Minkovska-Šofarda Hemolītiskā Anēmija - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Minkovska-Šofarda hemolītiskā anēmija

Anēmiju raksturo hemoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs. Šī slimība ir plaši izplatīta. No tā cieš jebkura vecuma cilvēki. Bieži anēmija tiek diagnosticēta bērnībā.

Anēmija nav tikai viena slimība. Ir daudz veidu patoloģijas. Visizplatītākais anēmijas cēlonis ir kļūdas uzturā, kad cilvēka organismā trūkst vitamīnu un uzturvielu. Ar medicīniskās korekcijas palīdzību ir iespējams novērst šo stāvokli, tomēr vispirms ir jāprecizē tā attīstības iemesls.

Minkovska-Šofarda hemolītiskā anēmija ir nopietna patoloģija. Tas rada draudus cilvēku veselībai un dzīvībai. Tas ir par šāda veida anēmiju, kas tiks apspriests tālāk.

Saturs:

• Anēmija - kas tas ir?
• Kāda ir hemolītiskās anēmijas atšķirīgā iezīme?
• Minkovska-Šofarda anēmijas cēloņi
• Minkovska-Šofarda anēmijas simptomi
• Minkovska-Šofarda anēmijas diagnostika
• Minkovska-Šofarda anēmijas ārstēšana
• Minkovska-Šofarda anēmijas komplikācijas
• Preventīvie pasākumi

Anēmija - kas tas ir?

Anēmiju raksturo sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs. Dažos gadījumos ne tikai eritrocītu skaits nokrītas zem normas, bet arī to forma mainās. Slimībai progresējot, sarkanās asins šūnas nespēj veikt savas funkcijas.

Anēmija attīstās uz citu ķermeņa traucējumu fona, pati par sevi tā neizpaužas. Tāpēc, lai atbrīvotos no slimības, ir jānosaka cēlonis, kas noveda pie asins sastāva izmaiņām.

Kāda ir hemolītiskās anēmijas atšķirīgā iezīme?

Hemolītiskā anēmija apvieno vairākas slimības vienlaikus, taču to attīstības cēloņi ir vienādi. Sarkanās asins šūnas asinīs tiek iznīcinātas pārāk ātri, tāpēc sarkanie kaulu smadzenes sāk intensīvi tos ražot. Tā rezultātā tiek traucēts viņu augšanas cikls. Anēmijas progresēšanas laikā sarkanās asins šūnas piedzīvo masveida nāvi.

Hemolītiskās anēmijas var pārnest no vecākiem uz bērniem, un tās var attīstīties dzīves laikā. Minkovska-Šofarda anēmija ir iedzimta patoloģija.

Šo slimību sauc arī par mikrosferocītisko anēmiju un iedzimtu sferocitozi. Tomēr pēc zinātniekiem, kuri pirmo reizi atklāja šo patoloģiju, visbiežāk lietotais termins ir "Minkowski-Shoffard anēmija".

Šāda veida anēmiju nevar saukt par retu, tā skar katru 5000. planētas iedzīvotāju. Visbiežāk no tā cieš cilvēki, kas apdzīvo Ziemeļeiropu. Pirmo reizi Minkovska-Šofarda anēmija liek sevi just bērnībā. Ja šo traucējumu neārstē, cietīs organisms kopumā.

Minkovska-Šofarda anēmijas cēloņi

Ar Minkovska-Šofarda anēmiju eritrocītu struktūrā notiek patoloģiskas izmaiņas, kas ietekmē to darbību. Sarkanās asins šūnas kļūst trauslas un sadalās daudz vieglāk. No tiem izdalās hemoglobīns, kas brīvā formā cirkulē asinīs.

Ja parasti eritrocītiem ir abpusēji izliekta diska forma, tad ar Minkovska-Šofarda anēmiju tie kļūst apaļi, kas neļauj tiem iekļūt mazos asinsvados. Mēģinot to izdarīt, sarkanās asins šūnas tiek nopietni bojātas un iznīcinātas. To līmenis asinīs samazinās, kas izraisa anēmijas attīstību.

Ja kāds no vecākiem cieta no Minkovska-Šofardas anēmijas, tad šo slimību mantos bērns. Reti slimi bērni piedzimst no absolūti veseliem vecākiem. Ja tas notiks, eksperti saka, ka cēlonis ir DNS struktūras bojājums. Gēni mutējas, kamēr bērns atrodas dzemdē.

Patogēnie faktori ir:

• Iedarbība uz sievietes ķermeņa radioaktīvo vai rentgena starojumu.
• Grūtnieces ķermeņa saindēšanās ar smago metālu, narkotiku, tabakas dūmu sāļiem.
• Atlikt vīrusu slimības.

Jāņem vērā, ka šie patogēnie faktori var izraisīt ne tikai anēmiju, bet arī citus nopietnus traucējumus augoša augļa ķermenī. Tādēļ jums jābūt ļoti uzmanīgam attiecībā uz savu veselību.

Minkovska-Šofarda anēmijas simptomi

Jo zemāks ir normālo sarkano asins šūnu līmenis asinīs, jo spēcīgāki būs slimības simptomi. Pirmās patoloģijas pazīmes attīstās bērnam pirmsskolas periodā vai agrīnā skolas vecumā. Anēmijai ir viļņota gaita, remisijas periodus aizstāj ar saasināšanās periodiem.

Hemolītiskās krīzes laikā notiek masveida eritrocītu nāve. Šajā gadījumā visi simptomi kļūst spēcīgāki. Kad krīze būs beigusies, cilvēks jutīsies labi. Iespējams pārmērīgs ādas un gļotādu bālums.

Krīzes simptomi ir:

• Augsta ķermeņa temperatūra.
• Galvassāpes.
• Vispārējs nespēks un savārgums.
• Ādas dzeltenums.
• Vēdera krampji un sāpes.
• Aknu palielināšanās pēc izmēra.
• Liesas iekaisums.

Slimība var attīstīties arī pieaugušā vecumā. Pirmā pazīme, kurai cilvēks visbiežāk pievērš uzmanību, ir ādas dzeltenība. Lai gan dažos gadījumos objektīvie traucējumu simptomi var pilnībā nebūt. Bieži vien anēmiju ir iespējams diagnosticēt tikai nejaušas pārbaudes laikā, kad persona ziedo asinis analīzei.

Minkovska-Šofarda anēmijas diagnostika

Parasti slimību nav grūti noteikt. Ārsts uzklausīs pacienta sūdzības un veiks pārbaudi. Ir obligāti jānoskaidro, vai personas tuvākie asinsradinieki cieta no anēmijas. Papildus ārējai ādas un gļotādu pārbaudei ārsts palpē vēderu, lai noteiktu, vai pacienta aknas un liesa ir palielinātas. Šo orgānu ultraskaņas skenēšana ir obligāta.

Bez laboratorijas testiem diagnozi apstiprināt nebūs iespējams, tāpēc ārsts liek pacientam nokārtot šādus testus:

• Urīna analīze. Tas var atklāt bilirubīnu, olbaltumvielas un urobilīnu lielā koncentrācijā.
• Asinis bioķīmiskajai analīzei. Šajā gadījumā būs iespējams noteikt holesterīna līmeņa pazemināšanos, netiešā bilirubīna un laktāta dehidrogenāzes līmeņa paaugstināšanos.
• Asinis klīniskai analīzei. Šajā gadījumā tiks konstatēts retikulocītu līmeņa paaugstināšanās, paši eritrocīti samazināsies. Turklāt ESR palielinās, un var samazināties trombocītu un leikocītu līmenis. Asins krāsu indekss būs zem normas.

Lai apstiprinātu diagnozi, būs jāizpēta eritrocītu membrānu olbaltumvielas, izmantojot divdimensiju elektroforēzi.

Obligāti jāveic Minkovska-Šofarda anēmijas diferenciāldiagnostika ar autoimūnām slimībām. Pirmkārt, ir rūpīgi jāizpēta ģimenes vēsture, jo Minkovska-Šofardas anēmija visbiežāk tiek pārmantota. Turklāt slimiem bērniem ir noteiktas izmaiņas galvaskausa struktūrā. Ja ārstam joprojām ir šaubas, pacientam tiek veikts Kumbsa tests. Ja šis tests ir negatīvs, diagnoze tiek apstiprināta.

Minkovska-Šofarda anēmijas ārstēšana

Atkarībā no slimības gaitas smaguma, zāļu korekcijas metodes būs atšķirīgas. Anēmijas remisijas periodā terapija netiek veikta. Patoloģijas saasināšanās laikā pacients jā hospitalizē.

Ārstēšana tiek samazināta līdz šādām darbībām:

• Kad hemoglobīna līmenis pazeminās līdz 70 g / l, pacients tiek pārliets ar eritrocītu masu.
• Ar augstu bilirubīna līmeni asinīs pacientam injicē albumīnu.
• Lai noņemtu intoksikāciju no ķermeņa, pacientam tiek piešķirta infūzijas terapija.
• Holerētiskās zāles var uzlabot pacienta labsajūtu hemolītiskās krīzes laikā.

Smaga Minkovska-Šofarda anēmijas gaita prasa ķirurģisku iejaukšanos. Šim nolūkam pacienta liesa tiek noņemta. Tas neļaus pilnībā atbrīvoties no anēmijas, bet cilvēka stāvoklis uzlabojas, jo var pagarināt sarkano asins šūnu dzīves ciklu.

Pēc liesas noņemšanas pacientam vairs nebūs jāsaskaras ar hemolītiskām krīzēm. Tomēr šī procedūra ir kontrindicēta līdz 5 gadu vecumam, jo splenektomija zīdaiņiem var būt letāla. Turklāt liesas trūkums organismā veicina imunitātes samazināšanos. Persona kļūst uzņēmīga pret dažādām infekcijām.

Vēl viena ķirurģiska metode anēmijas ārstēšanai ir endovaskulāra oklūzija. Šī procedūra ir alternatīva splenektomijai. Procedūras laikā pacientam tiek ievadītas zāles, kas izraisa liesas infarktu. Noteikta tā daļa nemirst, bet turpina darboties, tāpēc pacienta stāvoklis uzlabojas, bet imunitāte nesamazinās.

Ja slimība norit viegli un pacients saņem kvalitatīvu un savlaicīgu ārstēšanu, tad dzīves prognoze ir labvēlīga. Liesas noņemšana ļauj izvairīties no krīzēm. Bez operācijas vidējais remisijas ilgums starp hemolītiskajām krīzēm ir 2 gadi.

Minkovska-Šofarda anēmijas komplikācijas

Bērnībā Minkovska-Šofarda anēmija var izraisīt garīgu un fizisku atpalicību. Tas visbiežāk tiek novērots, kad bērns nesaņem ārstēšanu vai tiek uzsākts par vēlu.

Pieaugušā vecumā visizplatītākā Minkovska-Šofardas anēmijas komplikācija ir žultsakmeņu slimība, kas attīstās uz paaugstināta bilirubīna līmeņa asinīs fona. Bieži vien hemolītisko krīzi sajauc ar obstruktīvu dzelti, tādēļ pacientam netiek piešķirta adekvāta terapija. Ja pacientam ir akmeņi žultspūslī, tad tas tiek noņemts kopā ar liesu.

Preventīvie pasākumi

Minkovska-Šofarda anēmija ir slimība, kas ir iedzimta, tāpēc nav iespējams novērst tās attīstību. Cilvēki, kas cieš no šīs patoloģijas, jāreģistrē hematologā.

Varbūtība, ka slimai mātei ir bērns ar hemolītisko anēmiju, ir vienāda ar 50%. Tādēļ šādi bērni ir rūpīgi jāpārbauda jau kopš dzimšanas.

Raksta autors: Šutovs Maksims Jevgeņevičs | Hematologs

Izglītība: 2013. gadā viņš pabeidza Kurskas Valsts medicīnas universitāti un saņēma diplomu "Vispārējā medicīna". Pēc 2 gadiem pabeigta rezidentūra specialitātē "Onkoloģija". 2016. gadā pabeidza pēcdiploma studijas Pirogovas Nacionālajā medicīnas un ķirurģijas centrā.