Muguras Muskuļu Atrofija

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Muguras muskuļu atrofija

Muguras muskuļu atrofija (mugurkaula muskuļu atrofija) tiek uzskatīta par iedzimtu traucējumu, kas izraisa muguras smadzeņu un smadzeņu stumbra nervu šūnu pakāpenisku nāvi, kas izraisa muskuļu vājuma un pašas atrofijas attīstību un progresēšanu. Muguras muskuļu sekundārā atrofija parasti attīstās pēc traumām dažādu somatisko slimību rezultātā pēcoperācijas periodā ar ilgstošu pacienta piespiedu imobilizāciju.

Muguras muskuļu atrofijas cēloņi

Nervu šūnas, kas atbild par muguras muskuļiem, atrodas muguras smadzenēs. Ar pakāpenisku nāvi ģenētiskās patoloģijas rezultātā cieš muskuļi. Nesaņemot signālus no šīm nervu šūnām un būdams neaktīvs, muskuļu audi sāk plānas, deformējas un atrofējas.

Slimība tiek pārmantota recesīvā veidā. Ja katra no vecākiem hromosomās ir gēns, kas bloķē olbaltumvielu muguras smadzenēs, kas nepieciešams motorisko nervu šūnu pastāvēšanai, tad bērnam rodas olbaltumvielu deficīts un kustīgie neironi lēnām iet bojā, izraisot atrofiju.

Slimības klīniskā aina izpaužas ar dažādu intensitāti atkarībā no muguras muskuļu atrofijas veida vai formas. Tās var būt trīs: akūtas, vidējas un hroniskas.

Muguras muskuļu atrofijas simptomi

Agrākās mugurkaula muskuļu atrofijas izpausmes sākas pirmajos 2-4 bērna dzīves mēnešos. Bērniem ir muskuļu vājums, kas raksturīgs akūtai mugurkaula muskuļu atrofijai. Šai slimības formai ir raksturīga strauja progresēšana, ko papildina elpošanas, stājas (kifoskolioze) un motora funkcijas traucējumi.

Jutīgums ir pilnībā saglabāts, intelektuālā un garīgā attīstība šādiem bērniem parasti atbilst vecumam. Saskaņā ar statistiku lielākā daļa nedzīvo līdz četru gadu vecumam, un tie, kas izdzīvoja, kļūst invalīdi.

Starpposma bērnu muskuļu atrofija pirmajos divos dzīves gados ir gandrīz asimptomātiska. Pēc diviem gadiem klīniskās izpausmes sākas kā vājums, īpaši kājās. Patoloģija no sirds un asinsvadu sistēmas, elpošanas sistēmas, galvaskausa nerviem, kā likums, netiek novērota. Šai formai raksturīga lēna attīstība un izplatība.

Lēni progresējoša, hroniska mugurkaula muskuļu atrofijas forma attīstās vecumā no 2 līdz 17 gadiem. Slimība sākas kājās un pēc tam izplatās rokās.

Šī ir vislabvēlīgākā slimības forma, pateicoties tam, ka patoloģiskais process attīstās lēni, pacienti dzīvo daudz ilgāk nekā ar citām muguras muskuļu atrofijas formām.

Ja vecāki pamana noteiktas grūtības, kas saistītas ar zīdaiņa norīšanu vai sūkšanu, elpošanas traucējumiem vai bērns psihomotoriskajā attīstībā atpaliek no vienaudžiem, ir nepieciešams konsultēties ar ārstu-speciālistu. Apspriešanās iemesls ir arī muskuļu audu vājuma palielināšanās vecākam bērnam un nespēja patstāvīgi stāvēt. Ja pacientam ar mugurkaula muskuļu distrofiju pēkšņi rodas elpas trūkums, cianoze, ieteicams nekavējoties izsaukt ātro palīdzību.

n

Muguras muskuļu atrofija var attīstīties arī ilgstošas pacienta nekustīguma dēļ dažādu somatisko slimību, piemēram, posttraumatisko komplikāciju rezultātā pēcoperācijas periodā.

Muguras muskuļu atrofijas diagnostika un ārstēšana

Ir iespējams pieņemt, ka šī diezgan reti sastopamā slimība bērnam attīstās klīnisko simptomu klātbūtnē, kad rodas neizskaidrojams muskuļu vājums un tā rezultātā atrofija. Nosakot diagnozi, ģimenes anamnēzei ir liela nozīme, jo slimība ir iedzimta. Apstiprināšanai tiek izmantota arī miogrāfija. Pateicoties mūsdienīgām diagnostikas metodēm, grūtniecības laikā ir iespējams pārbaudīt amnija šķidruma šūnas, lai noteiktu dažas no šīm slimībām, tas ir īpaši svarīgi apgrūtinātas iedzimtības gadījumā.

Muguras muskuļa atrofiju ārstē tikai simptomātiski; specifiskas ārstēšanas nav. Terapijas pamatā ir pamata slimības ārstēšana; bieži tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo vielmaiņu. Kā palīgmetodes un atbalsta metodes tiek izmantota fizioterapija un dažādas ortopēdiskas ierīces.

Fizikālā terapija tiek izmantota, lai uzlabotu muskuļu funkcionālās spējas un palielinātu to masu stingri aprēķinātas slodzes ietekmē, turklāt fizisko vingrinājumu ķermenim ir labvēlīga ietekme un vispārēja stiprinoša ietekme. Fizioterapijas vingrinājumi tiek nozīmēti kā ārstnieciskā vingrošana, rīta higiēnas vingrinājumi, vingrinājumi ūdenī, masāžas.

Raksta autors: Močalovs Pāvels Aleksandrovičs | d. m. n. terapeits

Izglītība: Maskavas Medicīnas institūts. IM Sečenovs, specialitāte - "Vispārējā medicīna" 1991. gadā, 1993. gadā "Arodslimības", 1996. gadā "Terapija".