Myasthenia Gravis - Cēloņi, Simptomi Un ārstēšana

2024 Autors: Josephine Shorter | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: formas, simptomi un ārstēšana

Myasthenia gravis ir hroniska slimība, kurā tiek ietekmēti muskuļi. Galvenā patoloģijas izpausme ir viņu ātrais nogurums. Slimības īpatnība ir tā pastāvīga progresēšana. Myasthenia gravis cēlonis ir neiromuskulāro savienojumu traucējumi.

Papildus palielinātajam muskuļu nogurumam cilvēkam rodas palielināts muskuļu vājums, kas negatīvi ietekmē veikto darbību apjomu.

Myasthenia gravis pavada myasthenic krīzes, kas var beigties ar cilvēka nāvi. Mūsdienu medicīna var samazināt šīs patoloģijas izraisīto nāves gadījumu skaitu. Pateicoties sarežģītai terapijai, ir iespējams panākt stabilu slimības remisiju.

Saturs:

• Kas ir myasthenia gravis?
• Myasthenia gravis cēloņi
• Myasthenia gravis klasifikācija
• Myasthenia gravis simptomi
• Miasteniskā krīze
• Myasthenia gravis diagnostika
• Myasthenia gravis ārstēšana
• Kādas zāles ir kontrindicētas
• Myasthenia gravis profilakse
• Prognoze

Kas ir myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kas ietekmē receptorus, kas sazinās starp muskuļiem un nervu sistēmu. Imūnsistēma sāk uzbrukt paša ķermeņa šūnām, kas ir pilnīgi veselīgas. Tas var izraisīt traucētas rīšanas kustības, neraksturīgu elpošanas sistēmas vājumu, kā arī citus tikpat smagus traucējumus. Kad patoloģija attīstās, pacientam atrofējas lūpu, sejas, rīkles, mēles, kakla, acu muskuļi un visa ķermeņa atrofija.

Medicīniskais termins myasthenia gravis ir "myasthenia gravis pseudoparalytica". Tulkojumā krievu valodā tas nozīmē astēnisku bulbaru paralīzi. Krievu ārsti bieži lieto terminu “myasthenia gravis”.

Slimība noved pie tā, ka nervu impulss tiek pārnests no smadzenēm uz muskuļiem ar traucējumiem. Tas ir saistīts ar nepareizu acetilholīna metabolismu organismā.

Skeleta muskuļi ir atbildīgi par cilvēka ekstremitāšu kustību. Iekšējo orgānu un asinsvadu darbu nodrošina gludie muskuļi. Motora nervi tiks izmantoti, lai pārvietotu skeleta muskuļus. Vietā, kur nervs savienojas ar muskuļiem, rodas elektriskais impulss. Acetilholīns ir nepieciešams tā pārnešanai. Šī ir īpaša viela, kas no nerva nokļūst spraugā starp to un muskuļu, nodrošinot elektrisko izlādi. Sakarā ar to muskuļi saraujas.

Kad cilvēkam attīstās myasthenia gravis, tiek traucēta acetilholīna sintēze un izdalīšanās. Tāpēc impulss pāriet muskuļos ar nepareizu darbību. Katru reizi vadītspēja pasliktinās. Tāpēc tiek ietekmētas cilvēku kustības. Slimības terminālajos posmos pacients ir pilnībā imobilizēts.

Bieži vien myasthenia gravis attīstās uz aizkrūts dziedzera audzēja fona, kā arī ar hiperplāziju. Dažreiz pacientiem tiek diagnosticēti organiski nervu sistēmas bojājumi, krūts audzēji, plaušu audzēji, olnīcu vai prostatas vēzis.

Myasthenia gravis cēloņi

Līdz šim slimības attīstības cēloņi zinātnei nav zināmi. Ārsti var nosaukt tikai riska faktorus, kas palielina myasthenia gravis iespējamību.

Tie ietver:

• Hormonālā nelīdzsvarotība.
• Hronisks stress.
• Dažu zāļu lietošana, kas ietekmē muskuļu un nervu sinapses darbu.
• Infekcijas slimības.
• Plaušu, krūts un citu orgānu vēzis. Audzējs, kas aug organismā, liek aizkrūts dziedzera virsotnei darboties, kā arī provocē dziedzeru hiperplāziju.

Myasthenia gravis nav iedzimta, taču nosliece uz slimības attīstību šādās ģimenēs ir lielāka. Bieži tiek novērotas tādas attiecības kā māte-meita un māsa-māsa.

Myasthenia gravis klasifikācija

Myasthenia gravis atkarībā no tā rašanās rakstura var būt divu veidu:

• Iedzimta slimība. To izraisa gēnu mutācija, kas rodas pat bērna intrauterīnās attīstības laikā. Pirmās slimības pazīmes parādās tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Cieš elpošanas funkcija, kas bieži kļūst par mazuļa nāves cēloni.
• Iegūtā slimība. Vairumā gadījumu cilvēkiem tiek diagnosticēta iegūtā myasthenia gravis, kas attīstās visu mūžu.

Atkarībā no personas vecuma myasthenia gravis tiek sadalīta pieaugušajiem un bērniem.

Bērniem izšķir trīs slimības formas:

• Jaundzimušā myasthenia gravis, kas tiek nodota no mātes bērnam.
• Agrās bērnības myasthenia gravis, kas izpaužas 3-5 gadu vecumā.
• Myasthenia gravis ir nepilngadīga, kas attīstās 12-17 gadu vecumā.

Atkarībā no ietekmētajiem muskuļiem izšķir šādas slimības formas:

• Vietējā myasthenia gravis. Tiek ietekmētas noteiktas muskuļu grupas. Bieži tiek ietekmēti sejas muskuļi.
• Vispārēja miastenija. Šajā gadījumā tiks ietekmēti dažādi ķermeņa muskuļi. Šī patoloģijas forma strauji progresē un tai ir smaga gaita.

Vietējā myasthenia gravis var pārveidoties par vispārēju. Dažiem pacientiem nekavējoties rodas vairāki muskuļu bojājumi. Šādu patoloģiju ir grūti izlabot, un tā bieži beidzas ar cilvēka nāvi.

Atkarībā no tā, kuras muskuļu grupas skāra vietējā myasthenia gravis, izšķir šādas formas:

• Skeleta muskuļu myasthenia gravis. Tiek ietekmēti ekstremitāšu muskuļi.
• Acu un plakstiņu myasthenia gravis. Redzes orgāni cieš, tas sāk krist. Pacienta augšējā plakstiņa pilieni. Laika gaitā pacientam attīstās tuvredzība.
• Myasthenia gravis no rīkles un sejas. Cilvēkam ir grūti norīt ēdienu, cieš viņa runa, balss mainās uz deguna.

Ir slimības, kas klīniskajā gaitā atgādina myasthenia gravis, taču to rašanās cēloņi būs atšķirīgi. Šādas patoloģijas sauc par myasthenic sindromiem. Vairāk nekā pārējie, myasthenia gravis atgādina Lamberta-Ītona sindromu. Ar šo slimību biežāk tiek skartas ekstremitātes, tiek traucēti dziļi cīpslu refleksi, bet redzes orgāni nav iesaistīti patoloģiskajā procesā.

Atkarībā no myasthenia gravis kursa rakstura izšķir šādus veidus:

• Miastēniskās krīzes, kuras pavada traucēta motora aktivitāte. Pēc to pabeigšanas slimības simptomi regresē.
• Myasthenic stāvoklis. Šī ir klasiskā myasthenia gravis, kas progresē vairākus gadus.
• Progresējoša myasthenia gravis. Slimība progresē visu laiku, bet ārsti to uzskata par salīdzinoši labdabīgu patoloģijas veidu.
• Ļaundabīga forma. Patoloģija ātri attīstās, muskuļu darbība ir ļoti traucēta.

Miastēniskās krīzes ir visbīstamākie apstākļi cilvēka dzīvībai.

Myasthenia gravis simptomi

Myasthenia gravis simptomus var atšķirt šādi:

• Muskuļu vājums, kas nav raksturīgs veselīgam cilvēkam.
• Acs, sejas, košļājamās un bulbaru muskuļu, kāju un roku darbības traucējumi.
• Sadalītas acis.
• Oftalmoparēze.
• Šķielēšana.
• Ptoze.
• Grūtības norīt ēdienu.
• Balss zudums, traucēta artikulācija, balss maiņa.
• Gaitas traucējumi.
• Paaugstināta miegainība, nogurums.
• Muskuļu sāpes.

Ar patoloģijas progresēšanu tie kļūs izteiktāki. Laika gaitā cilvēkam rodas myasthenic krīzes. Tos pavada ģībonis un akūta smadzeņu skābekļa badošanās.

Miasteniskā krīze

Laika gaitā cilvēks jutīsies arvien sliktāk. Smaga slimības forma novedīs pie miasteniskās krīzes attīstības. Šis nosacījums tiek saprasts kā krasa labklājības pasliktināšanās. Krīze attīstās akūta muskuļu vājuma dēļ.

Sākumā cilvēka elpošana paātrinās, pēc tam samazinās un kļūst periodiska. Seja kļūs violeta. Pulss paātrinās, asinsspiediens paaugstinās līdz 200 mm Hg. Art.

Kad elpošana apstājas, cilvēks zaudē samaņu. Ja šajā laikā viņam netiek sniegta medicīniskā palīdzība, viņš nomirs.

Myasthenia gravis diagnostika

Diagnostikas pasākumi, kuru mērķis ir atklāt myasthenia gravis:

• Anamnēzes lietošana:
• Ārsts norāda, cik sen personai bija satraucoši simptomi: muskuļu vājums, redzes dubultošanās, augšējā plakstiņa noslīdēšana.
• Ārsts noskaidro, vai ģimenē nav bijuši myasthenia gravis vai citas autoimūnas slimības. Šajā sakarā briesmas ir reimatoīdais artrīts utt. Ir arī jāprecizē, vai kādam no ģimenes ir bijis vēzis.

Turklāt myasthenia gravis diagnoze ietver:

• Neiroloģiskā izmeklēšana. Ārsts veic pārbaudes ar atkārtotām kustībām. Vājums cilvēkam ar myasthenia gravis palielināsies.
• Prozerīna tests. Ārsts novērtē pacienta muskuļu spēku. Tad viņam tiek ievadīta proserīna injekcija (šīs zāles pastiprina muskuļiem piegādāto nervu impulsu). Pēc tam ārsts atkal mēra pacienta muskuļu spēku. Ja viņam attīstās myasthenia gravis, tad tā paaugstinās.
• Antivielu noteikšana asinīs. Analīze parādīs olbaltumvielu klātbūtni, kas tiek ražoti pret acetilholīna receptoriem. Visbiežāk tie cirkulē asinīs, taču to neesamība neliecina par diagnozes atspēkošanu.
• Elektroneuromiogrāfija. Šī diagnostikas procedūra novērtē muskuļu uzbudināmību un nervu impulsu vadīšanu. Myasthenia gravis pavada normāla impulsu pārnešana, bet muskuļi nesniedz vēlamo reakciju uz to. Ilgstoši stimulējot muskuļus ar elektrisko strāvu, ārsts atklāj post-tetaniskā izsīkuma parādību.
• Priekšējās videnes CT un MRI. Šie pētījumi sniedz informāciju par krūšu sienas stāvokli. Tie ļauj identificēt aizkrūts dziedzera audzēju, kas bieži tiek kombinēts ar myasthenia gravis.

Myasthenia gravis ārstēšana

Myasthenia gravis ārstēšana tiek īstenota 2 līnijās: jums ir jāvirza pūles, lai atvieglotu patoloģiskos simptomus un ietekmētu slimības cēloni. Lai atvieglotu slimības simptomus, pacientam tiek nozīmēti antiholīnesterāzes līdzekļi: Proserin, Kalimin, Oksazil utt. Ārstēšana sākas ar minimālām devām. Nākotnē ārsts tos palielina, sasniedzot optimālajām vērtībām konkrētam pacientam. Lai samazinātu antivielu daudzumu asinīs, pacientam tiek nozīmēti kortikosteroīdi un imūnsupresanti.

Zāles, ko lieto myasthenia gravis apkarošanai:

• Kālija preparāti: Kalimin 60N, kālija hlorīds, kālija-normīns. To izmantošana ļauj palielināt muskuļu kontraktilitāti un uzlabot nervu impulsa vadīšanu uz tiem.
• Antiholīnesterāzes līdzekļi: Kalimins, Proserīns, Oksazils, Galantamīns. Šīs zāles ir vērstas uz holīnesterāžu darbības apturēšanu. Šis ferments palīdz noārdīt acetilholīnu. Pēdējais sāk uzkrāties spraugā starp muskuļiem un nervu šķiedrām, tāpēc muskuļi labāk reaģē uz nervu sistēmas sūtītajiem impulsiem. Uzskaitītās zāles ir myasthenia gravis terapijas pamatā.
• Glikokortikosteroīdi: prednizolons, deksametazons. Šīs zāles samazina autoimūnas reakcijas intensitāti, tāpēc tiek samazināts antivielu skaits, kas uzbrūk acetilholīna receptoriem.
• Imūnsupresanti: azatioprīns, ciklosporīns. Šīs zāles nomāc imūnsistēmu. Tās aktivitātes samazināšanās ļauj palēnināt myasthenia gravis progresēšanu. Tomēr zāļu patoloģiskā iedarbība uz paša ķermeņa aizsardzību negatīvi ietekmē veselību kopumā.
• Cilvēka imūnglobulīns. To ņem no veseliem cilvēkiem un ievada pacientiem ar myasthenia gravis. Šī ārstēšana ietekmē imūnsistēmu, samazinot ķermeņa autoimūno reakciju intensitāti.
• Antioksidanti: Actovegin, Cerebrolysin. Šīs zāles normalizē vielmaiņu organismā, palielina audu uzturu.

Citas myasthenia gravis ārstēšanas metodes ir:

• Plazmaferēze, kas mehāniski attīra asinis no antivielām. No pacienta paņem vairākas asiņu daļas un izlaiž caur centrifūgu. Asins šūnas tiek aizturētas, un no tā tiek noņemtas antivielas. Tad paša cilvēka asinis tiek atšķaidītas ar reopoliglikozīnu un caur vēnu tiek atgrieztas pacienta asinsritē.
• Operācija aizkrūts dziedzera noņemšanai. Šī procedūra ļauj jums tikt galā ar aktīvi progresējošu myasthenia gravis uz aizkrūts dziedzera audzēja fona ar pārtikas norīšanas procesa pārkāpumu.
• Tymus apstarošana ar gamma stariem. Šī procedūra ļauj samazināt iekaisuma procesa intensitāti.
• Ārpuskorporālā imūnfarmakoterapija. No asinīm pacienti atbrīvo limfocītus, kurus ārstē ar zālēm un atgriežas cilvēka ķermenī. Šī procedūra ļauj sasniegt stabilu slimības remisiju uz gadu.
• Ārstējas sanatorijās.

Personai ar myasthenia gravis vajadzētu noskaņoties uz mūža medikamentiem. Tie tiek nozīmēti kursos, kuru laikā pacientam jābūt ārsta uzraudzībā. Jums katru dienu jāmēra asinsspiediens. Ir svarīgi zināt glikozes līmeni asinīs. Tajā pašā laikā tiek veikta osteoporozes profilakse. Kad slimība pasliktinās un ar to nav iespējams tikt galā, lietojot narkotikas, personai tiek parādīta plazmaferēze. Procedūra tiek veikta līdz 7 reizēm dienā.

Ja pacientam ir krīze, tad viņš tiek atdzīvināts un savienots ar ventilatoru. Plazmaferēzi veic paralēli. Lai attīrītu asinis no antivielām, pacientam tiek noteikta krioferēze, kaskādes plazmas filtrēšana un imūnfarmakoterapija. Šādi terapeitiskie pasākumi ļauj tikt galā ar myasthenia gravis līdz pat gadam.

Kādas zāles ir kontrindicētas

Pacientiem ar myasthenia gravis nav parakstīti šādi pretmikrobu līdzekļi:

• Aminoglikozīdu sērijas līdzekļi: Netilmicīns, Gentamicīns, Streptomicīns, Kanamicīns, Monomicīns, Tobramicīns, Sizomicīns, Amikacīns.
• Morolīdi: eritromicīns, doksiciklīns, tetraciklīns un azitromicīns.
• Fluorhinoloni: Enoksacīns, Ciprofloksacīns, Ofloksacīns, Norfloksacīns, Lomefloksacīns, Fleroksacīns, Sparfloksacīns.
• Malārijas zāles: hinīni un hlorohinīni.
• Uroseptiķi: Palins.

Krampju mazināšanai ir aizliegts lietot narkotikas (fenitoīnu un karbamazepīnu), kā arī neiroplēģiskus līdzekļus (sulpirīds, klozapīns, fenotiazīni).

Nelietojiet zāles, kas ietekmē sirds un asinsvadu sistēmu pacientiem ar myasthenia gravis:

• Visi beta blokatori, ieskaitot Timolol acu pilienus.
• Alfa un beta blokatori: Labetalols.
• Kalcija kanālu blokatori: Verapamils, Nifedipīns.
• Pirmās klases antiaritmiskie līdzekļi: prokainamīds un hinidīns.

Salurētiskie līdzekļi ir aizliegti, proti: furosemīds un hipotiazīdi. Tomēr ārstēšanā var izmantot Veroshpiron un citus spironolaktonus.

Neiromuskulārie blokatori ir kontrindicēti:

• Muskuļu relaksanti (Relanium) un nedepolarizējoši muskuļu relaksanti (Arduan un Tubocurarine).
• Centrālas darbības muskuļu relaksanti ar ilgstošu iedarbību: baklofēns un benzodiazepīni.
• Vietējie pretsāpju līdzekļi: lidokaīns.
• Botulīna toksīns.

Citas aizliegtās narkotikas ir:

• Cuprenil.
• Alfa interferons.
• Magnija preparāti: magnija sulfāts, Panangin, Asparkam.
• Preparāti, kas satur uz jodu balstītus radiokontrasta līdzekļus.
• Timazolu, statīnus un gabapentīnu lieto piesardzīgi.

Myasthenia gravis profilakse

Visiem cilvēkiem ar diagnosticētu myasthenia gravis jābūt reģistrētiem neirologam, pastāvīgi jāuzrauga asinsspiediena un glikozes līmenis.

Specifiskas slimības profilakses nav.

Ārsti aprobežojas tikai ar šādiem ieteikumiem:

• Neiesaistieties smagā fiziskā darbā.
• Izslēdziet izteiktu fizisko aktivitāti ikdienas dzīvē.
• Neesiet pārāk aktīvs sportā.
• Izvēlnē jābūt dārzeņiem, augļiem un piena produktiem.
• Ir svarīgi atteikties no ilga laika saulē, noteikti valkājiet saulesbrilles.
• Jāņem vitamīnu kompleksi.
• Ir aizliegts lietot magnija preparātus, antipsihotiskos līdzekļus, antibiotikas un diurētiskos līdzekļus.

Prognoze

Pēdējo 30 gadu laikā ārsti ir guvuši ievērojamus panākumus myasthenia gravis ārstēšanā. Pateicoties terapijai, šo pacientu mirstība ir ievērojami samazināta. Tas lielā mērā kļuva iespējams, pateicoties imūnmodulējošas terapijas lietošanai. Tās ieviešana uzlabo prognozi.

Pēc remisijas myasthenia gravis seko saasināšanās periodi. Nav iespējas pilnībā tikt galā ar šo slimību. Tomēr integrēta pieeja terapijai var novērst muskuļu atrofiju un izslēgt nāvi. Ja persona ignorē regulāru neirologa uzraudzību, myasthenia gravis turpinās progresēt un izraisīt sirdsdarbības apstāšanos vai citas nopietnas komplikācijas. Šādos apstākļos pacienta nāves risks ir ārkārtīgi augsts.

Sievietēm, kas atrodas pozīcijā, jābūt īpaši kontrolētai. Grūtniecības laikā paasinājumu biežums palielinās.

Vienotais ieteikums visiem pacientiem ir pastāvīga veselības uzraudzība. Tas samazinās myasthenia gravis simptomus.

Myasthenia gravis prognoze ir labāka, jo agrāk tiek atklāta slimība un sākta ārstēšana.

Vispārējā slimības forma ir sliktāka nekā pārējā. Acu myasthenia gravis visbiežāk beidzas labi. Ja ārstēšana nav pieejama, personai galu galā būs krīze. Tas noved pie traucējumiem visu iekšējo orgānu darbā.

Raksta autors: Močalovs Pāvels Aleksandrovičs | d. m. n. terapeits

Izglītība: Maskavas Medicīnas institūts. IM Sečenovs, specialitāte - "Vispārējā medicīna" 1991. gadā, 1993. gadā "Arodslimības", 1996. gadā "Terapija".