Mugurkaula trūces parādīšanās iemesli
• Bērnu mugurkaula trūces formas
• Mugurkaula trūces simptomi
• Bērnu mugurkaula trūces diagnostika
• Mugurkaula trūces ārstēšana bērniem
• Pēcoperācijas terapija
• Spina Bifida profilakse

Iedzimta mugurkaula trūce ir reta, bet smaga attīstības anomālija. Šis muguras smadzeņu defekts rodas tikai 0,1-0,03% jaundzimušo, un apmēram divas trešdaļas no viņiem paliek invalīdi uz mūžu.

Mūsdienu pirmsdzemdību diagnostikas līdzekļi ļauj uzzināt par mugurkaula mugurkaula klātbūtni pat grūtniecības laikā. Šim nolūkam tiek izmantoti ultraskaņas dati un papildu testi alfa-fetoproteīniem. Galīgais apstiprinājums notiek amnija šķidruma izpētes laikā - amniocentēze.

Mugurkaula trūces parādīšanās iemesli

Jautājums par muguras smadzeņu trūces rašanos nav labi izprotams. Tāpēc dažādi medicīnas zinātnieki sauc šādus faktorus, kas ietekmē tā rašanās varbūtību:

• Vitamīnu un galvenokārt folijskābes (B9 vitamīna) trūkums. Lielākā daļa pētnieku to atzīst par galveno slimības cēloni;
• Faktoru komplekss, kas provocē dažādas augļa anomālijas: alkohola un citu zāļu lietošana grūtniecības laikā, ķermeņa intoksikācija, topošās mātes inficēšanās ar noteiktām infekcijām un parazītiem utt.;
• Agrīna grūtniecība;
• Iedzimtība.

Nedzimušā bērna nervu caurule veidojas pirmajās astoņās grūtniecības nedēļās. Tieši šajā laikā iepriekšminēto faktoru ietekme var izraisīt nepietiekamu mugurkaula kanāla aizmugurējās sienas infekciju. Tāpēc viens vai vairāki skriemeļi ir sadalīti mugurkaula procesu zonā. Izraisītajā augļa attīstības procesa defektā var atstāt cietas mugurkaula membrānas, cerebrospinālais šķidrums un pat nervu saknes.

Mugurkaula trūces formas jaundzimušajiem

Ārsti izšķir dažādus mugurkaula trūces gadījumus pēc to lokalizācijas un strukturālajām īpašībām. Defekta atrašanās vietai ir svarīga loma pacientam un ārstējošajam ārstam, jo no tā ir atkarīga simptomu smagums un patoloģijas ārstēšanas sarežģītība.

Vieglāko šķelšanās veidu, kurā trūces kā tādas nav, sauc par slēptu (spina bifida occulta (lat.) - slēpta spina bifida). Šajā gadījumā tiek diagnosticēta neliela viena skriemeļa deformācija, kas pacientam bieži nerada neērtības. Dažos gadījumos parādās viegli neiroloģiski simptomi, bet bez būtiskām sekām veselībai.

Nopietnāks mugurkaula struktūras defekts provocē trūces sadalīšanos. Tajā pašā laikā ir skaidri pamanāms izvirzījums, kas pārsniedz ādas robežas. Visbiežāk tas sastāv no smadzeņu apvalkiem un šķidruma. Vissmagākajos gadījumos saknes un pati muguras smadzenes nonāk trūces dobumā.

Muguras smadzeņu trūce var piederēt vienam no trim lokalizācijas veidiem:

• Kakla mugurkaulā - retākais trūces veids. Ietekmē augšējo muguras smadzenes, kas inervē kakla, sejas un balss saišu muskuļus. Attiecīgi var tikt traucētas šo un visu mugurkaula apakšējo daļu koordinācijas spējas, kas ietekmē gan augšējo, gan apakšējo ekstremitāšu, kā arī sirds un plaušu motorisko aktivitāti;
• Krūškurvja rajonā - tas notiek biežāk nekā dzemdes kaklā, bet tomēr daudz retāk nekā jostas daļā. Kakla, sejas muskuļu un balsenes traucējumi nav iekļauti, taču papildus ekstremitātēm ir apdraudēta arī elpošanas sistēma un sirds, kā arī iekšējie orgāni (kuņģis, liesa, aknas, divpadsmitpirkstu zarnas 12);
• Jostas-krustu daļas rajonā tā ir visizplatītākā anomālija, kas ietekmē apakšējās ekstremitātes, urīnpūsli un taisnās zarnas, dažreiz pat nieres un dzimumorgānus.

Neatkarīgi no tā, kur atrodas plaisa, simptomu smagums nosaka struktūru, kas veido muguras smadzenes, izvirzīšanas pakāpi.

Saskaņā ar to patoloģija tiek klasificēta kā viena no četrām mugurkaula trūces formām:

• Meningocele ir viegla slimības forma, kurai raksturīga iekļūšana tikai muguras smadzeņu starpskriemeļu defektā. Pati muguras smadzenes paliek pareizi izveidotas un funkcionālas;
• Meningomielocele - papildus membrānai ir arī muguras smadzeņu vielas izvirzījums. Nervu caurules struktūra ir salauzta, parādās neiroloģiski simptomi;
• Meningoradiculocele - urbumā, ko veido deformētie skriemeļi, gan mugurkaula nervu apvalks, gan saknes iet ārpus ķermeņa, lai gan nervu caurule paliek vietā;
• Mielocistocele ir vissmagākā anomālijas forma, kurā muguras audus no iekšpuses izstiepj cerebrospinālais šķidrums (īpašs cerebrospinālais šķidrums, kas nepieciešams nervu sistēmas šūnu un audu barošanai). Tā rezultātā muguras smadzeņu struktūra ir gandrīz pilnībā izjaukta, un to ir grūti atjaunot un veikt jebkādu ārstēšanu.

Papildus visām iepriekš aprakstītajām formām ļoti retos gadījumos vissmagākā komplikācija rodas trūces un audzēja kombinācijas dēļ. Parasti tās ir labdabīgas lipomas vai fibromas, kas fiksētas uz muguras smadzeņu membrānām, saknēm vai iekšējām struktūrām. Audzēja deģenerācija ļaundabīgā veidojumā nenotiek, jo operācijas laikā tas tiek noņemts kopā ar izvirzījumu vai pirms šī brīža rodas letāls iznākums.

Mugurkaula trūces simptomi

Spina bifida simptomu izpausme ir atkarīga no trūces atrašanās vietas, lieluma un sastāva. Protams, slēpto šķelšanos raksturo visnenozīmīgākās ārējās pazīmes un pilnīga neiroloģisko izpausmju neesamība. Vienīgais šādas patoloģijas simptoms ir neliels robs defekta vietā.

Runājot par neiroloģiskiem simptomiem, var teikt, ka trūce ar tikai viena apvalka izvirzījumu ir tāda pati kā par latentu šķelšanos. Vienīgā atšķirība ir tā, ka trūce ir masveida veidošanās, nevis depresija. Dažos gadījumos šo vietu iezīmē arī novājētas ādas apsārtums, spīdums vai zilgana krāsa, kā arī tumši mati.

Neiroloģiski simptomi parādās meningomyelocele gadījumā,meningoradikulocele un meningocistocele. Tās rodas muguras smadzeņu struktūras traucējumu dēļ, kas aizkavē, izkropļo vai pilnībā pārtrauc nervu signālu vadīšanu.

Tie ietver:

• taustes trūkums un (vai) sāpju jutība;
• Parēze, paralīze un apakšējo un, retos gadījumos, arī augšējo ekstremitāšu nepietiekams uzturs;
• Disfunkcija iegurņa orgāni, it īpaši urīnpūšļa, tūpļa un dzimumorgānu muskuļi.
• Trūces gadījumā reti tiek traucēta sirds, plaušu, gremošanas un endokrīnās sistēmas darba koordinācija. kakla vai krūšu mugurkaulā.

Iepriekš minētie simptomi izraisa sekundāras komplikācijas:

• Paralizēto muskuļu atrofija, to temperatūras regulēšanas trūkums ādas jutīguma zuduma, tūskas, trofisko čūlu dēļ uz imobilizēto ekstremitāšu ādas;
• Liekuma kontraktūras (locītavu nekustīgums, kas galu galā kļūst neatgriezenisks);
• Izgulējumi sēžamvietā un muguras lejasdaļā;
• Fekāliju un urīna nesaturēšana.

Mugurkaula trūces diagnostika jaundzimušajiem zīdaiņiem

Lai precīzi diagnosticētu mugurkaula trūci, nepieciešama pilnīga fiziskā pārbaude, kas prasa sākas ar anamnēzi. Ja pēc dzemdībām dodaties pie ārsta,kuriem patoloģijas netika konstatētas, slimības simptomu izpausmes periodā (ekstremitāšu vājums, atrofijas pazīmes un muskuļu aktivitātes grūtības) īpaša uzmanība tiek pievērsta vecuma rādītājiem.

Vairāk: Muskuļu atrofijas cēloņi un simptomi, diagnostika un ārstēšana

Obligātas ir šādas diagnostikas procedūras:

• Neirologa pārbaude, kuras laikā tiek novērtēta kustību aktivitāte, tiek pārbaudīts ekstremitāšu muskuļu tonuss, izvirzījuma atklāšana un attiecīgo medicīnisko indikatoru fiksēšana;
• Transiluminācija ir īpaša gaismas skenēšana, pateicoties kurai ir iespējams noteikt un raksturot trūces izvirzījuma saturu;
• Kontrasta mielogrāfija ir kontrastvielas intravenoza ievadīšana, kas uzkrājas noteiktās muguras smadzeņu daļās. Sniedz priekšstatu par muguras smadzenēm trūces veidošanās procesā nodarīto bojājumu struktūru;
• Pētījums par slāņa slāņa magnētiskās rezonanses attēlveidošanas vai mugurkaula datortomogrāfijas attēliem, precizējot datus par muguras smadzeņu darbības traucējumiem un ļaujot paredzēt turpmāka patoloģijas attīstība;
• Konsultācija ar neiroķirurgu, lai precizētu ķirurģiskas iejaukšanās lietderību.

Mugurkaula trūces ārstēšana jaundzimušajiem < / h2>

Vienīgā atzītā spina bifida ārstēšanas metode ar mugurkaula trūci ir ķirurģiska iejaukšanās. Ķirurģiska iejaukšanās šajā gadījumā ir nepieciešama pēc iespējas agrāk, vislabāk - jau pacienta dzīves pirmajā nedēļā. Jaundzimušā dzīvības un veselības apdraudējumu ir iespējams novērst tikai ar pilnīgu trūces maisa noņemšanu un defekta starp deformētajiem skriemeļiem novēršanu.

Dažos gadījumos ar vieglām slimības formām (maza izmēra meningocele, kas nepasliktina kustību aktivitāti un jutīgumu, kā arī saglabājot normālu ādu), operācija ir jāatliek. Ātra operācija var sabojāt svarīgas mugurkaula struktūras, izraisot tādus pašus neiroloģiskus traucējumus, no kuriem jāizvairās. Jebkurai citai mugurkaula trūcei nepieciešama steidzama obligāta operācija.

Pēcoperācijas terapija

Jebkuram zīdainim būs nepieciešams ilgs rehabilitācijas periods, lai veiktu šādu operāciju. Jaundzimušajam nepieciešama rūpīga aprūpe, ievērojot nevainojamu higiēnu, ārstnieciskās masāžas, fizioterapiju, vingrošanu un aizcietējumu novēršanu. Konservatīvo pasākumu sarakstā ietilpst arī spiediena čūlu novēršana, urīnpūšļa un tūpļa sfinkteru apmācība, mugurkaula deformāciju ārstēšana un korekcija ar atbalsta stiprinājumiem.

Parasti atveseļošanās no mugurkaula trūces notiek vienā no diviem veidiem:

• Pēc meningoceles noņemšanas un visām nepieciešamajām rehabilitācijas procedūrām bērna attīstība turpinās normāli. Vairumā gadījumu šie bērni izaug, lai varētu aktīvi dzīvot.
• Trūces meningomyelocele, meningoradiculocele un meningocystocele likvidēšana var radīt zināmas grūtības gan operācijas laikā, gan pēc tās. Pareiza rehabilitācijas perioda prasību ievērošana palīdz izvairīties no ekstremitāšu motoriskās aktivitātes pārkāpumiem, taču to nevar sagaidīt arī no iegurņa orgānu funkcijām. Urīna un fekāliju nesaturēšana var saglabāties daudz ilgāk nekā parasti bērni. Pieaugušā vecumā, pat ja ārējās veselības pazīmes saglabājas, sievietēm tiek konstatēta neauglība, vīriešiem - erekcijas disfunkcija.

Lasīt vairāk: Erekcijas disfunkcija vīriešiem

Spina Bifida profilakse

Tā kā mugurkaula trūce ir iedzimta attīstības anomālija, šīs slimības profilaksei ir jānovērš tās cēloņi jau pirms apaugļošanās. Vispirms ir jānodrošina nedzimušajam bērnam visi nepieciešamie mikroelementi un vitamīni. Pat ja grūtniecība nav plānota, pēc ieņemšanas var sākt lietot narkotikas un atbilstošus pārtikas produktus - jo ātrāk, jo labāk. Īpašajā muguras smadzeņu trūces novēršanas gadījumā uzsvars tiek likts uz B9 vitamīnu (folskābi). Interesanti, ka šī viela var iekļūt augļa ķermenī ne tikai no mātes, bet arī no nākamā tēva, jo tā tiek pārnesta caur sēklas šķidrumu, vienlaikus radot ievērojamu efektu.

Jebkurai topošajai mātei jākonsultējas ar ginekologu un jākonsultējas par slimībām, kas attīstās augļa veidošanās stadijā. Ārstam vajadzētu runāt par veidiem, kā nodrošināt labvēlīgu bērna nēsāšanu. Iesācējiem lielākā daļa farmaceitisko līdzekļu tiek pārtraukta vismaz pirmās astoņas nedēļas, savukārt auglis veido nervu cauruli. Tāpat neaizraujieties ar kosmētiku, tas pats attiecas uz jebkuru sadzīves ķīmiju.

Raksta autors: Volkovs Dmitrijs Sergeevičs | c. m. n. ķirurgs, flebologs

Izglītība: Maskavas Valsts Medicīnas un zobārstniecības universitāte (1996). 2003. gadā viņš saņēma Krievijas Federācijas Prezidenta administrācijas Izglītības un zinātnes medicīnas centra diplomu.