Hroniska Demielinizējoša Polineiropātija Guillain-Barré

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-16 21:46

Hroniska demielinizējoša polineiropātija Guillain-Barré

Hronisku demielinizējošu polineiropātiju Guillain-Barré atšķirībā no vienkāršā Guillain-Barré sindroma raksturo novēlota attīstība, slimības progresēšanas fāze parasti ilgst vismaz 2 mēnešus. Hroniska demielinizējoša Guillain-Barré polineiropātija mūsdienās nozīmē Guillain-Barré polineuropātiju, kurai ir akūta parādīšanās un kas ilgst vairāk nekā 2 mēnešus, dažreiz to papildina ar paasinājumiem un remisijām.

Saskaņā ar pētījumu datiem šīs slimības izplatība ir no 1 līdz 2 pacientiem uz 100 000 iedzīvotāju, savukārt vīriešiem šī slimība ir nedaudz izplatītāka, visbiežāk tā notiek 40-60 gadu vecumā. Šīs polineuropātijas formas uzlabošanās var notikt bez jebkādas ārstēšanas. Ārstēšanas metodes gandrīz pilnībā sakrīt ar šī sindroma akūtas formas ārstēšanas metodēm.

Hroniska demielinizējoša Guillain-Barré polineiropātija, tāpat kā citas autoimūnas slimības, bieži rodas, ja vairāki faktori nesakrīt. Šādi faktori var būt ilgstoša imūnsistēmas stimulēšana un / vai iztukšošana. Šis faktors nozīmē miega deficītu, stresu, traumas, operāciju, vakcināciju, infekcijas, nopietnas slimības. Šie faktori ietver arī ģenētisko noslieci.

Slimības gaita (progresējoša, recidivējoša vai monofāziska) jebkuram konkrētam pacientam visā slimības gaitā nemainās, un stāvokļa smagums un simptomu smagums dažādās slimības fāzēs var atšķirties. Galvenais Guillain-Barré demielinizējošās polineuropātijas simptoms ir muskuļu vājums. Hronisku demielinizējošu polineiropātiju var pavadīt remisijas un paasinājumi, kā arī vienmērīga attīstība.

Sākotnējie slimības simptomi bieži ir vājums kāju apakšējās daļās, visbiežāk simetriski, bet dažreiz tas ir asimetrisks, kā arī roku un kāju nejutīgums un parestēzija. Turklāt parestēzija no distālajām daļām izplatās augstāk, notverot ne tikai kājas, bet arī rokas, dažkārt novedot pie tā, ka pacienti ir gulēti.

Sāpju sindroms hroniskas demielinizējošas polineuropatijas gadījumā tiek atzīmēts daudz retāk nekā parastajā Gijēna-Barē sindromā, šeit, ja tas notiek, tad tas visbiežāk notiek paasinājumu laikā. Sakarā ar to, ka nervu raidītie signāli slikti nonāk smadzenēs, viens no simptomiem var būt līdzsvara zudums ar aizvērtām acīm. Dažos gadījumos rokās parādās trīce, kas pēc tam neizplatās uz citām pacienta ķermeņa daļām.

n

Simptomi ir arī nogurums, vispārējs savārgums, neliela ilgstoša temperatūras paaugstināšanās, apātija, depresija. 10 līdz 20 kg svara zudums gada laikā normālā ķermeņa temperatūrā un kuņģa-zarnu trakta slimību neesamība var būt arī viens no šīs nopietnās slimības simptomiem. Slimības un nervu bojājumu rezultātā nervu impulsi nesasniedz mērķi, tādēļ slimību papildina raksturīgi simptomi.

Galvenais simptoms ir muskuļu vājums, muskuļu vājums izplešas ne tikai uz augšējām un apakšējām ekstremitātēm, bet arī līdz urīnpūslim, zarnām un citiem muskuļiem. Arī raksturīgi simptomi ir jutīguma samazināšanās - nejutīgums un jutības sagrozīšana.

Hroniskas demielinizējošas polineiropātijas diagnostikai Guillain-Barré ir trīs galvenie komponenti: elektrofizioloģiskā, laboratoriskā un klīniskā. Klīniskajam komponentam pacientam ir nepieciešama sensomotorā neiropātija, kas attīstās vismaz 2 mēnešus un ko papildina vai nu arefleksija, vai hiporefleksija, kā arī ievērojami palielinās roku un kāju funkciju ierobežojums.

Laboratorijas komponents ir olbaltumvielu palielināšanās cerebrospinālajā šķidrumā, bet to nepapildina šūnu skaita palielināšanās. Šis kritērijs apstiprina diagnozi, bet nav nepieciešams. Elektrofizioloģiskais komponents nozīmē, ka pārbaude atklās nervu impulsu vadīšanas palēnināšanos gar motoriem nerviem.

Parasti diagnozes noteikšana nerada problēmas, tomēr pēdējos gados arvien biežāk tiek atzīmēta netipiska slimības gaita un attīstība. Ar efektīvas imūnterapijas palīdzību ir iespējams panākt uzlabošanos 70 - 90% gadījumu hroniskas demielinizējošas polineuropātijas Guillain-Barré gadījumos, taču galvenās ārstēšanas grūtības ir saglabāt sasniegto pozitīvo rezultātu.

Galvenās šādas ārstēšanas sastāvdaļas ir kortikosteroīdi, imūnglobulīns un plazmaferēze, savukārt katram pacientam viena vai otra metode būs efektīvāka, pamatojoties uz katra pacienta personīgajiem rādītājiem.

Ārstēšanas metodes izvēle tiks noteikta atkarībā no vienlaicīgu slimību klātbūtnes, kas to specifikas dēļ var ierobežot noteiktu zāļu lietošanu. Tā, piemēram, ilgstoša kortikosteroīdu lietošana ir nevēlama cukura diabēta gadījumā un sievietēm menopauzes periodā. Ārstēšanas izvēli ietekmēs arī atsevišķi rādītāji, piemēram, noteiktas metodes jutīgums un pieejamība. Metodes var izmantot atsevišķi vai kombinēt.

Raksta autors: Močalovs Pāvels Aleksandrovičs | d. m. n. terapeits

Izglītība: Maskavas Medicīnas institūts. IM Sečenovs, specialitāte - "Vispārējā medicīna" 1991. gadā, 1993. gadā "Arodslimības", 1996. gadā "Terapija".